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RESUMO DA AULA, CRIBS
Doenças infantis. Doenças hemorrágicas em crianças, diátese hemorrágica, púrpura trombocitopênica, vasculite hemorrágica. Hemofilia, tratamento de emergência para sangramento (notas de aula)
Diretório / Notas de aula, folhas de dicas Índice (expandir) PALESTRA No. 14. Doenças hemorrágicas em crianças, diátese hemorrágica, púrpura trombocitopênica, vasculite hemorrágica. Hemofilia, tratamento de emergência para sangramento 1. Diátese e síndromes hemorrágicas A diátese e as síndromes hemorrágicas são formas de patologia caracterizadas por uma tendência ao sangramento. Etiologia, patogênese. Existem formas hereditárias (familiares) com sangramento que começa na infância e formas adquiridas, a maioria delas secundárias. A maioria das formas hereditárias está associada a anormalidades de megacariócitos e plaquetas, disfunção destas últimas, ou com deficiência ou defeito de fatores de coagulação plasmática, bem como fator de von Willebrand, menos frequentemente - com inferioridade de pequenos vasos sanguíneos (telangiectasia, Osler -Doença de Rendu). A maioria das formas adquiridas de sangramento está associada à síndrome DIC, lesões imunes e imunocomplexas da parede vascular e das plaquetas (a maioria das trombocitopenias), com distúrbios da hematopoiese normal e danos aos vasos sanguíneos. Em muitas das doenças listadas, os distúrbios da hemostasia são de natureza mista e intensificam-se acentuadamente devido ao desenvolvimento secundário da síndrome DIC, na maioria das vezes em conexão com processos infecciosos-sépticos, imunológicos, destrutivos ou tumorais (incluindo leucemia). Patogênese. De acordo com a patogênese, distinguem-se os seguintes grupos de diátese hemorrágica: 1) causada por distúrbios da coagulação do sangue, estabilização da fibrina ou aumento da fibrinólise, incluindo tratamento com anticoagulantes, estreptoquinase, uroquinase, drogas desfibrinantes; 2) causada por uma violação da hemostasia vascular plaquetária; 3) causado por violações da coagulação e hemostasia plaquetária: a) doença de von Willebraid; b) coagulação intravascular disseminada (síndrome hemorrágica trombótica); c) com paraproteinemia, hemoblastose, doença de radiação, etc.; 4) devido à lesão primária da parede vascular com possível envolvimento secundário no processo de coagulação e nos mecanismos plaquetários de hemostasia. diagnósticos. O diagnóstico geral de doenças e síndromes hemorrágicas baseia-se nos seguintes critérios: 1) na determinação do momento de início, duração e características do curso da doença (aparecimento na primeira infância, adolescência ou em adultos e idosos, desenvolvimento agudo ou gradual da síndrome hemorrágica, crônica, curso recidivante, etc .; 2) identificar, se possível, uma gênese familiar (hereditária) do sangramento ou uma natureza adquirida da doença, para esclarecer a possível conexão entre o desenvolvimento da síndrome hemorrágica e processos patológicos anteriores e doenças de fundo; 3) na determinação da localização predominante, gravidade e tipo de sangramento. Assim, com a doença de Osler-Rendu, prevalecem as hemorragias nasais persistentes e muitas vezes as únicas, com patologia plaquetária - hematomas, sangramento uterino e nasal, com hemofilia - hematomas profundos e hemorragias nas articulações. 2. Tipos de sangramento O tipo capilar, ou microcirculatório, é característico de trombocitopenia e trombocitopatia, doença de von Willebrand, bem como deficiência de fatores do complexo protrombina (VII, X, V e II), algumas variantes de hipo e disfibrinogenemia e overdose moderada de anticoagulantes. Freqüentemente combinado com sangramento das membranas mucosas e menorragia. Sangramento do tipo misto de hematoma capilar - hemorragias com manchas petequiais em combinação com hemorragias e hematomas extensos e densos. Com gênese hereditária do sangramento, esse tipo é característico de deficiência grave dos fatores VII e XIII, formas graves, doença de von Willebrand, e entre os adquiridos, é característico de formas agudas e subagudas da síndrome DIC, overdose significativa de anticoagulantes. Diátese hemorrágica causada por distúrbios no