49. Malformações congênitas do sistema broncopulmonar

As malformações congênitas são alterações morfológicas persistentes em um órgão ou organismo que vão além das variações em sua estrutura e ocorrem in utero como resultado de distúrbios do desenvolvimento do embrião, feto ou, às vezes, após o nascimento de uma criança como resultado de uma violação da posterior formação de órgãos. A grande maioria das malformações está associada a patologia hereditária.

Apenas 3-5% de todas as malformações estão associadas à ação de fatores teratogênicos.

Estágios de desenvolvimento embrionário prejudicado do pulmão (Monaldi, 1959).

O primeiro estágio inclui agenesia pulmonar como resultado da ausência de um rim brônquico primário.

No segundo estágio, há uma violação do desenvolvimento do rim brônquico primário, levando ao subdesenvolvimento do brônquio principal e à aplasia do pulmão. Esses defeitos ocorrem na 3-4ª semana do período embrionário.

O terceiro estágio do distúrbio ocorre no 30-40º dia de desenvolvimento intrauterino e é caracterizado pela presença de hipoplasia pulmonar.

O quarto estágio (II-V meses do período intrauterino) é determinado por uma violação do desenvolvimento de pequenos brônquios e leva à ocorrência de doença pulmonar policística.

Diagnóstico de doenças pulmonares congênitas e hereditárias: acredita-se que, dentre os inúmeros sintomas pulmonares, a tosse, a expectoração e a hemoptise tenham o maior significado objetivo no diagnóstico das doenças respiratórias.

Outros sintomas importantes: falta de ar, cianose, alteração da forma do tórax (retração, achatamento, abaulamento do esterno), "baquetas", "óculos de relógio", percussão: encurtamento do som de percussão, deslocamento do coração para o pulmão patologicamente alterado, auscultação: constância de quadros auscultatórios (respiração enfraquecida, sua ausência, vários sibilos). Malformações congênitas dos pulmões.

1. Agenesia, aplasia e hipoplasia dos pulmões.

2. Pulmões policísticos.

3. Enfisema lobar congênito.

4. Síndrome de Williams-Campbell.

5. Traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn).

6. Anomalias de ramificação dos brônquios.

Agenesia pulmonar - Ausência do pulmão junto com o brônquio principal.

Aplasia do pulmão - a ausência de um pulmão na presença de um brônquio principal rudimentar.

Hipoplasia do pulmão - existem brônquios principais e lobares, que terminam em um rudimento funcionalmente imperfeito, o tecido pulmonar é subdesenvolvido, agenesia, aplasia e hipoplasia dos pulmões.

Quadro clínico: tosse, falta de ar. Pneumonia de repetição, bronquite. As crianças estão atrasadas no desenvolvimento físico. Deformação do tórax - retração ou achatamento no lado do defeito. Crianças com hipoplasia pulmonar apresentam abaulamento do esterno (enfisema compensatório do pulmão não afetado). Os órgãos do mediastino são deslocados em direção ao defeito.

Autor: Pavlova N.V.

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