50. ESCLERODERMA SISTÊMICA

A doença polissindrômica crônica do tecido conjuntivo ocorre em mulheres jovens e de meia-idade.

Classificação. Ao refinar a previsão, é usada a classificação de N. G. Guseva (1988):

1) a jusante;

2) de acordo com o estágio da doença;

3) de acordo com o grau de atividade (ver Tabela 1).

tabela 1

Determinação da atividade do processo na esclerodermia sistêmica

Clínica. As principais síndromes são vasculares (síndrome de Raynaud), distúrbios tróficos (sintoma de mordida de rato, lesões ulcerativas), cutâneas (aparência facial de máscara, espessamento da pele), articular-musculares (artralgia em grandes articulações, poliartrite, miosite fibrosante, músculo fraqueza), visceral (lesões coração - esclerose não coronariana, miocardite, doença mitral, pericardite, pulmões - pneumosclerose, trato digestivo - disfagia, gastrite, enterite; rim - nefrite crônica, nefropatia por esclerodermia aguda, sistema nervoso - polirradiculoneurite, meningoencefalite), astenovegetativo (perda de peso, fraqueza, aumento da fadiga, febre instável).

No curso crônico, a síndrome de Raynaud progride. Com o tempo, aparecem alterações nas falanges ungueais, espessamento da pele, tecidos periarticulares, formação de contraturas, osteólise e alterações lentamente progressivas nos órgãos internos.

No curso subagudo, há um denso inchaço da pele, poliartrite recorrente, miosite, danos aos órgãos internos.

Em um curso agudo, uma variante rapidamente progressiva do curso são as lesões fibrinosas e viscerais já no primeiro ano da doença, a formação de um rim de esclerodermia.

Pesquisa diagnóstica. O algoritmo de exame corresponde a táticas de diagnóstico em doenças do tecido conjuntivo.

Os critérios para diagnóstico são alterações cutâneas na forma de edema denso, endurecimento e atrofia, síndrome de Raynaud, osteólise, calcificação de tecidos moles, síndrome articular-muscular com desenvolvimento de contraturas, pneumonite basal, cardiosclerose macrofocal, danos ao trato digestivo, esôfago, esclerodermia renal verdadeira, hiperpigmentação pele, distúrbios tróficos, distúrbios imunológicos, aparecimento de anticorpos antinucleares com aumento de seu título.

Se quatro ou mais sinais estiverem presentes, o diagnóstico é considerado confiável.

Tratamento. São usados ​​​​hormônios, imunossupressores, medicamentos 4-aminoquinolina, antiinflamatórios não esteróides, anticoagulantes, agentes antiplaquetários - como em outras doenças do tecido conjuntivo, hormônios anabólicos para caquexia. A fisioterapia é usada.

Previsão. No curso crônico, o prognóstico é relativamente favorável, com estabilização, no curso agudo e subagudo - desfavorável.

Autor: Myshkina A. K.

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