sistema de coagulação sanguínea. Entre as formas hereditárias, a grande maioria dos casos se deve à deficiência dos componentes do fator VIII (hemofilia A, doença de von Willebrand) e do fator IX (hemofilia B), 0,3-1,5% cada são devidos à deficiência dos fatores VII, X, V e XI. Formas raras associadas à deficiência hereditária de outros fatores - XII defeito de Hageman, XIII (deficiência do fator estabilizador de fibrina). Entre as formas adquiridas, além da síndrome DIC, predominam as coagulopatias associadas à deficiência ou depressão dos fatores do complexo protrombina (II, VII, X, V) - doença hepática, icterícia obstrutiva. 3. Púrpura trombocitopênica A púrpura trombocitopênica é uma diátese hemorrágica primária causada por insuficiência quantitativa e qualitativa da ligação plaquetária da homeostase. Em crianças menores de 10 anos, ocorre com a mesma frequência, acima de 10 anos e em adultos - mais frequentemente no sexo feminino. Este grupo de doenças é unido de acordo com o princípio de uma única patogênese da trombocitopenia, encurtamento da vida das plaquetas causado pela presença de anticorpos contra plaquetas ou outro mecanismo de sua lise. A etiologia é desconhecida. O mecanismo de desenvolvimento não foi estudado. Fatores provocadores: predisposição hereditária, infecções virais, vacinações preventivas, traumas mentais e físicos. Classificação por motivo de desenvolvimento: congênita, adquirida; a jusante: aguda, crônica, crônica com recaídas frequentes, crônica continuamente recorrente; na forma: transimune, isoimune, heteroimune, autoimune. Complicações: anemia pós-hemorrágica, encefalopatia pós-hemorrágica. Clínica. Característica é o aparecimento espontâneo de hematomas após pequenas contusões, e o aparecimento de hemorragias de vários tamanhos e formas na pele, assimétricas, de natureza polimórfica; é possível sangramento do nariz, gengivas, útero, às vezes dos rins, trato gastrointestinal; o sangramento ocorre espontaneamente. Não há esplenomegalia. A doença é complicada por anemia crônica por deficiência de ferro de gravidade variável. O curso da doença pode ser leve, moderado ou grave. Diagnóstico estabelecido com base em dados clínicos e laboratoriais. Em exames de sangue periférico - prolongamento do tempo de sangramento de acordo com Duke, Ivey ou Borchgrevink - Waaler, testes positivos para fragilidade capilar, conteúdo aumentado ou normal de megacariócitos na medula óssea. Testes positivos para resistência capilar. O diagnóstico de trombocitopenia autoimune é sugerido com base na ausência de história familiar e outros sinais de deficiência hereditária de plaquetas, bem como resultado positivo de corticoterapia. Diagnóstico diferencial realizado com vasculite hemorrágica, leucemia, doenças infecciosas, DIC. tratamento. Dieta, repouso absoluto, durante uma crise hemorrágica. Tratamento conservador: prescrição de prednisolona na dose inicial de 2 mg/kg por dia por via oral durante pelo menos 2-3 semanas, após o que a dose é reduzida e depois alterada para um curso contínuo. Prescrever inibidores de fibrinólise ácido épsilon-aminocapróico quando a coagulação intravascular disseminada for excluída, medicamentos que melhorem as funções de agregação adesiva das plaquetas (etamsilato, dicinona, adroxon, preparações de magnésio), fitoterápicos (urtiga, bolsa de pastor), transfusão de plaquetas em crise hemorrágica grave . Métodos cirúrgicos de tratamento quando a terapia medicamentosa é ineficaz: esplenectomia. A terapia com imunossupressores (azatioprina, leukeran, ciclofosfamida, vincristina, etc.) isoladamente ou em combinação com prednisolona é prescrita apenas se a terapia com esteróides e a esplenectomia forem ineficazes em um hospital especializado (e apenas por motivos de saúde). A hemostasia é realizada por tamponamento, uso de ácido aminocapróico, administração de adroxoc, etamsilato e outros agentes sintomáticos. Observação do dispensário por 5 anos. As vacinações com vacinas virais vivas são contraindicadas. Durante o tratamento, deve-se evitar o uso de aspirina, analgin, nitrofuranos, UHF, radiação ultravioleta e AINEs. Previsão diferente. Com a redução imunológica do germe megacariocítico, bem como com a esplenectomia ineficaz, o prognóstico piora. Os pacientes estão sujeitos a exame médico obrigatório. A frequência das visitas ao médico é determinada pela gravidade da doença e pelo programa de tratamento no momento. 