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RESUMO DA AULA, CRIBS
Imunologia geral e clínica. Folha de dicas: resumidamente, o mais importante
Diretório / Notas de aula, folhas de dicas Índice analítico
1. Imunidade. Fagocitose Imunidade (do latim immunitas - "se livrar de", "libertação de algo") é a imunidade do corpo a vários agentes infecciosos, bem como seus produtos metabólicos, substâncias e tecidos que possuem propriedades antigênicas alienígenas (por exemplo, venenos animais e vegetais origem). Uma vez doente, nosso corpo se lembra do agente causador da doença, para que da próxima vez a doença progrida mais rapidamente e sem complicações. Mas muitas vezes após doenças de longo prazo, intervenções cirúrgicas, sob condições ambientais adversas e em estado de estresse, o sistema imunológico pode funcionar mal. A imunidade reduzida se manifesta por resfriados frequentes e prolongados, doenças infecciosas crônicas (amigdalite, furunculose, sinusite, infecções intestinais), febre constante, etc. Se resumirmos tudo o que foi dito acima, podemos dizer que a imunidade é uma forma de proteger o corpo de corpos vivos e substâncias que carregam sinais de informações geneticamente estranhas. O mecanismo mais antigo e estável de interação do tecido com quaisquer fatores ambientais prejudiciais externos (antígenos) é a fagocitose. A fagocitose no corpo é realizada por células especiais - macrófagos, micrófagos e monócitos (células precursoras de macrófagos). Este é um processo complexo de vários estágios de captura e destruição de todos os microobjetos estranhos que entraram no tecido, sem afetar os próprios tecidos e células. Os fagócitos, movendo-se no fluido intercelular do tecido, ao encontrarem um antígeno, capturam-no e digerem-no antes que entre em contato com a célula. Este mecanismo de defesa foi descoberto por I.M. Mechnikov em 1883 e foi a base para sua teoria da defesa fagocítica do corpo contra micróbios patogênicos. A ampla participação dos macrófagos em vários processos imunológicos foi estabelecida. Além de reações protetoras contra diversas infecções, os macrófagos estão envolvidos na imunidade antitumoral, no reconhecimento de antígenos, na regulação de processos imunológicos e na vigilância imunológica, no reconhecimento e destruição de células únicas alteradas do corpo, incluindo células tumorais, na regeneração de vários tecidos. e em reações inflamatórias. Os macrófagos também produzem várias substâncias que possuem efeitos antiantigênicos. A fagocitose inclui vários estágios: 1) movimento direcionado do fagócito em direção a um objeto estranho ao tecido; 2) fixação do fagócito a ele; 3) reconhecimento de um micróbio ou antígeno; 4) sua absorção por uma célula fagocitária (fagocitose real); 5) matar o micróbio com a ajuda de enzimas secretadas pela célula; 6) digestão do micróbio. Mas, em alguns casos, o fagócito não consegue matar certos tipos de microorganismos, que podem até se multiplicar nele. É por isso que a fagocitose nem sempre pode proteger o corpo de danos. 2. Imunidade O processo inflamatório é um mecanismo compensatório local que garante a restauração de uma área tecidual lesada que foi alterada em decorrência da interação com um fator lesivo de qualquer natureza. No processo de evolução, surgiu um sistema de defesa específico que, ao contrário da defesa local durante a fagocitose, opera no nível de todo o organismo. Este é um sistema imunológico que visa proteger o corpo de fatores prejudiciais de origem biológica. O sistema imunológico protege o suporte de vida de todo o organismo, é um sistema altamente especializado que se ativa quando os mecanismos de defesa locais não específicos esgotam suas capacidades. Com a ajuda do sistema imunológico, a reatividade do organismo a certos tipos de microrganismos é formada e fixada geneticamente, para interação com a qual não está adaptada e ausência de reação de tecidos e órgãos a outras espécies. Existem formas específicas e individuais de imunidade. Ambas as formas podem ser absolutas, quando o organismo e o micróbio não interagem diretamente sob nenhuma condição (por exemplo, uma pessoa não adoece com cinomose), ou relativa, quando a interação entre eles pode ocorrer sob certas condições que enfraquecem o imunidade do organismo: