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Doenças infantis. Raquitismo, doenças semelhantes ao raquitismo (notas de aula)

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PALESTRA No. 6. Raquitismo, doenças semelhantes ao raquitismo

O raquitismo é uma doença de lactentes e crianças pequenas com distúrbio da formação óssea e insuficiência da mineralização óssea, o principal elo é a deficiência de vitamina D e seus metabólitos ativos durante o período de crescimento mais intenso do corpo.

Etiologia. O principal fator é a hipovitaminose D, deficiência de vitamina D de origem exógena ou endógena. Falta de exposição solar e exposição ao ar puro, principalmente no inverno e outono nas cidades, pois a vitamina D é formada endogenamente na pele sob a influência da radiação solar. Fatores nutricionais: alimentação inadequada e deficiência nutricional de vitamina D, alimentação artificial de longa duração com fórmulas lácteas não adaptadas.

Fatores perinatais: prematuridade (imaturidade dos sistemas enzimáticos). O rápido crescimento da criança, doenças acompanhadas de acidose, ingestão insuficiente de sais de cálcio e fósforo.

Patogênese. A vitamina D é um composto esteróide e é conhecida como vitamina D2 (ergocalciferol) e vitamina D3 (colecalciferol), que são semelhantes em estrutura, propriedades físicas, químicas e efeito no corpo humano. A vitamina D fornecida com os alimentos é convertida no fígado e nos rins, resultando na formação de 1,25-diidroxi-vitamina D, que tem um efeito semelhante ao hormônio, este composto afeta o aparelho genético das células intestinais, aumenta a síntese de um proteína que se liga ao cálcio e assegura o seu transporte no corpo.

Com a falta de vitamina D, a absorção e o metabolismo do cálcio são perturbados, sua concentração no sangue cai, o que causa uma reação das glândulas paratireoides e um aumento na secreção do hormônio da paratireoide, que regula o metabolismo do cálcio e do fósforo.

O aumento da secreção do hormônio da paratireoide leva à mobilização de cálcio do tecido ósseo, à supressão da reabsorção de fosfato nos túbulos renais e, portanto, o conteúdo de fosfatos inorgânicos no sangue cai e a atividade da fosfatase alcalina aumenta acentuadamente. As violações do metabolismo fosfato-cálcio levam ao desenvolvimento de acidose, que é acompanhada por uma excitabilidade prejudicada do sistema nervoso.

Clínica. Os seguintes graus de raquitismo são diferenciados pela gravidade:

1) leve - pequenas alterações nos sistemas nervoso e muscular; não dá efeitos residuais (I grau);

2) moderadas - alterações pronunciadas nos sistemas ósseo, muscular, nervoso e hematopoiético, disfunção moderada dos órgãos internos, leve aumento no tamanho do fígado e baço, anemia (grau II);

3) graves - alterações pronunciadas nos sistemas nervoso central, ósseo e muscular, órgãos internos (grau III).

O período inicial é mais frequentemente observado no segundo ou terceiro mês, ou se manifesta ao longo do primeiro ano de vida. Do lado do sistema nervoso autônomo: sudorese, calvície na nuca. Do sistema nervoso: ansiedade, irritabilidade, choro, sono perturbado, distonia muscular. Amolecimento não nítido das bordas da fontanela grande e ossos ao longo das suturas varridas e lambdóides.

Dados laboratoriais. Estudos bioquímicos: ligeira diminuição da quantidade de fósforo, teor normal de cálcio, aumento da atividade da fosfatase. Aumento do fósforo na urina diária. Não há alterações radiológicas.

No período da altura da doença, juntamente com os fenômenos de inibição do sistema nervoso, aparecem alterações nos ossos (amolecimento dos ossos do crânio, tórax, membros, ossos pélvicos, mandíbula inferior) e se manifesta por craniotabes , curvatura arqueada dos antebraços, deformidades do tórax. Tubérculos frontais e parietais, rosários nas costelas, espessamento das epífises dos ossos tubulares na forma de fios de pérola, hipotensão muscular pronunciada dos músculos da parede abdominal anterior com a formação de uma barriga de rã, hipotensão do músculo cardíaco (surdez de tons, taquicardia, sopro sistólico suave), fraqueza do aparelho ligamentar, levando a deformidades da coluna vertebral. As modificações ósseas, quase imperceptíveis com o raquitismo do I grau e distintas com o II grau, transformam-se em deformação com o raquitismo do III grau. Com raquitismo grau II e III, o baço e o fígado estão aumentados.

