51. Fibrose cística
Fibrose cística (fibrose cística do pâncreas) é caracterizada por uma lesão sistêmica das glândulas exócrinas devido a um aumento na viscosidade de sua secreção, que, em relação ao sistema broncopulmonar, causa uma violação acentuada da função de limpeza dos brônquios e brônquios permeabilidade.
Doença monogênica frequente causada por uma mutação no gene da fibrose cística, caracterizada por danos às glândulas exócrinas, órgãos e sistemas vitais, e geralmente com evolução e prognóstico graves.
Na maioria dos países da Europa e América do Norte, a FC afeta entre 1:2000 e 1:4000 recém-nascidos. Na Rússia 1:12 recém-nascidos.
É herdado de forma autossômica recessiva, ou seja, ambos os pais devem ser portadores do gene mutante. A probabilidade de nascimento de um paciente com FC em tal família é de 25%, 2-5% da população são portadores do gene FC.
Clínica. No sistema broncopulmonar, uma secreção viscosa, acumulada na luz dos brônquios, leva à obstrução completa dos pequenos bronquíolos. Como resultado da infecção pela microflora patogênica, desenvolve-se uma inflamação purulenta. Os patógenos mais comuns são estafilococos e Pseudomonas aeruginosa. A parede brônquica está destruída. Formam-se bronquiectasia e cor pulmonale.
Em pacientes com fibrose cística, o canal de cloro na parte apical da membrana celular não funciona, levando a uma interrupção na liberação de cloro da célula, o que contribui para um maior escape de íons sódio do lúmen para a célula, seguido pelo componente aquoso do espaço intercelular. A consequência é um espessamento das secreções das glândulas de secreção externa (sistema broncopulmonar, pâncreas, glândulas salivares, gônadas).
A presença na família de doenças dos pulmões e intestinos, natimortos, abortos espontâneos.
Desde o nascimento - tosse seca e cortante.
Início precoce de inflamação broncopulmonar continuamente recorrente. Exaustão e atraso no desenvolvimento físico. Parada respiratória. "Baquetas".
Protrusão quilhada do esterno.
FVD - distúrbios obstrutivos e restritivos persistentes. Muitas vezes semeando Pseudomonas. Coração pulmonar. Quase todos os pacientes têm insuficiência pancreática excretora.
Lesão gastrintestinal na fibrose cística:
1) esofagite de refluxo;
2) esofagite ulcerativa;
3) gastrite;
4) duodenite;
5) refluxo biliar;
6) úlcera gástrica e duodenal;
7) coprostase;
8) íleo meconial;
9) evacuação tardia de mecônio;
10) íleo fecal;
11) invaginação intestinal;
12) cirrose biliar;
13) hipertensão portal;
14) pancreatite aguda;
15) degeneração gordurosa do pâncreas;
16) diabetes melito.
Autor: Pavlova N.V.
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Cientistas cultivaram um bife suculento da gaiola de uma vaca para cozinhá-lo mais tarde
Cientistas da subsidiária 3D Bio-Tissues (3DBT) da Universidade de Newcastle têm trabalhado na criação do bife de tubo de ensaio. No decorrer do estudo, os cientistas conseguiram cultivar três pequenos protótipos de bifes que não são inferiores aos naturais em aparência e cheiro, sem usar substitutos vegetais e sem exterminar vacas.
Segundo o diretor executivo da 3DBT, Che Connon, ele e sua equipe estão muito satisfeitos com os resultados - os pedaços do filé crescido não apenas combinam com o bife suculento por fora, mas também têm o cheiro necessário e a crosta característica durante o preparo da carne.
Para criar seu desenvolvimento inovador, os cientistas usaram células de vacas vivas - o biomaterial é obtido por meio de uma biópsia indolor. Como resultado, os cientistas consideram o fato de nenhuma vaca ter sido prejudicada durante o estudo como outra conquista deles.
As células são então colocadas em um biorreator especial e o agente químico de crescimento City-Mix é adicionado a elas. Desta forma, o número de células pode ser aumentado. Assim que o número de células atinge um determinado volume, o protótipo começa a se assemelhar a um bife real. Segundo Connon, o resultado superou as expectativas de todos os cientistas em termos de integridade, aroma, textura e muito mais.
Cientistas britânicos esperam que seus bifes de proveta logo sejam encontrados nas prateleiras das lojas. Eles esperam produzir o primeiro protótipo de filé grande apenas em 6 a 8 meses e, em 2023, planejam lançar os bifes na produção em massa.
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