PALESTRA Nº 1. Condições de imunodeficiência em crianças. Clínica, diagnóstico, tratamento

A imunidade é uma forma de garantir e manter a homeostase antigênica.

Imunodeficiências - diminuição da atividade funcional dos principais componentes do sistema imunológico, levando a uma violação da homeostase antigênica do corpo e, acima de tudo, a uma diminuição da capacidade do corpo de se defender contra micróbios, manifestada em um aumento morbidade infecciosa.

Classificação dos estados de imunodeficiência:

1) imunodeficiências primárias;

2) imunodeficiências secundárias.

1. Imunodeficiências primárias

As imunodeficiências primárias são doenças monogênicas geneticamente determinadas transmitidas como um traço autossômico recessivo ou ligado ao cromossomo X. Há também um tipo de herança autossômica dominante.

As imunodeficiências primárias são distúrbios congênitos do sistema imunológico com defeitos em um ou mais de seus componentes (imunidade celular ou humoral, fagocitose, sistema complemento).

Classificação dos estados de imunodeficiência primária:

1) patologia da ligação humoral da imunidade, ou seja, insuficiência na produção de anticorpos;

2) patologia da ligação celular da imunidade mediada por linfócitos T;

3) formas combinadas (SCID) de deficiência humoral e linfocítica.

Quadro clínico. O quadro clínico dos estados de imunodeficiência apresenta características comuns.

1. Infecções recorrentes e crônicas do trato respiratório, seios paranasais, pele, mucosas, trato gastrointestinal, causadas por infecções oportunistas, protozoários, fungos, tendendo à generalização, septicemia e torpor à reação usual.

2. Déficits hematológicos: leucocitopenia, trombocitopenia, anemia.

3. Distúrbios autoimunes: artrite, esclerodermia, hepatite crônica ativa, tireoidite.

4. Às vezes, a IDS é combinada com reações alérgicas na forma de eczema, edema de Quincke.

5. Tumores e doenças linfoproliferativas são mais comuns na SDI.

6. Muitas vezes, os IDS combinam-se com malformações.

7. Os pacientes com IDS têm distúrbios digestivos, síndrome diarreica, síndrome de má absorção.

8. Pacientes com IDS apresentam reações incomuns à vacinação.

9. Disgenesia reticular (defeito de maturação das células linfóides e mielóides).

10. SCID tipo suíço (linfocitose T e B com a-globulinemia).

11. Síndrome de Omenn (SCID com eosinofilia e infiltração de células T em vários órgãos).

12. SCID ligada ao X (baixo bloqueio de maturação de células T em combinação com diferenciação normal de células B).

13. SCID autossômica recessiva.

A imunodeficiência combinada grave manifesta-se no 1º mês de vida: sintomas de um processo infeccioso grave de múltiplos órgãos com desnutrição. Por parte do aparelho respiratório - lesão broncopulmonar. Do trato gastrointestinal - diarréia.

Candidíase. Displasia tímica. Imunologicamente, presume-se um defeito na diferenciação de células-tronco com distúrbios profundos da imunidade (síndrome do silêncio imunológico). O exame laboratorial revelou linfopenia (especialmente linfócitos T), diminuição e violação da proporção de componentes nos sistemas T e B. A morte ocorre no 1º mês ou 1-2 anos de vida.

Síndrome de discinesia reticular. Clinicamente - a morte do feto ou criança imediatamente após o nascimento. Imunologicamente - um defeito na maturação de todas as células linfóides e mielóides na medula óssea.

"Tipo suíço" Manifestações clínicas - a partir do 1º mês de vida, retardo no ganho de peso, candidíase, pneumonia recorrente prolongada, erupções cutâneas. Hipoplasia do timo e dos gânglios linfáticos. Imunologicamente - linfocitose T e B com agamaglobulinemia (com exceção de IgG em bebês). Os testes laboratoriais revelaram uma diminuição nos níveis de adenosina desaminase. A morte ocorre antes dos 2 anos de idade.

Síndrome de Louis-Barr (ataxia-telangiectasia). As manifestações clínicas são caracterizadas por ataxia. Frequentemente diagnosticado erroneamente como paralisia cerebral. No futuro - infecções repetidas do sistema respiratório, sinusite, telangiectasia cutânea e ocular. Hipoplasia do timo, degeneração cerebelar. Imunologicamente - deficiência de linfócitos T (especialmente T-helpers) e imunoglobulinas (especialmente IgA e IgE). Morte de paciente com menos de 2 anos de idade.

