1. Classificação dos estados de imunodeficiência primária em crianças
Imunidade - uma forma de garantir e manter a homeostase antigênica.
Imunodeficiências Diminuição da atividade funcional dos principais componentes do sistema imunológico, levando a uma violação da homeostase antigênica do corpo e, acima de tudo, à diminuição da capacidade do corpo de se defender contra micróbios, manifestada no aumento da morbidade infecciosa.
Classificação dos estados de imunodeficiência:
1) imunodeficiências primárias;
2) imunodeficiências secundárias.
As imunodeficiências primárias são doenças monogênicas geneticamente determinadas, transmitidas por um traço autossômico recessivo ou ligado ao X. Há também um modo de herança autossômico dominante.
As imunodeficiências primárias são distúrbios congênitos do sistema imunológico com defeitos em um ou mais de seus componentes (imunidade celular ou humoral, fagocitose, sistema complemento).
Classificação dos estados de imunodeficiência primária:
1) patologia do elo humoral da imunidade, ou seja, insuficiência na produção de anticorpos;
2) patologia da ligação celular de imunidade mediada por linfócitos T;
3) formas combinadas (SCID) de insuficiência humoral e linfocítica.
Quadro clínico estados de imunodeficiência tem características comuns.
1. Infecções recorrentes e crônicas do trato respiratório, seios paranasais, pele, mucosas, trato gastrointestinal, causadas por infecções oportunistas, protozoários, fungos, tendendo à generalização, septicemia e torpor à reação usual.
2. Deficiências hematológicas: leucocitopenia, trombocitopenia, anemia.
3. Doenças autoimunes: artrite, esclerodermia, hepatite crônica ativa, tireoidite.
4. Às vezes, a IDS é combinada com reações alérgicas na forma de eczema, edema de Quincke.
5. Tumores e doenças linfoproliferativas são mais comuns na SDI.
6. Muitas vezes as IDS são combinadas com malformações.
7. Pacientes com IDS têm distúrbios digestivos, síndrome diarreica, síndrome de má absorção.
8. Pacientes com IDS apresentam reações incomuns à vacinação.
9. Disgenesia reticular (defeito de maturação das células linfoides e mieloides).
A imunodeficiência combinada grave se manifesta nos primeiros meses de vida: sintomas de um processo infeccioso multiorgânico grave com desnutrição. Do sistema respiratório - dano broncopulmonar. Do trato gastrointestinal - diarréia.
Autor: Pavlova N.V.
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