14. Causas da Cardiomiopatia Restritiva (RCMP)

Cardiomiopatia restritiva (RCMP) - (da palavra latina strictio - "restrição") - um grupo de doenças do miocárdio e endocárdio, no qual, como resultado de fibrose pronunciada e perda de elasticidade por vários motivos, há um limitação do enchimento dos ventrículos na diástole.

A RCMP inclui: endocardite fibroplástica parietal de Lefler (encontrada em países com clima temperado, descrita por W. Loffler et al., 1936) e fibrose endomiocárdica (encontrada em países da África tropical, descrita por D. Bedford et E. Konstman).

Causas da RCM. A MCR primária é muito rara e a única causa comprovada de sua ocorrência é a chamada síndrome hipereosinofílica (doença de Leffler, endocardite fibroplástica parietal de Leffler). Ocorre principalmente em homens com idade entre 30 e 40 anos. Na síndrome hipereosinofílica ocorre inflamação do endocárdio, que com o tempo culmina em compactação significativa do endocárdio e sua adesão grosseira ao miocárdio adjacente, o que leva a uma diminuição acentuada da extensibilidade do músculo cardíaco. A síndrome de Lefler também é caracterizada por eosinofilia persistente por 6 meses ou mais (1500 eosinófilos por 1 mm3), danos aos órgãos internos (fígado, rins, pulmões, medula óssea).

Na grande maioria dos casos, a origem da RCMP é secundária, por outros motivos, dentre os quais os mais comuns são:

1) amiloidose - uma doença associada a uma violação do metabolismo das proteínas no corpo; ao mesmo tempo, nos tecidos de vários órgãos, uma proteína anormal (amilóide) é formada e depositada em grandes quantidades; quando o coração está danificado, o amilóide causa uma diminuição na sua contratilidade e extensibilidade;

2) hemocromatose - uma violação do metabolismo do ferro no corpo, acompanhada por um aumento do teor de ferro no sangue, seu excesso é depositado em muitos órgãos e tecidos, incluindo o miocárdio, causando uma diminuição em sua extensibilidade;

3) sarcoidose - doença de etiologia desconhecida, caracterizada pela formação de aglomerados celulares (granulomas) em órgãos e tecidos; os pulmões, fígado, linfonodos e baço são mais frequentemente afetados; e o desenvolvimento de granulomas no miocárdio levam à diminuição de sua extensibilidade;

4) doenças endocárdicas (fibrose endocárdica, fibroelastose endocárdica, etc.), quando há espessamento e compactação importantes do endocárdio, o que também leva a uma limitação acentuada da extensibilidade miocárdica. A fibroelastose do endocárdio, em particular, só pode ocorrer em lactentes; esta doença não é compatível com a vida devido ao desenvolvimento precoce de insuficiência cardíaca grave.

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