Síndrome de Wiskott-Aldrich. Manifestações clínicas: os meninos apresentam infecções, hemorragias, eczema e neoplasias frequentes desde o nascimento. Imunologicamente - deficiência de linfócitos T, deficiência isolada de IgM. Os exames laboratoriais revelaram trombocitopenia (talvez isolada). A gravidade e o prognóstico são variáveis ​​(a morte pode ocorrer até 10 anos).

Síndrome de DiGeorge. Manifestações clínicas na forma de processos inflamatórios prolongados nos pulmões, dermatites, defeitos cardíacos e vasculares, hipoparatireoidismo (tetania, hipocalcemia, convulsões). Ausência ou hipoplasia do timo. Imunologicamente - um defeito no desenvolvimento de células T ao nível dos precursores de linfócitos T. Num estudo laboratorial, uma diminuição no nível de imunoglobulinas com um número normal ou aumentado de células B. A gravidade da imunodeficiência geralmente diminui com o tempo.

Síndrome de Nezelof. Manifestações clínicas - desde o nascimento, infecções purulentas, sepse. Atrofia do timo e linfonodos. Imunologicamente - uma diminuição acentuada no nível de linfócitos B, com um conteúdo normal de Ig no sangue. Morte nos primeiros meses de vida.

Agamaglobulinemia ligada ao X (doença de Bruton). As manifestações clínicas são caracterizadas por uma predisposição a infecções purulentas (aumento da suscetibilidade a eco e enterovírus - vacina contra poliomielite e infecção crônica por ecovírus). Hipoplasia do tecido linfóide (ausência de amígdalas, pequenos gânglios linfáticos). Imunologicamente - a ligação T é preservada, o bloqueio está no nível de formação dos linfócitos B iniciais. Os exames laboratoriais revelaram um número suficiente de precursores de células B na medula óssea e agamaglobulinemia no sangue. Homens com hipogamaglobulinemia devem ser avaliados quanto à presença de uma mutação no gene bruton-tirosina quinase.

Imunodeficiência comum variável. Clinicamente, o XLA é mais grave, há sinais de imunodeficiência combinada e complicações oncológicas. Infecções piogênicas, giardíase, micobacteriose, distúrbios gastrointestinais; doenças autoimunes, inclusive hematológicas. Imunologicamente - níveis baixos de Ig, o número de células B é normal ou reduzido.À medida que progride, as células B podem desaparecer do sangue periférico. Os tipos mais comuns são a síndrome seletiva de hiper-IgM (tipo I) e a deficiência de IgA (tipo IV). A síndrome hiper-IgM tem pelo menos duas formas - ligada ao X e autossômica recessiva.

Diagnósticos. O diagnóstico dos estados de imunodeficiência primária é o seguinte:

1) seleção de crianças com risco de DCC primária (atenção deve ser dada):

a) o pedigree da criança, indicando os casos de morte de crianças da família em idade precoce por doenças inflamatórias;

b) o desenvolvimento da vacinação, infecções repetidas, crónicas, multifocais e invulgarmente contínuas, doenças parasitárias e fúngicas;

c) a presença no heredograma de processos autoimunes, alérgicos e tumorais, hemopatia e patologia associada ao sexo;

d) a presença de síndromes associadas (atraso no desenvolvimento físico, endocrinopatia, manifestações cutâneas e neurológicas, etc.);

2) ao avaliar o sistema imunológico de crianças, é necessário levar em consideração:

a) testes de Mantoux negativos após vacinação e revacinação com BCG;

b) displasia do timo em crianças jovens e de meia-idade;

c) ausência de aumento dos linfonodos regionais em resposta ao processo inflamatório;

d) hipoplasia das amígdalas ou, ao contrário, hipertrofia pronunciada do tecido amigdaliano e linfonodos em combinação com processos inflamatórios recorrentes;

3) avaliação de exames laboratoriais de rotina:

a) detecção em exame de sangue clínico: anemia hemolítica ou hipoplásica, neutropenia, trombocitopenia, linfopenia absoluta (menos de 1000 em 1 mm3), ausência de células plasmáticas em resposta a uma infecção aguda - tudo isso pode indicar uma síndrome de insuficiência em T - e B -sistema;

b) a análise do proteinograma - detecção de hipoproteinemia e hipoalbuminemia, baixos níveis de B - e especialmente g-globulinas - permite julgar de forma aproximada, mas confiável, o estado de algumas funções imunes;

4) identificação de marcadores clínicos não imunológicos brilhantes:

a) ataxia e telangiectasias bulbares - com síndrome de Louis-Barr;

b) malformações dos vasos principais e convulsões no contexto de hipocalcemia - com síndrome de Di-George.

