AULA Nº 13. Diagnóstico diferencial de doenças hepáticas em crianças. Clínica, diagnóstico, tratamento

Fase I: inspeção.

História: dano hepático estabelecido. Métodos laboratoriais: (ALAT, AST, fosfatase alcalina, proteinograma, timol, índice de protrombina, bilirrubina e urobiligênio na urina) é uma presunção de diagnóstico. Depuração do parênquima hepático sangue com tecnécio - o único ou precoce sinal da doença (hepatite, cirrose, amiloidose).

Ultrassonografia e cintilografia hepática com tecnécio (confirmação de dano, diferenciação entre patologia focal e difusa, determinação da localização focal).

Estágio II: diagnóstico nosológico (laparoscopia, seletiva angiografia, biópsia hepática direcionada, reação de aglutinação em látex a equinococose).

Para lesões focais profundas no órgão - celiacografia, seletiva hepatografia (para contrastar artérias hepáticas, veias portais e vasos sanguíneos baço).

Biópsia por agulha (se houver suspeita de doença difusa). Definição anticorpos mitocondriais para o tecido hepático.

Estágio III: diagnóstico detalhado (atividade do processo, estágio da doença, complicações).

Estudos bioquímicos (síndrome de colestase - aumento dos níveis de colesterol e bilirrubina ligada, atividade de fosfatase alcalina; síndrome de citólise - um aumento na associação bilirrubina, atividade transaminase; síndrome hepatoprivada - níveis diminuídos colesterol, albumina, pró-coagulantes, fibrinogênio; síndrome mesenquimal-inflamatória - aumento do conteúdo de g-globulinas, indicadores de amostras de difenilamina e timol, indicador ESR).

Pesquisa imunológica.

Classificação da hepatomegalia:

1) doenças primárias do parênquima hepático (hepatite, hepatose pigmentar, cirrose hepática, tumores);

2) distúrbios metabólicos (hepatose gordurosa, amiloidose, hemossiderose, glicogenose, lipoidose);

3) distúrbios circulatórios (estagnação, ataque cardíaco em adultos);

4) processos infiltrativos secundários (infecções agudas e crônicas e intoxicação, doenças do sangue, colagenose);

5) doenças das vias biliares (colangite, distúrbios da saída da bile).

Hemocromatose idiopática – depósitos de ferro no fígado, pele, coração, articulações, glândulas. Curso autoimune de hepatite, cirrose biliar primária - alveolite fibrosante, tireoidite, nefrite tubulointersticial, lesões articulações.

Na hepatite viral crônica, há também glomerulonefrite, polineuropatia, vasculite pulmonar, granulomatose pulmonar, miocardite, vasculite sistêmica.

Classificação da hepatite crônica.

1. Viral (B, C, D, E, F, G).

2. Autoimune (Epstein-Barr, citomegalia, Coxsackie, vírus simplex herpes).

3. Medicamentos (tuberculostáticos, fenotiazinas, cogumelos venenosos, DDT e seus análogos).

4. Criptogênico (etiologia não estabelecida, possivelmente viral). Cirrose do fígado É raro na infância, mas ocupa lugar significativo entre as doenças fígado em crianças.

Etiologia: hepatite viral aguda (B, C, D), distúrbios vasculares (síndrome e doença de Buddy-Chiari), estreitamento v. portae - congênita ou devido a inflamação.

Manifestações clínicas: fígado aumentado, protuberante e denso com necessariamente baço aumentado. Distúrbios sistêmicos e complicações são claramente expressos (dilatação das veias do esôfago, estômago, veias hemorroidais (colaterais entre v. portae e veia cava), morfológica - inflamação maciça no portal tratos e lóbulos hexagonais, nós - regenerados, fibrose, distrofia hepatócitos em combinação com sua necrose.

Fundamentos da terapia para doenças hepáticas difusas crônicas.

Um dos principais mecanismos de destruição das células hepáticas é o excesso ativação da peroxidação lipídica (LPO) e depleção do sistema proteção antioxidante.

Regulação farmacológica da LPO por hepatoprotetores e antioxidantes - a direção mais importante no tratamento de doenças hepáticas crônicas.

Para DRC viral, medicamentos antivirais: Viferon (interferon-referon recombinante com adição de antioxidantes, interferon-íntron A); possível com um curso preliminar curto de prednisolona.

Terapia básica para doenças hepáticas difusas em crianças. Básico a terapia (sem medicamentos) é tradicional e é prescrita a todos os pacientes de forma independente sobre a etiologia da lesão hepática. Ativa o modo de segurança (restrição atividade física, repouso no leito durante períodos de exacerbação), terapêutica adequada nutrição (tabela 5, durante exacerbações - 5a), complexo multivitamínico.

A terapia inespecífica deve ser tão econômica quanto possível, mas suficiente. Não realizado quando não há atividade de processo. Importante - prevenção de disfunções Trato gastrointestinal e autointoxicação intestinal (prescrição de enzimas, eubióticos, laxantes). Hepatoprotetores e antioxidantes são usados ​​apenas em pacientes crianças com processo inflamatório ativo e hiperenzima. Drogas origem vegetal com estabilizador de membrana, antitóxico e efeito colerético (karsil, legalon, hepatofalk, LIV-52, galstena, hepabene, abóboral, hofitol, heptral, silymar, tana-tsekhol, etc.). Alívio da colestase - adsorventes (colestiramina, bilignina, polifepam), heptral, medicamentos ácido ursodeoxicólico (ursofalk, ursosan), hemo e plasmasorção. No citólise pronunciada e interrupção da síntese de proteínas e desintoxicação funções hepáticas - administração intravenosa de agentes desintoxicantes (tampão poliiônico soluções, solução de glicose a 5%), preparações proteicas (albumina, plasma, sangue recentemente heparinizado, factores de coagulação), soluções de aminoácidos (alvesina, aminofusina, hepasteril, aminosteril); métodos extracorpóreos desintoxicação.

Autor: Pavlova N.V.

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