hipotermia, fome, sobrecarga, etc. A função do sistema imunológico é compensar a insuficiência de formas inespecíficas de defesa do organismo contra antígenos nos casos em que os fagócitos não conseguem destruir o antígeno se este tiver mecanismos de defesa específicos. Portanto, o sistema imunológico é muito complexo, duplicando as funções de elementos individuais, inclui elementos celulares e humorais projetados para identificar com precisão e depois destruir micróbios e seus produtos metabólicos. O sistema é autorregulado, reagindo não só ao número de micróbios, incluindo sucessivamente os seus elementos, aumentando a sensibilidade de níveis não específicos da reação de defesa e interrompendo a reação imune no momento certo. A proteína é o portador da vida; manter a pureza de sua estrutura proteica é dever de um sistema vivo. Esta proteção, elevada ao mais alto nível num organismo vivo, inclui dois tipos de forças protetoras. Por um lado, existe a chamada imunidade inata, de natureza inespecífica, ou seja, geralmente dirigida contra qualquer proteína estranha. Sabe-se que do enorme exército de micróbios que entram constantemente em nosso corpo, apenas uma pequena parte consegue causar uma ou outra doença. Por outro lado, existe a imunidade adquirida - um incrível mecanismo de proteção que surge durante a vida de um determinado organismo e é de natureza específica, ou seja, direcionado a uma proteína estranha específica. A imunidade que surge após sofrer uma determinada doença é chamada de adquirida. A imunidade específica é fornecida por mecanismos imunológicos e tem base humoral e celular. Partículas estranhas de antígeno podem se estabelecer no corpo humano, penetrando através da pele, nariz, boca, olhos, ouvidos. Felizmente, a maioria desses “inimigos” morre quando tentam penetrar no corpo. 3. Órgãos do sistema imunológico Os órgãos do sistema imunológico são a medula óssea, o timo, o baço, o apêndice, os gânglios linfáticos, o tecido linfóide difusamente espalhado na membrana mucosa dos órgãos internos e numerosos linfócitos encontrados no sangue, linfa, órgãos e tecidos. Na medula óssea e no timo, ocorre a diferenciação de linfócitos a partir de células-tronco. Eles pertencem aos órgãos centrais do sistema imunológico. Os demais órgãos são órgãos periféricos do sistema imunológico, onde os linfócitos são expulsos dos órgãos centrais. O peso total de todos os órgãos que representam o sistema imunológico de um adulto não ultrapassa 1 kg. No centro do sistema imunológico estão os linfócitos – glóbulos brancos cuja função era um mistério até a década de 1960. Os linfócitos normalmente constituem cerca de um quarto de todos os glóbulos brancos. O corpo humano adulto contém 1 trilhão de linfócitos com uma massa total de cerca de 1,5 kg. Os linfócitos são produzidos na medula óssea. Um dos órgãos importantes do sistema imunológico é a glândula timo, ou timo. Este é um pequeno órgão localizado atrás do esterno. O timo é pequeno. Atinge seu maior tamanho - aproximadamente 25 g - durante a puberdade, e aos 60 anos diminui significativamente e pesa apenas 6 G. O timo está literalmente cheio de linfócitos que vêm da medula óssea. Esses linfócitos são chamados de dependentes do timo ou linfócitos T. A tarefa dos linfócitos T é reconhecer “estranhos” no corpo e detectar uma reação genética. Outro tipo de linfócitos também é formado na medula óssea, mas não entra no timo, mas em outro órgão. Até agora este órgão não foi encontrado em humanos e mamíferos. É encontrada em aves - é uma coleção de tecido linfóide localizada perto do intestino grosso. Em homenagem ao nome do pesquisador que descobriu essa formação, ela é chamada de bursa de Fabricius (do latim bursa - “bolsa”). Se a bursa de Fabricius for removida das galinhas, elas param de produzir anticorpos. Esta experiência mostra que aqui outro tipo de linfócito, que produz anticorpos, está “aprendendo alfabetização imunológica”. Esses linfócitos foram chamados de linfócitos B (da palavra “bursa”). Embora um órgão semelhante ainda não tenha sido encontrado em humanos, o nome do tipo correspondente de linfócito pegou - são os linfócitos B. Linfócitos T e linfócitos B, bem como macrófagos e granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos) são todas as principais células do sistema imunológico. Além dos linfócitos, o corpo possui grandes células - macrófagos localizados em alguns tecidos. Capturam e digerem microrganismos estranhos. Os leucócitos, além de invadir agentes estranhos, também destroem células danificadas com mau funcionamento que podem degenerar em cancerosas. Eles produzem anticorpos que combatem bactérias e vírus específicos. A linfa circulante coleta toxinas e resíduos dos tecidos e do sangue e os transporta para os rins, pele e pulmões para serem removidos do corpo. O fígado e os rins têm a capacidade de filtrar toxinas e resíduos do sangue. 