PALESTRA Nº 7. Vasculite sistêmica em crianças. Clínica, diagnóstico, tratamento

A vasculite sistêmica é um grupo heterogêneo de doenças com alterações inflamatórias e necróticas na parede vascular.

Etiologia da vasculite sistêmica: vírus (citomegalovírus, vírus da hepatite), bactérias (estreptococos, estafilococos, salmonelas), doenças parasitárias (lombrigas, filariotose). Classificação das vasculites.

1. Vasculite primária com formação de granulomas (arterite de células gigantes, Arterite de Takayasu, Granulomatose de Wegener. Síndrome de Churg-Strauss) e sem formação de granulomas (poliarterite nodosa, doença de Kawasaki, microscópica poliangite).

2. Vasculite secundária em doenças reumáticas (aortite em doenças reumatóides artrite, vasculite reumatóide, vasculite em doenças reumáticas), com infecções (aortite por sífilis, hepatite B, infecção por HIV).

1. Poliangiite microscópica

Poliangiite microscópica (poliarterite microscópica) - necrosante vasculite com poucos ou nenhum depósito imunológico, com afetando predominantemente pequenos vasos.

Clínica. O quadro clínico é dominado por sintomas de glomerulonefrite e capilarite.

Sinais: desenvolvimento precoce de insuficiência renal devido à presença glomerulonefrite extracapilar (o exame de urina mostra hematúria, moderada proteinúria). Sem hipertensão arterial. Síndrome pulmonar: derrota trato respiratório superior - lesão necrótica da mucosa nasal (rinite necrosante), que não causa nariz destrutivo e deformante processos no trato respiratório inferior - hemorrágica pulmonar grave processos (capilarite hemorrágica, hemorragia pulmonar).

2. Síndrome de Churg-Strauss

A síndrome de Churg-Strauss é uma inflamação granulomatosa que envolve o trato respiratório trato respiratório associado à asma e eosinofilia e vasculite necrosante afetando embarcações de pequeno e médio porte.

Clínica. Asma brônquica há vários anos. Maior conteúdo eosinófilos no sangue periférico e sua migração para os tecidos (crônica infiltração eosinofílica dos pulmões). Ataques graves de asma + sinais de asma sistêmica vasculite (febre, mialgia, artralgia, perda de peso). Danos no SNC (neuropatia periférica, acidente vascular cerebral hemorrágico). Danos nos rins. Derrota Trato gastrointestinal (isquemia e perfuração da parede do estômago ou intestinos). Lesões de pele (púrpura dolorosa principalmente nas extremidades inferiores).

Critérios de diagnóstico. Asma, eosinofilia > 10%, alterações nas vias paranasais sinusite, sinusite, mono ou polineuropatia, infiltrados intermitentes (voláteis) pulmões, eosinofilia de tecido extravascular. Critérios laboratoriais: hipereosinofilia, aumento da imunoglobulina E, proteína C reativa, aceleração ESR.

Tratamento. Glicocorticóides, citostáticos, plasmaferese.

3. Granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener é uma inflamação granulomatosa do trato respiratório, vasculite necrosante de vasos de pequeno e médio calibre, geralmente combinada com glomerulonefrite necrosante.

Existem 3 formas: localizada, transicional e generalizada. Laboratório critérios: aceleração da VHS, leucocitose, hipergamaglobulinemia.

Critérios para diagnóstico. Os critérios para o diagnóstico são os seguintes.

1. Lesão ulcerativa-necrótica do trato respiratório superior.

2. Áreas progressivas de necrose de órgãos otorrinolaringológicos com destruição da cartilagem.

3. Envolvimento da órbita ocular.

4. Um grande número de eosinófilos, granulomas na amostra de biópsia da mucosa nasal, septo, palato.

Tratamento. Glicocorticóides, citostáticos, AINEs, antiagregantes, anticoagulantes.

4. Doença de Behçet

A doença de Behçet é uma vasculite que afeta artérias de pequeno e médio calibre e manifestada pela tríade clínica de estomatite aftosa recorrente, alterações ulcerativo-necróticas nos órgãos genitais e lesões oculares.

