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RESUMO DA AULA, CRIBS
Doenças oculares. Patologias do fundo (parte II) (notas de aula)
Diretório / Notas de aula, folhas de dicas Índice (expandir) PALESTRA Nº 21. Patologias do fundo de olho (parte II) 1. Retinoblastoma O retinoblastoma é uma neoplasia maligna que se desenvolve na retina do olho. Pertence a tumores congênitos. É detectado em crianças de dois a quatro anos. O retinoblastoma pode ser unilateral ou bilateral. A doença é detectada com mais frequência no primeiro ano de vida. Em aproximadamente 30% dos casos, o processo é bilateral, muitas vezes de natureza familiar-hereditária. Etiologia, patogênese e anatomia patológica. A etiologia não foi estabelecida de forma confiável. Uma possível causa é considerada uma mutação dos cromossomos das células germinativas devido a fatores internos e externos. O retinoblastoma consiste em neuróglia, ou seja, é um glioma em sua estrutura. Glia se desenvolve a partir do ectoderma e tem grande energia para se reproduzir e formar novos elementos. O tecido glial permeia todas as camadas da retina e do nervo óptico. Existem formas diferenciadas e indiferenciadas do tumor. As estruturas específicas do retinoblastoma diferenciado são verdadeiras rosetas, que consistem em uma forma cilíndrica de células neuroepiteliais do tipo embrionário, às vezes existem formas abortivas do segmento externo de fotorreceptores. Nas formas indiferenciadas, são encontradas pequenas células com núcleo grande e borda estreita do citoplasma, localizadas difusamente ou formando pseudorosetas ao redor dos vasos, circundadas por uma zona de necrose e calcificações. Mitoses são frequentemente observadas no tumor, a disseminação para o corpo vítreo e a câmara anterior do globo ocular se desenvolve. Formas e estágios do retinoblastoma. Existem cinco estágios de desenvolvimento do tumor: 1) latente; 2) primário; 3) desenvolvido; 4) longe; 5) terminais. O estágio latente do retinoblastoma é caracterizado por sinais indiretos precoces como dilatação unilateral da pupila, desaceleração ou falta de sua reação à luz. Mais pronunciado não é um reflexo pupilar direto, mas amigável. A profundidade da câmara anterior pode ser reduzida. Esses sinais podem ser combinados com pequenas alterações no fundo de olho. A fase inicial é caracterizada pelo fato de a oftalmoscopia revelar uma lesão branco-amarelada com contornos pouco claros no fundo, muitas vezes coberta por vasos retinianos. Pequenas lesões satélites são observadas ao redor da lesão. O crescimento do tumor leva à amaurose (cegueira). O tumor pode se espalhar para o corpo vítreo na forma de massas branco-acinzentadas, às vezes amareladas ou esverdeadas, com limites borrados, em cuja superfície são visíveis hemorragias. O retinoblastoma é detectado à iluminação lateral e a olho nu pelo brilho amarelo da área da pupila. É o último sintoma que costuma obrigar os pais a levar o filho ao oftalmologista. O processo pode se espalhar pela retina (crescimento exofítico) e em direção ao corpo vítreo (crescimento endofítico). O aparecimento de descolamento de retina dificulta o diagnóstico. O estágio avançado (fase de glaucoma) é caracterizado pelo crescimento do tumor e aumento do volume do conteúdo do olho, o que muitas vezes leva a um aumento da pressão intraocular. Neste caso, dor no olho, injeção congestiva, edema da córnea, diminuição da profundidade e turvação da umidade da câmara anterior (pseudo-hipópio) são possíveis devido ao fato de que partículas individuais do tumor se soltam e se dispersam dentro do olho . A pupila está dilatada e não reage à luz. Em alguns casos, nódulos de implantação semelhantes aos tuberculosos são encontrados na íris. Estágio avançado (estágio de germinação). Este estágio do retinoblastoma é caracterizado pela germinação do tumor fora do globo ocular, mais frequentemente através da esclera, ao longo dos vasos, através das bainhas do nervo óptico, etc. A germinação posterior do tumor se manifesta por exoftalmia com mobilidade ocular limitada, a disseminação do processo na cavidade craniana causa uma expansão do canal do nervo óptico, que é detectada na radiografia. No estágio terminal (estágio de metástases), os linfonodos cervicais e submandibulares aumentados são determinados, outras alterações grosseiras são observadas do lado do olho, até o colapso da membrana e a exoftalmia mais acentuada (o olho é deslocado). Formações semelhantes a tumores nos ossos do crânio são reveladas e as tuberosidades do fígado, baço, rins e outros órgãos são aumentadas. O processo é acompanhado por dor, aparecimento de caquexia, alterações no quadro sanguíneo. Quadro clínico. O retinoblastoma pode ser unilateral ou bilateral. Os tumores bilaterais são frequentemente combinados com microcefalia, fenda palatina e outros defeitos de desenvolvimento embrionário. O início da doença geralmente passa despercebido. O primeiro sintoma clínico pode ser