4. Vasculite hemorrágica (doença de Schonlein-Genoch) A vasculite hemorrágica (doença de Schonlein - Henoch) é uma doença infecto-alérgica sistêmica, que se baseia em uma inflamação generalizada de pequenos vasos, caracterizada por polimorfismo de manifestações clínicas com lesões de capilares, arteríolas, vênulas da pele, articulações, cavidade abdominal e rins. A doença ocorre em 20-25% por 10 crianças, sendo os meninos os mais afetados. Etiologia. A causa da doença não foi estabelecida, mas houve ligação com infecção viral ou bacteriana anterior (amigdalite estreptocócica ou exacerbação de amigdalite, faringite), bem como após a introdução de vacinas preventivas, vacinas e soros, devido a intolerância a medicamentos, helmintíases, resfriamento e outras influências ambientais adversas. Patogênese está associado a distúrbios imunológicos - um aumento no nível de complexos imunes circulantes, que estão associados a danos nas paredes dos vasos sanguíneos, o que leva a um aumento em sua permeabilidade, edema, mecanismos de hipercoagulabilidade são acionados, as propriedades reológicas do sangue se deterioram , a depleção da ligação anticoagulante da coagulação sanguínea é possível, o que leva a isquemia e púrpura de várias localizações. Clínica. A doença se manifesta como uma tríade: erupções cutâneas hemorrágicas vermelhas e confluentes (púrpura), artralgias transitórias de articulações predominantemente grandes e síndrome abdominal. As erupções cutâneas iniciais estão localizadas nas superfícies extensoras das extremidades, espalhando-se para as nádegas, extremidades superiores, parte inferior das costas e pescoço. Os elementos são pequenas manchas eritematosas, que a princípio ficam pálidas quando pressionadas, e depois de algum tempo a erupção torna-se hemorrágica, os elementos adquirem uma coloração vermelho-púrpura. Além disso, a erupção fica pálida, mas não floresce e termina com pigmentação residual, que pode persistir por muito tempo. Típico da hepatite B é que a erupção cutânea é maculopapular com elementos exsudativo-hemorrágicos localizados simetricamente, principalmente nas superfícies extensoras das extremidades inferiores e superiores, nádegas, orelhas, parte interna das coxas, menos frequentemente no tórax, costas, face. Mas às vezes é possível uma natureza diferente da erupção - com necrose, semelhante a eritema, necrótica de vesícula. As lesões cutâneas são polimórficas devido a erupções cutâneas. A coceira não é típica. Grandes articulações (joelhos, cotovelos, tornozelos) são afetadas. Inchaço, dor, hiperemia das articulações são observados. Mais frequentemente a lesão é assimétrica. A artrite se resolve rapidamente sem causar deformidades permanentes. A poliartrite simétrica migratória, geralmente de grandes articulações, é acompanhada por dores de natureza diferente - desde dores de curta duração até as mais agudas, levando os pacientes à imobilidade. A artrite geralmente coincide no tempo com o aparecimento e a localização da púrpura. Palidez da pele, rosto abatido, olhos encovados, traços faciais pontudos, língua seca. A síndrome abdominal é caracterizada por cólicas repentinas, dores muito agudas no abdômen, muitas vezes perto do umbigo, simulando apendicite, colecistite, pancreatite, cólica intestinal. A dor aumenta com a palpação, pode haver sinais de irritação do peritônio. Os pacientes geralmente se deitam de lado, pressionando as pernas contra o estômago, correndo. Muitas vezes, os rins estão envolvidos no processo patológico na forma de glomerulonefrite hematúrica devido a danos nos capilares glomerulares. No entanto, a evolução da glomerulonefrite na patologia renal crônica pode ser variada - desde a síndrome urinária até a glomerulonefrite difusa do tipo hipertensivo ou misto. Com um curso geralmente favorável da nefrite, os resultados na nefrite crônica progressiva com insuficiência renal são possíveis. Outros sinais clínicos (lesões do SNC, pneumonia hemorrágica, miocardite e serosite) são