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Doenças internas. Sarcoidose (doença de Besnier-Beck-Schaumann) (notas de aula)

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PALESTRA Nº 35. Sarcoidose (doença de Besnier-Beck-Schaumann)

A sarcoidose é a formação de granulomas epiteliais não caseosos e de células gigantes com maior localização no tecido pulmonar. Ao mesmo tempo, linfonodos intratorácicos, fígado, baço, pele, olhos, sistema nervoso e coração podem ser afetados.

Etiologia. A causa da doença não é clara.

Patogênese. O mecanismo imunológico de desenvolvimento é a supressão da resposta imune das células T. Há uma ativação de macrófagos alveolares, seu acúmulo na forma de granulomas sarcóides.

Classificação. A sarcoidose tem as seguintes variedades: sarcoidose dos pulmões, sarcoidose dos gânglios linfáticos, sarcoidose dos pulmões com sarcoidose dos gânglios linfáticos.

Ao estabelecer um diagnóstico, a natureza das alterações radiológicas é levada em consideração.

Clínica. No estágio I da doença, aparecem fraqueza, mal-estar geral, temperatura subfebril, sudorese, dor nos músculos e articulações, tosse seca, falta de ar, inchaço das articulações, eritema nodoso aparece na pele das extremidades. Não há alterações de percussão. Uma pequena quantidade de pequenos estertores borbulhantes secos e úmidos é auscultada.

No estágio II da doença, mal-estar, fraqueza, perda de apetite, perda de peso, falta de ar ocorrem já em repouso. Percussão sem alterações. Um aumento no número de pequenos estertores borbulhantes secos e úmidos, uma fricção pleural é auscultada.

No estágio III da doença, os sintomas do estágio II são acompanhados de tosse com expectoração mucopurulenta, hemoptise, cianose, falta de ar em repouso. Auscultatória ouviu uma quantidade significativa de estertores secos e úmidos dispersos.

Estudo diagnóstico adicional. Com um exame de sangue geral, há um ligeiro aumento na VHS, linfopenia, anemia. Eles realizam um exame de sangue bioquímico (disproteinemia, aumento das α- e γ-globulinas, hipercalcemia), um exame de sangue imunológico (diminuição da atividade de todas as partes da resposta imune, diminuição da sensibilidade à tuberculina), um estudo de a função da respiração externa (no estágio I - um tipo obstrutivo de comprometimento respiratório; no estágio II - um tipo misto de distúrbio; no estágio III - um tipo restritivo de distúrbio), exame de raio-x (no estágio I - aumento bilateral no tamanho dos linfonodos intratorácicos hilares, no estágio II - o aparecimento de múltiplos focos nos pulmões, principalmente nas seções média e inferior e na zona da raiz , no estágio III - fibrose pronunciada, grandes formações focais confluentes).

Complicações. A insuficiência cardiopulmonar é a principal complicação da doença.

diagnóstico diferencial. Deve ser realizado com broncodenite tuberculosa, linfogranulomatose, reumatismo, doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, hepatite.

tratamento. Os pacientes são mostrados uma dieta com uma grande quantidade de proteína, restrição de sal. Os glicocorticóides são prescritos (para todas as formas e estágios da doença), em cursos de 3-6 meses ou mais, a dose inicial é de 30-40 mg, o fim do tratamento após o efeito clínico e radiológico, aminoquinolonas (delagil), potássio preparações, esteróides anabolizantes (nerabol 5 mg por dia). dia, retabolil 50 mg 1 vez em 2-3 semanas por via intramuscular).

Fluxo. No estágio I da doença, a cura espontânea é possível, no estágio ii - recorrente, a cura é possível, no estágio III - uma progressão lenta da doença.

Previsão. O prognóstico é relativamente favorável, a mortalidade é de 2 a 5%.

Autor: Myshkina A.A.

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