33. Quadro clínico e tratamento do retinoblastoma

O retinoblastoma pode ser unilateral ou bilateral. Os tumores bilaterais são frequentemente combinados com microcefalia, fenda palatina e outros defeitos de desenvolvimento embrionário. O início da doença geralmente passa despercebido. O primeiro sintoma clínico pode ser diminuição da acuidade visual. Às vezes, um sinal clínico precoce de lesão unilateral pode ser estrabismo. Haverá então uma mudança na cor dos olhos (reflexo amarelado), observada nas profundezas do globo ocular e visível através da pupila (o chamado olho de gato amaurótico). Esse fenômeno ocorre devido à presença de nódulos gliomatosos na retina e obriga os pais da criança a consultar um médico. O tumor é caracterizado por crescimento lento.

Na clínica do retinoblastoma, com um exame objetivo do fundo, distinguem-se quatro estágios.

No primeiro estágio, são visíveis lesões retinais rosa-esbranquiçadas com relevo liso ou irregular, vasos recém-formados e áreas cinzentas de calcificações. Suas dimensões não ultrapassam um quadrante do fundo, os tecidos circundantes não são alterados.

Na segunda fase, ocorre a disseminação intraocular. Inclusões esbranquiçadas de vários tamanhos já são observadas no corpo vítreo, depósitos semelhantes a precipitados são observados no ângulo da câmara anterior do globo ocular e na superfície posterior da córnea. Glaucoma secundário, buftalmo (hidroftalmo) aparecem. Quando um tumor cresce na retina, o acúmulo de exsudato sob ele leva ao descolamento da retina. A visão é reduzida à cegueira completa.

O terceiro estágio é caracterizado pela disseminação extra-ocular do tumor. Acompanhado de exoftalmia, o crescimento do tumor na cavidade craniana, na maioria das vezes ao longo do nervo óptico, dá sintomas de dano cerebral (dor de cabeça, náusea, vômito). A germinação do retinoblastoma na coróide leva à disseminação hematogênica e um resultado desfavorável. Como resultado da necrose tumoral, pode desenvolver-se uveíte tóxica.

No quarto estágio, os sintomas decorrentes da metástase se juntam aos sintomas oculares. A metástase ocorre para os gânglios linfáticos, ossos, cérebro, fígado e outros órgãos.

Tratamento e prevenção. No primeiro e segundo estágios da doença, a crioaplicação de preservação de órgãos é possível. Em fases posteriores, o tratamento consiste na remoção cirúrgica oportuna do tumor (enucleação do olho afetado em processo unilateral ou de ambos os olhos em processo bilateral). A enucleação do globo ocular é realizada com ressecção do nervo óptico a uma distância de 1015 cm do polo posterior do globo ocular. No futuro, a radioterapia é realizada em combinação com a quimioterapia ou isoladamente. A fotocoagulação também pode ser realizada. Ciclofosfamida, prospedina, metotrexatebeve são usados ​​como drogas antitumorais.

Prevenção. Exame genético oportuno das famílias cujos parentes foram tratados para retinoblastoma no passado.

Autor: Shilnikov L.V.

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