raros e reconhecidos em estudos especiais. diagnósticos realizado com base em anamnese, dados clínicos e laboratoriais. No exame de sangue - leucocitose moderada, neutrofilia, eosinofilia, VHS aumentada. Na análise bioquímica do sangue, observa-se disproteinemia. Um aumento na proteína C reativa, AST, ALT, imunoglobulinas no teste de urina, proteinúria moderada com microhematúria. Diagnóstico diferencial realizado com reumatismo, doenças de pele, doenças do trato gastrointestinal. tratamento. Repouso na cama. Dieta hipoalergênica, limitação de sal de cozinha, extrativos. Enterosorção, terapia anti ou desagregante e terapia antioxidante são realizadas para melhorar a microcirculação (quirantil, trental, ticlopidina). São prescritos anticoagulantes - heparina 150-300 unidades/kg por dia (em 3-4 doses s.c.). Anti-histamínicos - diazolina, tavegil, fenkarol. Os glicocorticoides estão indicados em todos os casos graves. A terapia de infusão é usada para melhorar as propriedades reológicas do sangue, normalizar o volume de sangue circulante e reduzir o potencial de coagulação do sangue (reopoliglucina intravenosa, contrical, gordox, trasylol). A antibioticoterapia é prescrita se houver conexão com uma infecção bacteriana anterior ou na presença de focos descompensados de infecção crônica. Com curso ondulado e recaídas, são necessários meios alternativos de tratamento: anti-inflamatórios não esteróides (ortofeno, diclofenaco de sódio, piroxicam, movelis). Os estabilizadores de membrana (vitamina E, retinol, rutina) são indicados para púrpura cutânea grave, nefrite. Drogas imunocorretivas (dibazol, interferon). Antimetabólitos (azatioprina), citostáticos. A terapia sintomática inclui reabilitação de focos crônicos, desparasitação, analgésicos, antiespasmódicos, antiácidos. O prognóstico é favorável. Observação de dispensário por 5 anos, isenção médica de vacinas preventivas por 2 anos a partir do início da remissão estável. 5. Hemofilia A e B A hemofilia A e B são doenças hereditárias recessivas, ligadas ao sexo (cromossomo X) caracterizadas por uma coagulação sanguínea acentuadamente lenta e sangramento aumentado devido à atividade de coagulação insuficiente dos fatores de coagulação plasmáticos VIII ou IX; os machos são doentes, herdados pela linha feminina, transmitidos pelas filhas de um hemofílico para seus netos. Os defeitos genéticos são caracterizados por síntese insuficiente ou anomalia dos fatores VIII - hemofilia A, fator IX - hemofilia B, fator XI - hemofilia C, fator XII - hemofilia D. Deficiência adquirida temporária (de várias semanas a vários meses) de fatores VIII, menos muitas vezes - IX, acompanhado de sangramento grave, observado em homens e mulheres (especialmente no período pós-parto, em pessoas com doenças imunológicas) devido ao aparecimento no sangue de um alto título de anticorpos para esses fatores. Patogênese. Violação da fase inicial do mecanismo interno de coagulação sanguínea, em que o tempo total de coagulação do sangue total e os indicadores de exames mais sensíveis - autocoagulação, tempo ativado, parcial, tempo de tromboplastina, etc. O tempo de protrombina (índice) e o estágio final da coagulação, bem como todos os parâmetros da hemostasia plaquetária (o número de plaquetas e todos os tipos de agregação) não são violados. Os testes de fragilidade de microvasos (manguito, etc.) permanecem normais. Clínica. Desde a primeira infância, os homens apresentam sangramento intenso e prolongado após quaisquer lesões e operações, mesmo pequenas, incluindo extração de dentes, mordidas de lábios e língua, etc. Há uma tendência a hemorragias maciças focais no tecido subcutâneo, músculos, articulações , órgãos internos. As crianças com hemofilia são frágeis, têm pele pálida e fina e uma camada de gordura subcutânea pouco desenvolvida. O sangramento é sempre excessivo em relação à causa que o causou. As grandes articulações são as mais afetadas. Hemorragias repetidas na mesma articulação levam a alterações inflamatórias, deformações e anquilose. Sangramentos gastrointestinais e renais recorrentes e persistentes são possíveis. A gravidade da doença corresponde ao grau de deficiência dos fatores anti-hemofílicos: nas