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Doenças internas. Esclerodermia sistêmica (notas de aula)

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PALESTRA Nº 42. Esclerodermia sistêmica

Esta doença ocorre em mulheres jovens e de meia-idade.

Classificação. Ao refinar a previsão, é usada a classificação de N. G. Guseva (1988):

1) a jusante;

2) de acordo com o estágio da doença;

3) de acordo com o grau de atividade (ver Tabela 7).

Tabela 7. Determinação do prognóstico na esclerodermia sistêmica

Clínica. As principais síndromes são vasculares (síndrome de Raynaud), distúrbios tróficos (um sintoma de mordida de rato, lesões ulcerativas), cutâneas (face masculina, espessamento da pele), musculoesqueléticas (artralgia nas grandes articulações, poliartrite, miosite fibrosante, fraqueza muscular), visceral (lesões cardíacas - esclerose não coronariana, miocardite, doença mitral, pericardite, pulmões - pneumosclerose, trato digestivo - disfagia, gastrite, enterite; rim - nefrite crônica, nefropatia esclerodermia aguda, sistema nervoso - polirradiculoneurite, meningoencefalite), astenovegetativas (perda de peso , fraqueza, aumento da fadiga, febre instável).

em curso crônico progressão da síndrome de Raynaud. Com o tempo, ocorrem alterações nas falanges ungueais, espessamento da pele, tecidos periarticulares, formação de contraturas, osteólise, alterações lentamente progressivas nos órgãos internos.

em curso subagudo há um denso inchaço da pele, poliartrite recorrente, miosite, danos aos órgãos internos.

em curso agudo - uma variante rapidamente progressiva do curso, lesões fibrinosas e viscerais já no primeiro ano da doença, a formação de um rim de esclerodermia.

Estudo diagnóstico adicional. O algoritmo de exame corresponde a táticas de diagnóstico em doenças do tecido conjuntivo.

Critérios para fazer um diagnóstico são alterações da pele na forma de edema denso, endurecimento e atrofia, síndrome de Raynaud, osteólise, calcificação de tecidos moles, síndrome musculoesquelética com desenvolvimento de contraturas, pneumonite basal, cardiosclerose macrofocal, danos ao trato digestivo, esôfago, esclerodermia verdadeira, rim, pele hiperpigmentação, distúrbios tróficos , distúrbios imunológicos, aparecimento de anticorpos antinucleares com aumento de seu título.

Se quatro ou mais sinais estiverem presentes, o diagnóstico é considerado confiável.

Diagnóstico diferencial. Deve ser realizado com doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, artrite reumatóide, miocardite infecciosa, cardiosclerose aterosclerótica, pneumoconiose, sarcoidose, tuberculose, pneumonia crônica, câncer de esôfago.

tratamento. Para tratar a doença, são utilizados hormônios, imunossupressores, drogas 4-aminoquinolinas, anti-inflamatórios não esteróides, anticoagulantes, agentes antiplaquetários - como em outras doenças do tecido conjuntivo, hormônios anabólicos na caquexia. A fisioterapia é utilizada: eletroforese com lidase, ultra-som, aplicações de parafina; massagem, exercícios de fisioterapia, radônio, banhos de sulfeto de hidrogênio em curso crônico.

Previsão. No curso crônico, o prognóstico é relativamente favorável, com estabilização, no curso agudo e subagudo - desfavorável.

Autor: Myshkina A.A.

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