PALESTRA № 18. Cardiomiopatia restritiva
A cardiomiopatia restritiva é uma diminuição da extensibilidade miocárdica com enchimento limitado do ventrículo esquerdo, diminuição do volume sistólico e desenvolvimento de insuficiência cardíaca. O grupo com esses sintomas inclui doenças com obliteração das cavidades dos ventrículos, fenômenos de regurgitação atrioventricular, trombose parietal. A doença é extremamente rara, muitas vezes considerada como uma complicação da doença endomiocárdica (eosinofílica) (miocardite fibroplástica de Leffler) e fibrose endocárdica, fibroelastose.
Anatomia patológica. O endocárdio é afetado principalmente (exceto na endomiocárdio fibrose), e o miocárdio é envolvido em períodos posteriores da doença. O tecido conjuntivo se desenvolve, a obliteração das cavidades ventriculares e o desenvolvimento de trombose parietal ocorrem, a proliferação de células endoteliais leva à oclusão de pequenos vasos miocárdicos.
Clínica. As manifestações clínicas são caracterizadas pelo aparecimento de queixas de falta de ar, principalmente com esforço físico, dor no peito, perda de peso. Nos períodos iniciais, os limites do coração não são alterados, no futuro há um aumento nos ventrículos esquerdo ou direito (onde predomina a fibrose), nos períodos posteriores há um aumento no totó. No início, os tons são rítmicos, ouve-se o tom III, acima do ápice há um sopro sistólico. Os sintomas de insuficiência cardíaca aumentam gradualmente.
Estudo diagnóstico adicional. Um estudo de ECG determina alterações características de dano miocárdico difuso. O exame de raios-X revela dilatação das cavidades do coração, estase venosa nos pulmões. A ecocardiografia revela um rápido enchimento precoce dos ventrículos.
É realizado um estudo de parâmetros hemodinâmicos, que estabelece um aumento da pressão de enchimento em ambos os ventrículos, um aumento da pressão diastólica final no ventrículo esquerdo e da pressão na artéria pulmonar.
Quando a ventriculografia é determinada pelo aumento da contração dos ventrículos, contornos suaves das paredes, um possível defeito de enchimento no ápice durante a obliteração.
Em vida, o diagnóstico só pode ser estabelecido por biópsia endomiocárdica.
Complicações. As complicações incluem insuficiência circulatória, tromboembolismo, distúrbios do ritmo (com menos frequência do que na cardiomiopatia hipertrófica).
Diagnóstico diferencial. Deve ser realizado com amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, esclerodermia, miocardite idiopática de Abramov-Fiedler (o diagnóstico é difícil mesmo com autópsia).
tratamento. Nos estágios iniciais da doença na presença de eosinofilia, os corticosteróides são usados. Diuréticos, vasodilatadores, anticoagulantes (para a prevenção de tromboembolismo), antagonistas do cálcio são usados: eles afetam a função diastólica do ventrículo esquerdo.
O tratamento cirúrgico é possível no estágio de fibrose para remoção do endocárdio alterado, troca das valvas mitral e tricúspide.
Fluxo. O curso da doença é lentamente progressivo.
Previsão. Com dano ao ventrículo esquerdo - relativamente favorável, com envolvimento no processo do aparelho valvar - duvidoso.
Autor: Myshkina A.A.
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