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Pediatria Hospitalar. Classificação das doenças difusas do tecido conjuntivo em crianças (as mais importantes)

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Índice (expandir)

24. Classificação das doenças difusas do tecido conjuntivo em crianças

Classificação das doenças reumáticas.

1. Reumatismo.

2. Artrite reumatóide juvenil.

3. Espondilite anquilosante.

4. Outras espondiloartropatias.

5. Lúpus eritematoso sistêmico.

6. Vasculite:

1) vasculite hemorrágica (Chilen-Genoch);

2) periarterite nodosa (poliarterite em crianças pequenas, doença de Kawasaki, doença de Wegener);

3) Arterite de Takayasu.

7. Dermatomiosite.

8. Esclerodermia.

9. Difícil classificação das síndromes reumáticas.

10. Várias doenças associadas a sintomas e sinais reumáticos em crianças:

1) nódulos reumatóides benignos;

2) eritema nodoso;

3) doença de Lyme;

4) sarcoidose;

5) síndrome de Steven-Johnson;

6) Síndrome de Goodpasture;

7) sintomas de fibrosite e fibromialgia;

8) síndrome de Behçet;

9) Síndrome de Sjögren.

11. Doenças não reumáticas, clinicamente semelhantes às reumáticas.

A doença difusa do tecido conjuntivo (DBST, colagenose) é uma lesão imunopatológica do tecido conjuntivo com dano sistêmico aos vasos sanguíneos e diversos órgãos, com curso progressivo.

Na etiologia do DBST, 3 grupos de fatores principais podem ser distinguidos.

1º fator - predisposição genética, que é confirmada por estudos epidemiológicos, doença de parentes próximos, gêmeos e detecção de marcadores de doenças individuais de acordo com o sistema HLA

O segundo fator é um mecanismo de gatilho, que é um vírus contendo RNA de reação lenta (retrovírus) e uma infecção crônica persistente transmitida por via transplacentária.

3º fator - resolutivo: situação estressante, hiperinsolação, hipotermia.

Com todos DBST, o grau de atividade da doença é determinado; a natureza do fluxo; a presença de lesões viscerais: a capacidade funcional do paciente de acordo com o estado dos órgãos e sistemas envolvidos no processo; a natureza das complicações. No pródromo DBST há uma série de características comuns que combinam várias formas nosológicas: fraqueza desmotivada, inatividade física, perda de apetite e peso corporal; febre resistente a antibióticos, anti-inflamatórios não esteroidais e responsiva ao tratamento com GC; danos à pele e membranas mucosas; síndrome articular; linfadenopatia; aumento do fígado e baço; mono ou polivisceritos persistentes.

No grupo DBST, distinguem-se 4 "grandes colagenoses".

1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES).

2. Esclerodermia sistêmica (SSD).

3. Esclerose progressiva.

4. Dermatomiosite (DM).

Autor: Pavlova N.V.

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