39. ALVEOLITE FIBROSANTE

A alveolite fibrosante é caracterizada por fibrose generalizada dos pulmões abaixo do nível dos brônquios terminais (bronquíolos respiratórios e alvéolos), levando ao desenvolvimento de um bloqueio alvéolo-capilar e uma diminuição acentuada da capacidade de difusão dos pulmões, manifestada por aumento insuficiência.

Etiologia. A etiologia da doença permanece desconhecida. A herança segue um padrão dominante. A doença é mais comum em homens (proporção 1,9:

1), a idade mais comum dos pacientes: 40-70 anos.

Patogênese. Em seguida, a permeabilidade da barreira ar-hemática aumenta, como resultado do desenvolvimento de edema e inflamação intersticial, o exsudato aparece no lúmen dos alvéolos e as membranas hialinas formam um estágio irreversível de fibrose e a insuficiência respiratória progressiva se desenvolve.

Consultório. Na forma aguda, as manifestações de uma infecção respiratória aguda ou pneumonia são características, na forma crônica - falta de ar progressiva, tosse improdutiva ou seca, febre subfebril (febril), fraqueza, fadiga. A gravidade da falta de ar e as manifestações físicas escassas não correspondem entre si. Nota-se cianose, taquipneia, perda de peso, alteração nas falanges terminais dos dedos (baquetas, vidros de relógio). A percussão é determinada pelo encurtamento do som pulmonar, principalmente nas seções inferiores. estertores crepitantes suaves, expressos nas regiões basais, taquicardia, acento do tom II sobre a artéria pulmonar, nos estágios posteriores - são auscultados sinais de cor pulmonale crônico.

Testes de diagnóstico adicionais. Um exame de sangue geral (leucocitose moderada, leucopenia, VHS aumentada, sinais de anemia), um exame de sangue bioquímico (disproteinemia, hipergamaglobulinemia), um exame de sangue imunológico (aumento de imunoglobulinas das classes C e M, aparecimento de anticorpos antinucleares), um X - exame radiográfico (padrão pulmonar aumentado e deformado) são realizados. , seu loop, sombras focais nodulares, possível diminuição da transparência do tecido pulmonar), exame funcional dos pulmões (presença de natureza restritiva de distúrbios respiratórios externos), exame de gases sanguíneos (diminuição da capacidade de difusão).

Complicações. O cor pulmonale crônico é a principal complicação da doença.

Diagnóstico diferencial. Deve ser realizado com insuficiência pulmonar, insuficiência pulmonar-cardíaca.

Tratamento. Estão indicados corticosteróides (uso precoce, uso prolongado), combinação de corticosteróides com imunossupressores. É possível utilizar métodos aferentes (hemossorção, plasmaférese). Durante o período de remissão, está indicado o uso de medicamentos aminoquinol (delagil).

Fluxo. O curso da doença é recorrente, progressivo, muitas vezes crônico.

Previsão. Expectativa média de vida desfavorável de 3 a 5 anos. As principais causas de morte são insuficiência respiratória grave, hipertensão pulmonar e câncer de pulmão.

Autor: Myshkina A. K.

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