diminuição da acuidade visual. Às vezes, um sinal clínico precoce de lesão unilateral pode ser estrabismo. Haverá então uma mudança na cor dos olhos (reflexo amarelado), observada nas profundezas do globo ocular e visível através da pupila (o chamado olho de gato amaurótico). Esse fenômeno ocorre devido à presença de nódulos gliomatosos na retina e obriga os pais da criança a consultar um médico. O tumor é caracterizado por crescimento lento. Na clínica do retinoblastoma, com um exame objetivo do fundo, distinguem-se quatro estágios. No primeiro estágio, são visíveis lesões retinais rosa-esbranquiçadas com relevo liso ou irregular, vasos recém-formados e áreas cinzentas de calcificações. Suas dimensões não ultrapassam um quadrante do fundo, os tecidos circundantes não são alterados. Na segunda fase, ocorre a disseminação intraocular. Inclusões esbranquiçadas de vários tamanhos já são observadas no corpo vítreo, depósitos semelhantes a precipitados são observados no ângulo da câmara anterior do globo ocular e na superfície posterior da córnea. Glaucoma secundário, buftalmo (hidroftalmo) aparecem. Quando um tumor cresce na retina, o acúmulo de exsudato sob ele leva ao descolamento da retina. A visão é reduzida à cegueira completa. O terceiro estágio é caracterizado pela disseminação extra-ocular do tumor. Acompanhado de exoftalmia, o crescimento do tumor na cavidade craniana, na maioria das vezes ao longo do nervo óptico, dá sintomas de dano cerebral (dor de cabeça, náusea, vômito). A germinação do retinoblastoma na coróide leva à disseminação hematogênica e um resultado desfavorável. Como resultado da necrose tumoral, pode desenvolver-se uveíte tóxica. No quarto estágio, os sintomas decorrentes da metástase se juntam aos sintomas oculares. A metástase ocorre para os gânglios linfáticos, ossos, cérebro, fígado e outros órgãos. Complicações e diagnóstico. Uma complicação do retinoblastoma com um resultado favorável pode ser a perda de visão em um ou ambos os olhos. Uma possível complicação é o desenvolvimento de retinoblastoma em sarcoma (rabdomiossarcoma), leucemia. O critério diagnóstico para retinoblastoma no primeiro estágio da doença é a detecção de um olho de gato amaurótico. Para confirmar objetivamente o diagnóstico, recorrem à oftalmoscopia, radiografia, exame ultrassonográfico do globo ocular e do crânio. O retinoblastoma deve ser diferenciado do pseudoglioma, que ocorre como resultado de um processo inflamatório, e também deve ser diferenciado da hemorragia organizada, retinite proliferativa, descolamento de retina, doença de Coates, cisticercose, tuberculose, etc. A anamnese (doenças infecciosas passadas) é importante para o diagnóstico, a presença em alguns casos nas radiografias da órbita de focos de calcificação. A diafanoscopia e os estudos ecográficos auxiliam no diagnóstico. Tratamento e prevenção. No primeiro e segundo estágios da doença, a crioaplicação de preservação de órgãos é possível. Em fases posteriores, o tratamento consiste na remoção cirúrgica oportuna do tumor (enucleação do olho afetado em processo unilateral ou de ambos os olhos em processo bilateral). A enucleação do globo ocular é realizada com ressecção do nervo óptico a uma distância de 1015 cm do polo posterior do globo ocular. No futuro, a radioterapia é realizada em combinação com a quimioterapia ou isoladamente. A fotocoagulação também pode ser realizada. Ciclofosfamida, prospedina, metotrexatebeve são usados como drogas antitumorais. A prevenção do retinoblastoma consiste no exame genético oportuno das famílias cujos parentes foram tratados para retinoblastoma no passado. 2. Anomalias da retina Os pacientes não reclamam. A oftalmoscopia no disco óptico revela manchas brancas, brilhantes, com tonalidade prateada, dispostas radialmente, assemelhando-se a chamas brancas, passando um pouco para o disco óptico. São fibras de mielina. Ao examinar as funções da visão, não foram observadas alterações patológicas. Há um aumento no ponto cego. Autor: Shilnikov L.V. << Voltar: Patologias do fundo (parte I) (Questões gerais de diagnóstico. Distrofia pigmentar (degeneração) da retina (retinite pigmentosa). Degeneração macular da retina (degeneratio maculae luteae). Degeneração macular na doença de Tay Sachs. Fibroplasia retrolental. Retinite hemorrágica exsudativa externa ou doença de Coats (retinite exsudativa hemorrágica externa Obstrução aguda da artéria central da retina (embolia s. trombose arteriale centralis retinae).Trombose da veia central da retina (trombose venae centralis retinae)) >> Encaminhar: Diagnóstico, quadro clínico e tratamento de patologias do nervo óptico (Questões gerais de diagnóstico. Neurite óptica (neuritus nervi optici). Papila congestiva (disco) do nervo óptico (papilite edematosa s. papilas edematosas n. óptica). Atrofia do nervo óptico (atrofia nervi óptica). Glioma do nervo óptico (glioma nervi optici). ) )
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