Estudos bioquímicos: hipofosfatemia, hipocalcemia, aumento da atividade da fosfatase alcalina. Nas radiografias, os contornos dos ossos são borrados, são visíveis listras que correspondem a zonas de calcificação nas metáfises durante o período de reparo. As epífises dos ossos tubulares são caliciformes, as bordas das metáfises são franjadas.

O raquitismo tardio inclui casos raros da doença, quando suas manifestações ativas são observadas com idade superior a 4 anos. O raquitismo tardio, observado na guerra e nos primeiros anos do pós-guerra, foi caracterizado pela presença de sintomas comuns da doença: anorexia, sudorese, dores nas pernas, fadiga. Deformidades ósseas foram observadas apenas em alguns casos.

Período de convalescença: os sintomas neurológicos e vegetativos desaparecem, a condição melhora, o tônus ​​muscular aumenta, as funções motoras e estáticas são restauradas, a constipação desaparece. O nível de fósforo, cálcio é restaurado, diminui e o nível de fosfatase alcalina se aproxima da norma.

O período de efeitos residuais: as alterações raquíticas nos órgãos internos desaparecem, o tônus ​​dos músculos e do aparelho ligamentar é restaurado. Todos os parâmetros bioquímicos são normalizados.

diagnósticos é realizado com base em dados clínicos, laboratoriais e dados de raios-X.

Diagnóstico diferencial é realizado com uma série de doenças semelhantes ao raquitismo de natureza hereditária - diabetes fosfato, acidose tubular renal, síndrome de Debre - de Toni - Fanconi, bem como com luxação congênita do quadril, condrodistrofia, osteopatia na insuficiência renal crônica, fragilidade óssea.

tratamento. Legumes e frutas devem ser introduzidos na dieta da criança em tempo hábil. Os alimentos complementares devem conter quantidades suficientes de vitaminas, sais e alimentos que contenham vitamina D natural3 (gema de ovo, óleo de peixe). Normalização do regime com exposição suficiente ao ar fresco, massagem, ginástica. Nas manifestações iniciais, as crianças a termo recebem suplementos de vitamina D.2 300 - 800 UI por dia, por curso 400-000 UI; durante o auge do raquitismo moderado e grave, 600-000 UI por dia são prescritos em 10-000 doses, para um curso de 16 - 000 UI. Durante o tratamento, monitore a sensibilidade do corpo da criança à vitamina D usando o teste de Sulkovich para prevenir a hipervitaminose.

A terapia ultravioleta tem um efeito benéfico no período inicial e no curso subagudo do raquitismo em crianças pequenas. Massagem e ginástica são usadas a qualquer momento, mas não em casos agudos.

Previsão com tratamento oportuno e eliminação da causa, é favorável. Em casos graves, atraso no desenvolvimento psicomotor, deformidade esquelética e distúrbios posturais são possíveis.

Prevenção. Nutrição racional, melhor alimentação natural, sucos de vegetais e frutas, vitaminas adicionais, insolação suficiente, regime sanitário e higiênico, endurecimento, nutrição terapêutica, massagem, educação adequada. É aconselhável profilaxia pré-natal em mulheres grávidas nos últimos 2-3 meses de gravidez com vitamina D2 500-1000 UI por dia. É necessária uma longa permanência ao ar livre e uma alimentação equilibrada. No período outono-inverno, a irradiação ultravioleta de crianças para fins preventivos deve começar de 1 a 1,5 meses de vida. Dois cursos devem ser realizados com intervalo de 2 meses. A necessidade fisiológica de vitamina D de um bebê saudável a termo no primeiro ano de vida varia de 400-500 UI por dia. Nos casos em que a criança, por algum motivo, não recebe radiação ultravioleta para fins profiláticos, deve ser prescrita uma preparação artificial de vitamina D.2 ou D3. Para efeitos de profilaxia pré-natal nos últimos 3-4 meses de gravidez, recomenda-se Gendevit 1-2 comprimidos por dia (250-500 UI de vitamina D2), em condições desfavoráveis ​​- 4 comprimidos por dia. Contra-indicações: idade materna superior a 30 anos, doença materna. A profilaxia pós-natal é realizada a partir de 2-3 semanas de idade com 500 UI por dia (1 gota de videohol), por um curso de 150-000 UI.

Autor: Gavrilova N.V.

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