4. Linfócitos B. Linfócitos T e macrófagos Para que o funcionamento do sistema imunológico seja normal, uma certa proporção entre todos os tipos de células deve ser observada. Qualquer violação dessa proporção leva à patologia. Esta é a informação mais geral sobre os órgãos do sistema imunológico. Eles devem ser considerados com mais detalhes. O estado de imunidade está associado principalmente à atividade coordenada de três tipos de leucócitos: linfócitos B, linfócitos T e macrófagos. Inicialmente, a formação delas ou de seus precursores (células-tronco) ocorre na medula óssea vermelha, depois migram para os órgãos linfoides. Existe uma hierarquia peculiar de órgãos do sistema imunológico. Eles são divididos em primários (onde os linfócitos são formados) e secundários (onde funcionam). Todos esses órgãos estão conectados uns aos outros e a outros tecidos do corpo com a ajuda de vasos linfáticos sanguíneos, através dos quais os leucócitos se movem. Os órgãos primários são o timo (glândula timo) e a bursa (nos pássaros), bem como a medula óssea vermelha (possivelmente o apêndice) em humanos: daí os linfócitos T e B, respectivamente. O "treinamento" visa adquirir a capacidade de diferenciar o próprio do outro (reconhecer antígenos). Para serem reconhecidas, as células do corpo sintetizam proteínas especiais. Os órgãos linfoides secundários incluem o baço, linfonodos, adenóides, amígdalas, apêndice, folículos linfáticos periféricos. Esses órgãos, como as próprias células imunes, estão espalhados por todo o corpo humano para proteger o corpo dos antígenos. Nos órgãos linfoides secundários, ocorre o desenvolvimento de uma resposta imune ao antígeno. Um exemplo é um aumento acentuado dos gânglios linfáticos próximos ao órgão afetado em doenças inflamatórias. Os órgãos linfoides à primeira vista parecem um pequeno sistema do corpo, mas estima-se que sua massa total seja superior a 2,5 kg (o que, por exemplo, é mais do que a massa do fígado). Na medula óssea, as células do sistema imunológico são formadas a partir da célula-tronco progenitora (o ancestral de todas as células do sangue). Os linfócitos B também sofrem diferenciação lá. A transformação de uma célula-tronco em um linfócito B ocorre na medula óssea. A medula óssea é um dos principais locais de síntese de anticorpos. Por exemplo, em um camundongo adulto, até 80% das células que sintetizam imunoglobulinas estão localizadas na medula óssea. É possível restaurar o sistema imunológico em animais irradiados letalmente com a ajuda da injeção intravenosa de células da medula óssea. 5. Timo. linfonodos O timo está localizado diretamente atrás do esterno. É formado antes de outros órgãos do sistema imunológico (já na 6ª semana de gravidez), mas aos 15 anos sofre um desenvolvimento reverso, nos adultos é quase totalmente substituído por tecido adiposo. Penetrando da medula óssea no timo, sob a influência de hormônios, a célula-tronco primeiro se transforma no chamado timócito (a célula - o precursor do linfócito T) e, em seguida, penetrando no baço ou nos gânglios linfáticos, ele se transforma em um linfócito T maduro e imunologicamente ativo. A maioria dos linfócitos T se torna os chamados T-killers (assassinos). Uma parte menor desempenha uma função reguladora: T-helpers (helpers) aumentam a reatividade imunológica, T-supressors (supressores), pelo contrário, reduzem-na. Ao contrário dos linfócitos B, os linfócitos T (principalmente T-helpers), com a ajuda de seus receptores, são capazes de reconhecer não apenas os de outra pessoa, mas também os seus, ou seja, um antígeno estranho deve ser apresentado com mais frequência por macrófagos em combinação com as próprias proteínas