Critério de diagnóstico. Úlcera oral recorrente (pelo menos 3 vezes por durante o ano): pequenas aftas, grandes aftas, erupções cutâneas herpetiformes. Também 2 de os seguintes sinais: úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (anterior uveíte posterior). Lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite, inflamação papulopustulosa, nódulos acneiformes). Formação de pústulas em alguns lugares injeções.

5. Poliarterite nodosa

A poliarterite nodosa é uma inflamação necrosante das artérias média e pequeno calibre sem formação de granulomas.

Clínica

opções clínicas.

1. Tromboangiite (juvenil) - danos aos vasos da pele.

2. Visceral (clássico):

1) danos aos vasos dos pulmões;

2) danos aos vasos do trato gastrointestinal;

3) danos aos vasos dos rins;

4) danos aos vasos do coração.

Critério de diagnóstico. Perda de peso corporal em mais de 4 kg, malha livedo na pele, mialgia, fraqueza, diminuição da pressão arterial (especialmente diastólica), alterações arteriográficas nos vasos sanguíneos (aneurisma, oclusão). Biópsia - vasculite necrosante.

Tratamento. Glicocorticóides, citostáticos, terapia sintomática (angioprotetores, anti-hipertensivos, anticoagulantes). Vasculite hemorrágica é uma doença inflamatória sistêmica, depósitos de Ig A, causando danos principalmente aos capilares, arteríolas e vênulas da pele, articulações, abdominais cavidade e rins, que se baseia em trombovasculite múltipla. Mais frequentemente ocorre em crianças de 4 a 11 anos e é um complexo imunológico clássico doença.

Síndromes clínicas. Síndrome da pele - erupções maculopapulares na parte inferior membros com transição para as nádegas. estômago.

Síndrome articular - poliartralgia, artrite de grandes articulações sem deformação.

Síndrome abdominal - cólicas agudas no abdômen, intensificando depois de comer; náusea, vômito.

Síndrome renal - micro, macrohematúria, toxicidade capilar grave glomerulonefrite.

Danos ao sistema nervoso central - dores de cabeça, derrames, hematomas subdurais, udural hematomas.

Critério de diagnóstico. Púrpura palpável, idade de início - menos de 20 anos, crises de dor abdominal, hematúria, granulocítica na biópsia infiltração nas paredes das arteríolas e vênulas.

Tratamento. Exclusão de fatores provocadores, higienização de focos de infecção, tratamento doença subjacente, anticoagulantes e agentes antiplaquetários, anti-inflamatórios terapia, tratamento local. A arterite de Takayasu é uma doença do grupo VS, caracterizada por inflamação granulomatosa da aorta e seus ramos com desenvolvimento panarterite; manifesta-se mais frequentemente em mulheres de 10 a 20 anos, inflamação crônica com alterações destrutivas nas paredes das grandes artérias, da aorta e seus ramos, que acompanhada de estenose e isquemia dos órgãos irrigadores de sangue.

Localização do processo (tipo anatômico IV).

1. Arco aórtico (tipo I).

2. Região da aorta abdominal descendente (tipo II).

3. Formas mistas (tipo III).

4. Comprometimento da artéria pulmonar e seus ramos (tipo IV). Síndromes clínicas. Síndromes clínicas na fase aguda da inflamação: inflamatória geral, cardiovascular, síndrome de insuficiência do fluxo sanguíneo periférico, síndrome de hipertensão cerebrovascular, pulmonar e arterial.

Critérios de diagnóstico. O início da doença ocorre antes dos 40 anos de idade, o pulso diminui em artéria braquial, a diferença na pressão arterial nos braços é superior a 10 mm Hg. Art., ruído, auscultado acima da artéria subclávia e na aorta, claudicação intermitente, alterações arteriografia.

Tratamento. Conservador (glicocorticóides, AINEs, medicamentos aminoquinolina série, citostáticos, tratamento de patologia concomitante - tuberculose, anticoagulantes e agentes antiplaquetários, α-bloqueadores).

Cirúrgico (excisão da parte oclusal). Excisão da parte oclusal navio.

Autor: Pavlova N.V.

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