Tratamento. Princípios de terapia para estados de imunodeficiência primária:

1) internação para estudos imunológicos e moleculares aprofundados e escolha do método de terapia;

2) imunoterapia de reposição adequada, que permite a muitos pacientes levar uma vida normal;

3) transplante de medula óssea - um tratamento radical e quase rotineiro para muitas formas de IDS;

4) recusa em considerar um paciente com SID congênita como pouco promissor do ponto de vista terapêutico.

Esquema de terapia moderna de IDS primário.

1. Controle de infecção - em alguns casos, terapia antibacteriana e antifúngica ao longo da vida.

2. Imunoterapia de reposição com drogas contendo anticorpos: plasma nativo (criopreservado ou fresco); imunoglobulinas para administração enteral (CIP - uma preparação complexa de imunoglobulina para administração oral, contendo 50% de Ig G e 25% cada - Ig M e Ig A), administração intramuscular (IGVM) e intravenosa (IGIV). IVIG aprovado para uso na Federação Russa (intraglobina F, intraglobina humana normal, Biaven V.I., vigam-líquido, vigam-S, octagam, sandoglobulina, pentaglobina). Doses para IDS: 100-400 mg / kg (solução a 5% 2-8 ml / kg) para 1 injeção 1 vez por dia, 1 vez em 1-4 semanas.

Indicações clínicas para a escolha de IVIG: IDS primária e secundária, doenças imunopatológicas (púrpura trombocitopênica, doença de Kawasaki). Sepse e infecções bacterianas graves. Prevenção de infecções em IDS.

3. Terapia de reposição por outros meios: em caso de deficiência de adenosina desaminase - injeções de polietileno glicol; com deficiência do inibidor de C1 - a introdução de C1 ING recombinante.

4. A ativação dos sistemas T e B de imunidade - é eficaz apenas na IDS secundária sem defeitos congênitos.

5. O transplante de medula óssea é indicado para muitos e especialmente para IDS combinada (SCID, síndrome de Wiskott-Aldrich).

6. Terapia gênica - transplante de adenosina desaminase (realizado em vários pacientes na Europa e nos EUA).

2. Estados de imunodeficiência secundária

Os estados de imunodeficiência secundária são caracterizados por uma violação da imunidade humoral e celular, a síntese de componentes do complemento, a ausência ou diminuição da atividade de linfócitos e macrófagos citotóxicos. Na infância, levam à quebra da imunidade pós-vacinação e à ineficácia dos programas de vacinação.

Os estados de imunodeficiência secundária são distúrbios do sistema imunológico que se desenvolvem no período pós-neonatal em crianças ou adultos e não são resultado de defeitos genéticos. Causas que levam ao desenvolvimento de estados de imunodeficiência secundária: deficiências nutricionais, infecções virais e bacterianas crônicas, quimioterapia e corticoterapia, uso irracional de medicamentos, atrofia do timo relacionada à idade, exposição à radiação, dieta desequilibrada, água potável de má qualidade , operações cirúrgicas extensas, atividade física excessiva , lesões múltiplas, estresse, exposição a pesticidas, outros fatores ambientais.

Classificação. Classificação dos estados de imunodeficiência secundária.

1. Sistémico, desenvolvendo-se como resultado de danos na imunogénese (com lesões radiativas, tóxicas, infecciosas e de stress).

2. Local, caracterizado por danos regionais às células imunocompetentes (distúrbios locais do aparelho imunológico das membranas mucosas, pele e outros tecidos, desenvolvidos como resultado de distúrbios inflamatórios, atróficos e hipóxicos locais).

Doenças acompanhadas de condições de imunodeficiência secundária.

1. Doenças infecciosas: doenças protozoárias e helmínticas; infecções bacterianas, virais e fúngicas.

2. Distúrbios nutricionais: exaustão, caquexia, síndrome de má absorção, etc.

3. Intoxicações exógenas e endógenas - com insuficiência renal e hepática, com envenenamento, etc.

4. Tumores do tecido linforeticular (leucemia linfocítica, timoma, granulomatose e outras neoplasias).

5. Doenças metabólicas (diabetes mellitus).

6. Perda de proteínas devido a doenças intestinais, síndrome nefrótica, queimaduras, etc.

7. A ação de vários tipos de radiação.

8. Forte estresse prolongado.

9. A ação das drogas.

10. Bloqueio por imunocomplexos e anticorpos de linfócitos em doenças alérgicas e autoimunes.

Tratamento.

