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Pediatria Hospitalar. Esclerodermia localizada (mais importante)

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26. Esclerodermia localizada

Esta é uma doença sistêmica crônica do tecido conjuntivo, pequenos vasos com alterações fibroscleróticas generalizadas na pele e estroma de órgãos internos e sintomas de endarterite obliterante na forma de síndrome de Raynaud sistêmica.

Critérios maiores: alterações cutâneas semelhantes à esclerodermia proximal às principais articulações dos dedos.

Pequenos critérios:

1) esclerodactilia;

2) cicatrizes onduladas ou perda de substância de tecido mole das pontas dos dedos, mãos e/ou pés;

3) fibrose pulmonar basal bilateral. A esclerodermia sistêmica é uma doença do colágeno que está associada ao aumento da formação de colágeno e fibrose, fibroblastos funcionalmente defeituosos e outras células formadoras de colágeno. A predisposição é genética familiar, as mulheres adoecem 3 vezes mais que os homens.

Clínica. O quadro clínico geralmente começa com síndrome de Raynaud (distúrbios vasomotores), distúrbios tróficos e artralgia persistente, perda de peso, aumento da temperatura corporal e astenia.

A esclerodermia sistêmica começa com um único sintoma e rapidamente adquire as características de uma doença multissindrômica. As lesões cutâneas são um sintoma característico da doença.

O mais comum é o edema denso, seguido de espessamento e atrofia da pele. Mais frequentemente, as alterações são localizadas na pele do rosto, membros, muito raramente a pele de todo o corpo se torna densa.

A síndrome muscular se manifesta na forma de mialgia, caracterizada por compactação progressiva, seguida de atrofia muscular e diminuição da força muscular.

O dano às articulações está associado principalmente ao processo patológico do tecido periarticular (pele, tendões, bolsas articulares, músculos).

Um sinal diagnóstico especial é a osteólise do terminal, bem como em casos graves, falanges médias dos dedos, muito raramente das pernas. Lesão pulmonar na forma de pneumofibrose difusa ou focal, acompanhada de enfisema e bronquiectasias. Queixas de falta de ar, dificuldade em respirar fundo, respiração difícil. A esclerodermia sistêmica geralmente tem um curso crônico, e a doença dura várias décadas com atividade mínima do processo e a disseminação gradual da lesão para vários órgãos internos, cujas funções não são perturbadas por muito tempo. Esses pacientes sofrem principalmente de doenças da pele e articulações com distúrbios tróficos. A morte de tais pacientes ocorre dentro de 1-2 anos a partir do início da doença. Formas de esclerodermia focal.

1. Forma de placa.

2. Forma queloide.

3. Forma linear.

4. Forma nodular subcutânea profunda.

5. Formas atípicas.

tratamento. Os princípios do tratamento são os seguintes.

1. Agentes antifibróticos.

2. O uso de AINEs.

3. Tratamento com agentes imunossupressores.

4. O uso de medicamentos anti-hipertensivos.

Autor: Pavlova N.V.

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