50. Patologia do tecido conjuntivo. Microlitíase alveolar, proteinose alveolar

A patologia do tecido conjuntivo pode acompanhar a patologia hereditária do tecido conjuntivo (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, deficiência de acantitripsina).

quadro clínico. Súbita dor aguda no peito, agravada por uma respiração profunda, falta de ar, percussão no lado da lesão som "caixa", um enfraquecimento acentuado dos sons respiratórios (auscultação), uma mudança no embotamento cardíaco na direção oposta .

O raio-X é determinado pela presença de ar na cavidade pleural, o colapso do pulmão.

Tratamento. O tratamento do pneumotórax espontâneo é a drenagem da cavidade pleural com aspiração ativa constante (segundo Belau).

Microlitíase alveolar caracterizada pela formação nos alvéolos pulmonares dos menores cálculos, que consistem em carbonato de cálcio e tiofosfatos com uma pequena mistura de sais de ferro e traços de magnésio.

Como resultado da deposição de cálculos, ocorre um bloqueio alvéolo-capilar, as relações ventilação-perfusão são perturbadas. É herdada de forma autossômica recessiva.

Patogênese. A formação de cálculos nos alvéolos está associada a distúrbios na produção de líquido alveolar, bem como a um distúrbio no metabolismo do ácido carbônico - microlitíase alveolar. A doença ocorre em todas as faixas etárias.

Manifestações clínicas. O quadro clínico é variado.

Uma discrepância entre o quadro clínico ruim e as alterações radiológicas é característica.

Os sintomas podem estar completamente ausentes; falta de ar, cianose, diminuição da tolerância ao exercício podem ser preocupantes.

À medida que o processo avança, os sinais de inflamação crônica dos pulmões se juntam: tosse, expectoração, febre, "baquetas", cor pulmonale aparecem.

diagnósticos. O exame radiográfico revela pequenas sombras difusas de densidade pedregosa, localizadas principalmente nas partes inferior e média dos pulmões; observa-se compactação da pleura (diferenciada com tuberculose).

tratamento. Sintomático.

Previsão. Desfavoraveis; morte por insuficiência cardíaca pulmonar.

A proteinose alveolar é causada pelo acúmulo de uma substância protéica-lipóide nos alvéolos. O quadro histológico é caracterizado pela presença de exsudato granular na luz dos alvéolos com reação PAS-positiva. É transmitida de forma autossômica recessiva.

Patogênese. Um defeito genético que leva à síntese de um surfactante defeituoso que não possui propriedades tensoativas; esta lipoproteína é caracterizada por uma forte reação positiva para CHIC; o preenchimento dos alvéolos com lipoproteína provoca alterações na função pulmonar e sintomas clínicos correspondentes: falta de ar progressiva, tosse, dor torácica, hemoptise; posteriormente, o cor pulmonale é formado com sintomas correspondentes.

diagnósticos. O exame radiográfico revela escurecimento bilateral de foco pequeno (ponta pequena), que tende a se fundir e, posteriormente, são reveladas alterações fibrosas.

tratamento. Lavado broncoalveolar terapêutico; administração de tripsina, quimotripsina.

Autor: Pavlova N.V.

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