PALESTRA Nº 3. Cardiomiopatias em crianças. Clínica, diagnóstico, tratamento

Classificação das cardiomiopatias:

1) dilatada (DCMP);

2) hipertrófica (HCM);

3) restritivo (RCMP);

4) ventrículo direito arritmogênico (AKMP).

1. Cardiomiopatia dilatada

A cardiomiopatia dilatada é uma expansão acentuada da cavidade ventricular, especialmente o esquerdo.

Manifestações clínicas. Em qualquer idade, em qualquer sexo (geralmente homens), sinais de insuficiência cardíaca (até total), diminuição da pressão arterial, dilatação bordas do coração, cardiomegalia. Ausculta: surdez do primeiro tom no ápice, bifurcação, ritmo de galope. Órgãos respiratórios: timpanite ou embotamento à direita, esquerda - estertores finos e úmidos e borbulhantes.

Diagnóstico. ECG-taquicardia, arritmia, aparecimento da onda R e onda T ("-"); FKG - O tom está enfraquecido, sopro sistólico, protodiastólico; EchoCG - dilatação de todos partes do coração, EchoCG - dilatação da cavidade ventricular esquerda (VE EDD = 56 mm), diminuição da contratilidade miocárdica (taxa de ejeção 0,34), ecocardiografia - hipertrofia miocárdica simétrica Tzspzh = Tmzhp = 28, regurgitação mitral.

Tratamento.

Princípios de tratamento.

I. Conservador.

1. Nervos inibidores de ACE (capoten, enalapril, renitek).

2. Bloqueadores dos receptores da angiotensina-2 (Cozaan, Diovan).

3. Diuréticos.

4. β-bloqueadores (carvediol).

5. Antiagregantes, anticoagulantes. II. Cirúrgico.

2. Cardiomiopatia hipertrófica

A cardiomiopatia hipertrófica é expressa pela hipertrofia do ventrículo esquerdo e interventricular partições.

Manifestações clínicas. Mais frequentemente em meninos, existem formas familiares de falta de ar, dor em coração, expansão das bordas do coração, enfraquecimento do primeiro tom no ápice, acento do segundo tom acima da artéria pulmonar, sopro sistólico-diastólico variável à esquerda esterno, desenvolvimento de insuficiência cardiovascular do tipo ventricular esquerdo.

Diagnóstico. ECG - sinais de hipertrofia de átrio esquerdo e ventrículo esquerdo; a onda Q está alterada no orifício, V4, EchoCG - espessamento do septo interventricular, diminuição do volume ventricular esquerdo. Exame radiográfico de órgãos tórax - depende do tamanho do coração, deslocamento da válvula mitral avançar.

Carnitina CMP.

Hipertrofia ventricular: EDP = 65 mm, atriomegalia, FE = 0,2, mitral regurgitação de 2-3 graus. Tratamento. Cirúrgico - miectomia septal.

1. Próteses valvares - estimulação constante de duas câmaras.

2. Conservador:

1) limitação da atividade física;

2) dieta com restrição de sal e água;

3) β-bloqueadores;

4) Bloqueadores dos canais de Ca;

5) antiarrítmicos de outros grupos;

6) inibidores da ECA.

Os glicosídeos cardíacos são contraindicados na CMH.

3. Cardiomiopatia restritiva

A cardiomiopatia restritiva está associada à diminuição da distensibilidade das paredes ventriculares com manifestação de sinais de hipodiastolia e sintomas de estagnação nos grandes e pequenos círculos circulação sanguínea

Miocárdio primário (dano miocárdico isolado, semelhante ao com DCM).

Endomiocárdico (espessamento do endocárdio e necrose infiltrativa e alterações infiltrativas no miocárdio).

1. Endocardite fibroplástica parietal hipereosinofílica de Lefler.

2. Fibrose endomiocárdica (doença de Davis). Estágios.

I. Necrótico.

II. trombótico.

III. Fibrótico: no ECG - diminuição da tensão dos dentes, interrupção de processos condução e excitação, alterações na parte final do complexo ventricular.

A ultrassonografia revela dilatação das cavidades cardíacas, diminuição da contratilidade habilidades miocárdicas. Um raio X mostra um coração aumentado ou seus departamentos.

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito. Clínica: extrassístoles ventriculares, taquicardia paroxística.

Cardiomiopatia na patologia mitocondrial. Estes incluem o seguinte:

1) Síndrome de Kearns-Sayre;

2) síndrome MELAS;

3) síndrome MERRF;

4) síndrome de Barth;

5) carnitina CMP;

6) cardiomiopatia histiocítica;

7) CMP com deficiência do complexo P da cadeia de enzimas respiratórias.

Critérios para cardiomiopatia em patologia mitocondrial.

1. Extracardíaco:

1) somatotipo infantil (3-5 percentil);

2) fraqueza muscular;

3) diminuição da tolerância à atividade física;

4) deficiência visual (ptose), auditiva;

5) episódios semelhantes a AVC;

6) neutropenia periódica;

7) aumento persistente do fígado;

8) altos níveis de lactato e piruvato;

9) aumento da excreção de ácidos orgânicos;

10) diminuição do teor de carnitina no sangue - acidose.

2. Cardíaco:

1) distúrbios malignos do sistema de condução cardíaca, arritmias ventriculares típico para crianças pequenas;

2) uma combinação de HCM, DCM, fibroelastose;

3) detecção precoce da CMH;

4) natureza familiar da doença;

5) ondas T gigantes no ECG nas derivações torácicas esquerdas.

Síndrome de Kearns-Sayre. Estreia aos 20-30 anos. Sintomas: CMP com desenvolvimento de completo bloqueio atrioventricular, possível formação de PMHC e CMD, oftalmoplegia com ptose, retinopatia, atraso no desenvolvimento físico e sexual, valgo desvio do pé, ataxia cerebelar.

Síndrome MELAS (miopatia mitocondrial-encefalopatia-acidose láctica, episódios semelhantes a acidente vascular cerebral). Estreia entre 6 e 10 anos. Sintomas: convulsões, dor de cabeça, vômito, anorexia, demência.

Síndrome MERRF (epilepsia mioclônica e infarto cerebral, fibras RRF). Estreia - de 3 a 63 anos. Sintomas: mioclonia-epilepsia, ataxia, demência (devido a infartos cerebrais múltiplos), perda auditiva, fraqueza muscular, CMH.

Síndrome de Barth. Estreia aos 5-7 meses de vida. Sintomas: peso e altura em 3-5 percentil, retardo de crescimento; atraso na idade óssea em 1-2 anos; esquelético miopatia; neutropenia; HCM, DCM.

Carnitina CMP. Estreia aos 3-5 meses. Muitas vezes, morte súbita devido a estresse metabólico. Sintomas: hipertrofia miocárdica com dilatação da cavidade ventrículo esquerdo, fibroelastose endocárdica, ondas T gigantes no ECG (acima de R) em leva o peito esquerdo.

CMP histiocítica (deficiência de citocromo-B). Estreia - às 3 semanas - 1 ano. Mais frequentemente garotas. Apesar do tratamento, eles morrem. Sintomas: taquiarritmias, fibrilação ventrículos, hipertrofia miocárdica com dilatação da cavidade ventricular esquerda, fibroelastose do coração.

CMP com deficiência do complexo P da cadeia de enzimas respiratórias. Estreia - após 9 anos. Sintomas: oftalmoplegia, encefalomiopatia, ataxia, mioclônica espasmos, deficiência secundária de carnitina, acidose láctica, HCM, DCM, ACM.

Autor: Pavlova N.V.

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