formas extremamente graves seu nível é inferior a 1%, nas formas graves - 1-2%, moderadas - 3-5%, leves - mais de 5%. No entanto, durante lesões e operações, a ameaça de sangramento com risco de vida permanece nas formas leves de hemofilia, e somente a manutenção do nível dos fatores VIII ou IX acima de 30-50% garante hemostasia confiável. Diagnóstico estabelecido com base em dados clínicos e laboratoriais, análise de dados de pedigree (homens com sangramento materno), aumento do tempo total de coagulação do sangue (norma 8 min de acordo com Lee White) com testes normais de protrombina e trombina. Diagnóstico pré-natal: determinação do antígeno dos fatores VIII, IX e sua atividade de coagulação no sangue do feto (a partir da 10ª semana de gestação por punção coriônica). amniocentese precoce. Sonografia. Punção do cordão umbilical. Diagnóstico diferencial realizado com vasopatias adquiridas, doença de von Willebrand, parahemofilia. tratamento com base na reposição de reposição do fator ausente, são utilizados concentrados de fatores VIII, IX, na ausência de - criocipitato (contém fator VIII), concentrado de plasma nativo (contém fator XI), plasma fresco congelado. Na hemofilia, o soro humano e animal pode ser usado como agente hemostático. Uma ferida sangrando deve ser bem embalada. Na hemofilia A, sangue fresco deve ser transfundido, pois a globulina A anti-hemofílica é rapidamente inativada quando armazenada em sangue enlatado. Na hemofilia B, o sangue doado comum pode ser transfundido, pois contém uma quantidade suficiente do componente plasmático de tromboplastina. As transfusões de eritromas são indicadas para anemia grave agudamente desenvolvida de acordo com as indicações vitais. A homeostase local e um aumento geral da coagulabilidade do sangue em pacientes com hemofilia são realizados com a aplicação de trombina, esponjas hemostáticas, filmes de fibrina, gelatina, bandagens de pressão, imobilização dos membros. Com a introdução de drogas anti-hemofílicas, o ácido E-amicapróico é prescrito por via intravenosa ou oral. Transfusões de sangue em pequenas doses geralmente são suficientes para parar o sangramento. As feridas devem ser limpas de coágulos e lavadas com uma solução de penicilina em solução isotônica de cloreto de sódio. Em seguida, é aplicada uma gaze impregnada com um dos agentes hemostáticos (adrenalina, peróxido de hidrogênio, etc.) e ricos em tromboplastina (esponjas hemostáticas, leite materno). No tratamento de hemorragias nas articulações são utilizados hormônios glicocorticóides (intra-articulares), correção cirúrgica com remoção da membrana sinovial alterada. Com hemorragias na articulação e hematomas musculares, é necessário garantir o resto do membro afetado, frio na articulação, hemostasia. A realização de massagem, terapia por exercícios, fisioterapia é indicada após o sangramento parar. Recursos de gerenciamento de pacientes. Injeções IM são proibidas; todos os medicamentos são prescritos apenas por via oral ou intravenosa. Para qualquer localização e gravidade do sangramento, se a integridade da pele estiver comprometida, indicações para administração imediata (mesmo à noite) de medicamentos anti-hemofílicos. Quaisquer intervenções cirúrgicas só são possíveis após a administração de preparações de globulina anti-hemofílica. O paciente deve visitar trimestralmente um dentista com experiência no tratamento de pacientes com hemofilia. Se for necessário extrair o dente, 30 minutos antes da operação, transfunde-se crioprecipitado e administra-se ácido aminocapróico por via oral. Após 6 horas, o crioprecipitado é reintroduzido. O ácido aminocapróico é administrado dentro de uma semana. O crioprecipitado é infundido diariamente por 3 dias e depois a cada dois dias até que o orifício esteja epitelizado. Previsão com tratamento moderno favorável. Prevenção. Aconselhamento genético médico. Autor: Gavrilova N.V. << Voltar: Doenças difusas do tecido conjuntivo. Lúpus eritematoso sistêmico. Dermatomiosite. Esclerodermia sistêmica (Lúpus eritematoso sistêmico. Esclerodermia localizada. Dermatomiosite) >> Encaminhar: Anemia e leucemia em crianças (Anemia. Leucemia)
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