Terapia de reposição com diversos medicamentos imunológicos (imunoglobulinas; soros antitóxicos, anti-influenza e anti-estafilocócicos). Correção da ligação efetora com medicamentos farmacológicos (decaris, diucefon, imuran, ciclofosfamida, etc.), hormônios e mediadores do sistema imunológico (interferons leucocitários, preparações de timo - timosina, timalina, T-activina). Remoção de fatores inibitórios que ligam anticorpos e bloqueiam o efeito da imunocorreção (hemossorção, plasmaférese, hemodiálise, linférese).

1. Em violação da ligação da célula T: T-activina, timogênio, interferon, interleucina-2, levamisol, cimetidina, azimixon, imutiol, isoprecasina, etc.

2. Para defeito na ligação dos macrófagos: MDP (muramil dipeptídeo), lentinano, zimosano, aubzidan, peptolak, lactoleno, interferon-A, prodigiosano, etc.

3. Em caso de insuficiência ou defeitos na imunidade das células B - ativação de T-helpers e macrófagos.

4. Com defeito no sistema complemento - transfusão de plasma

5. Para imunodeficiências decorrentes de radioterapia e quimioterapia, agentes estimuladores da medula óssea: fator estimulador de colônias de granulócitos-macrófagos (GM-CSF), fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), interleucina-1 e interleucina-3.

Correção de formas transitórias de estados de imunodeficiência secundária.

1. Cumprimento do período de remissão:

1) exclusão de cargas antigênicas (dissociação do paciente da equipe);

2) higienização dos focos de infecção na família;

3) redução da influência de outros fatores sociais;

4) é necessário excluir o contato com alérgenos e vacinas;

5) as medidas terapêuticas são organizadas em regime ambulatorial;

6) realiza-se desintoxicação e sorção enteral;

7) complexos de vitaminas, microelementos e vários antioxidantes são usados;

8) medidas antiinflamatórias individuais (se necessário - drogas antibacterianas);

9) restauração das funções do trato gastrointestinal.

2. Quando a atividade dos processos patológicos diminui:

1) são prescritos medicamentos imunotrópicos contendo fatores do timo e da medula óssea (taktavin, timalina, timogênio, mielopídeo);

2) a escolha de um medicamento específico é baseada em testes para determinar a sensibilidade dos linfócitos aos medicamentos;

3) outras drogas deste plano são prescritas somente após a etapa anterior de reabilitação dos pacientes;

4) com a escolha individual de um medicamento, a obtenção de um resultado positivo da terapia torna-se natural;

5) torna-se possível prevenir doenças agudas e exacerbações de doenças crônicas.

3. Tratamento da patologia subjacente:

1) em caso de patologia neurológica - medicamentos que melhoram a microcirculação e os processos metabólicos no sistema nervoso central, anti-hipertensivos e diuréticos;

2) com distonia vegetovascular primária - psicoterapia de familiares; diminuição da atividade predominante dos departamentos da ANS;

3) para distúrbios metabólicos e constitucionais - agentes estabilizadores de membrana, dieta alimentar;

4) em processos infecciosos crônicos - antibacterianos, antivirais, antifúngicos e antiparasitários; indutores de defesa inespecífica do organismo;

5) para todos os pacientes - medicamentos que melhoram os processos metabólicos.

3. Princípios de terapia para síndromes imunopatológicas

Com a síndrome de violação da proteção anti-infecciosa - terapia antibacteriana, antiviral, antifúngica e antiparasitária adequada; drogas imunomoduladoras; modo racional de cargas antigênicas, incluindo vacinação.

Tratamento da síndrome alérgica - separação de alérgenos causalmente significativos, eliminação de produtos metabólicos, terapia de reposição enzimática, efeitos hipossensibilizantes, medidas imunomoduladoras de acordo com um programa individual. No tratamento de doenças associadas ao desenvolvimento da síndrome autoimune, a terapia antibacteriana é inútil; citostáticos, métodos de tratamento extracorpóreo e administração intravenosa de medicamentos contendo imunoglobulinas são indicados.

Na fase de abrandamento do processo inflamatório - terapia imunomoduladora e medicamentos contendo citocinas - leucinferon, interferon, reaferon, etc. Em todos os casos - saneamento de focos de infecções crônicas.

Autor: Pavlova N.V.

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