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Doenças internas. Cardiomiopatia hipertrófica (notas de aula)

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PALESTRA № 17. Cardiomiopatia hipertrófica

Cardiomiopatia hipertrófica - hipertrofia das paredes do ventrículo esquerdo (ocasionalmente direito) sem expansão da cavidade, com função sistólica aumentada e função diastólica prejudicada. A hipertrofia é mais frequentemente assimétrica com predomínio do espessamento do septo interventricular, não associado ao aumento do trabalho cardíaco. Os homens adoecem 2 vezes mais.

Patogênese. A hipertrofia septal assimétrica leva à obstrução dinâmica e depois fixa da via de saída do ventrículo esquerdo. A capacidade do miocárdio de relaxar é reduzida. A função diastólica do ventrículo esquerdo piora devido à sobrecarga de cálcio do citoplasma dos cardiomiócitos e à diminuição das propriedades elásticas do miocárdio no contexto de hipertrofia e cardiosclerose. O fluxo sanguíneo coronariano diminui devido a uma diminuição no lúmen das artérias intramurais no contexto da proliferação da íntima, uma diminuição na densidade dos vasos sanguíneos por unidade de volume de um cardiomiócito e a falta de relaxamento completo durante a diástole.

Anatomia patológica. Existem 4 tipos de cardiomiopatia hipertrófica: hipertrofia predominante das seções superiores do septo interventricular, hipertrofia isolada do septo interventricular por toda parte, hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo, hipertrofia do ápice do coração.

As principais opções hemodinâmicas são:

1) obstrutiva;

2) com obstrução permanente da via de saída do ventrículo esquerdo (em repouso);

3) com obstrução latente (sem gradiente de pressão em repouso), a obstrução ocorre com aumento das contrações miocárdicas, diminuição do fluxo sanguíneo para o coração, diminuição da pós-carga (diminuição da pressão arterial, resistência periférica);

4) não obstrutivo (sem gradiente de pressão).

Clínica. Clinicamente notam-se falta de ar, agravada pelo esforço físico, dores na região do coração, fraqueza muscular, tonturas, desmaios, palpitações, ataques de perda de consciência. A doença pode ser assintomática ou distônica vegetativa. Não há alterações na cor da pele e cianose. Pulso de enchimento sistólico fraco. A pressão arterial é propensa a hipotensão, a amplitude do pulso permanece normal ou diminui.

O batimento apical tem caráter bifásico, a segunda onda ocorre após a superação da obstrução. Um impulso pré-sistólico é possível, coincidindo no tempo com a sístole do átrio esquerdo e o som do tom IV; um empurrão é possível na primeira fase da diástole no momento do enchimento rápido do ventrículo esquerdo e a sondagem do III tom. Os batimentos apical duplos, triplos e quartos representam um sintoma patognomônico para cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva.

Durante a ausculta no ápice e no ponto de Botkin, ouve-se um sopro sistólico de grande variabilidade.

Na forma não obstrutiva, é possível uma origem secundária da cardiomiopatia, pois com o passar dos anos aumenta a tendência a arritmias cardíacas, que podem ser complicadas por descompensação circulatória.

Estudo diagnóstico adicional. O diagnóstico mais significativo é o estudo de ECG. Este estudo revela sinais de hipertrofia ventricular esquerda; o aparecimento de ondas Q atípicas é possível - profundo, estreito nas derivações II, III, aVF, V4, V5; nas derivações torácicas inferolaterais, ondas Q profundas são seguidas por ondas R baixas e ondas T verticais; As ondas Q refletem um espessamento acentuado do septo interventricular; possíveis sinais de síndrome de WPW, distúrbios de repolarização, depressão do segmento ST, inversão da onda T.

Para detectar taquicardia ventricular, fibrilação atrial, é realizado o monitoramento por Holter ECG de XNUMX horas.

O estudo de ecoCG revela alterações na espessura do septo interventricular, que pode atingir 1,7-2 cm ou mais. Hipocinesia ou acinesia (devido à fibrose), diminuição da cavidade do ventrículo esquerdo (na sístole as cavidades estão em contato), hipertrofia das seções basais do septo interventricular também são detectadas; calcificação da valva mitral.

Complicações. Os principais tipos de complicações são fibrilação ventricular (risco de morte súbita), colapso hemodinâmico (durante o exercício), asma cardíaca, edema pulmonar.

Diagnóstico diferencial. Deve ser realizado com prolapso da valva mitral, doença coronariana, síndrome hipercinética, insuficiência mitral, estenose aórtica isolada, cardiomiopatia congestiva.

tratamento. Os betabloqueadores são prescritos em altas doses, que aumentam o enchimento do ventrículo esquerdo, reduzem o gradiente de pressão e têm efeito antiarrítmico.

Bloqueadores dos canais de cálcio são usados. Verapamil tem um efeito inotrópico negativo no miocárdio, é prescrito 40-80 mg 3-4 vezes ao dia. O tratamento a longo prazo com esta droga pode levar à inibição do automatismo, deterioração da condução nodal atrioventricular e ação inotrópica negativa excessiva. Você não pode prescrever o medicamento com um grande enchimento do ventrículo esquerdo, com ortopnéia, dispnéia paroxística noturna.

A nifedipina é inadequada, pois aumenta o gradiente de pressão devido a um efeito vasodilatador pronunciado (síncope).

Medicamentos antiarrítmicos são usados. Cordarone é prescrito para arritmias ventriculares: na primeira semana, 600-800 mg / dia, depois 150-400 mg diariamente com uma pausa de dois dias a cada semana. O efeito da droga vem em 1-2 semanas e persiste por vários meses após a retirada. A disopiramida é indicada para taquicardia supraventricular e ventricular.

A atividade física é limitada, as bebidas alcoólicas são excluídas e a antibioticoterapia oportuna é realizada para infecções.

Agentes cardiotônicos, diuréticos, nitratos, vasodilatadores são contraindicados no tratamento.

Dos métodos cirúrgicos de tratamento, são utilizados a excisão de uma parte do septo interventricular e a troca da valva mitral.

Fluxo. Relativamente favorável, a doença progride lentamente.

Previsão. Grave, a mortalidade anual com forma obstrutiva é de cerca de 1,5%, devido à insuficiência congestiva 0,2%.

Autor: Myshkina A.A.

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