do corpo. No timo, juntamente com a formação dos linfócitos T, são produzidas timosina e timopoietina - hormônios que garantem a diferenciação dos linfócitos T e desempenham certo papel nas respostas imunes celulares. Os gânglios linfáticos são órgãos periféricos do sistema imunológico que estão localizados ao longo do curso dos vasos linfáticos. As principais funções são a retenção e prevenção da propagação de antígenos, que é realizada por linfócitos T e linfócitos B. Eles são uma espécie de filtro para microorganismos transportados pela linfa. Os microrganismos passam pela pele ou membranas mucosas, entram nos vasos linfáticos. Através deles, eles penetram nos gânglios linfáticos, onde permanecem e são destruídos. Funções dos gânglios linfáticos: 1) barreira - são os primeiros a reagir ao contato com um agente nocivo; 2) filtração - eles retardam micróbios, partículas estranhas, células tumorais penetrando com corrente linfática; 3) imune - associada à produção de imunoglobulinas e linfócitos nos linfonodos; 4) sintético - a síntese de um fator leucocitário especial que estimula a reprodução das células sanguíneas; 5) troca - os linfonodos estão envolvidos no metabolismo de gorduras, proteínas, carboidratos e vitaminas. 6. Baço. tecido linfático. sistema excretor O baço tem uma estrutura semelhante à do timo. No baço, são formadas substâncias semelhantes a hormônios que estão envolvidas na regulação da atividade dos macrófagos. Além disso, a fagocitose de glóbulos vermelhos danificados e velhos ocorre aqui. Funções do baço: 1) sintético - é no baço que é realizada a síntese de imunoglobulinas das classes M e J em resposta à entrada de um antígeno no sangue ou na linfa. O tecido do baço contém linfócitos T e B; 2) filtração - no baço, ocorre a destruição e o processamento de substâncias estranhas ao corpo, células sanguíneas danificadas, compostos corantes e proteínas estranhas. Tecido linfático O tecido linfóide está localizado sob a membrana mucosa. Estes incluem o apêndice, o anel linfóide, os folículos linfáticos intestinais e as adenóides. Aglomerados de tecido linfóide no intestino são placas de Peyer. Este tecido linfóide atua como uma barreira à penetração de micróbios através das membranas mucosas. Funções dos acúmulos linfóides nos intestinos e amígdalas: 1) reconhecimento - a área total da superfície das amígdalas em crianças é muito grande (quase 200 cm2). Nesta área há uma constante interação de antígenos e células do sistema imunológico. É daqui que as informações sobre um agente estranho seguem para os órgãos centrais da imunidade: timo e medula óssea; 2) protetor - na membrana mucosa das amígdalas e placas de Peyer no intestino, no apêndice existem linfócitos T e linfócitos B, lisozima e outras substâncias que fornecem proteção. Sistema excretor O conjunto de microrganismos que habitam a pele e as mucosas de uma pessoa saudável é uma microflora normal. Esses micróbios têm a capacidade de resistir aos mecanismos de defesa do próprio organismo, mas não são capazes de penetrar nos tecidos. A microflora intestinal normal tem grande influência na intensidade da resposta imune nos órgãos digestivos. A microflora normal inibe o desenvolvimento do patogênico. O ambiente interno do nosso corpo é delimitado do mundo exterior pela pele e membranas mucosas. Eles são a barreira mecânica. No tecido epitelial (localizado na pele e nas membranas mucosas), as células estão fortemente interconectadas por contatos intercelulares. As glândulas lacrimais, salivares, gástricas, intestinais e outras, cujos segredos são secretados na superfície das membranas mucosas, combatem intensamente os micróbios. Primeiro, eles simplesmente os lavam. Em segundo lugar, alguns fluidos secretados pelas glândulas internas têm um pH que danifica ou destrói bactérias (por exemplo, suco gástrico). Em terceiro lugar, os fluidos salivares e lacrimais contêm a enzima lisozima, que destrói diretamente as bactérias. 7. Células do sistema imunológico Os executores diretos das reações imunológicas são os leucócitos. Sua finalidade é reconhecer substâncias e microorganismos estranhos, combatê-los e também registrar informações sobre eles. Existem os seguintes tipos de leucócitos: 1) linfócitos (T-killers, T-helpers, T-supressors, B-lymphocytes); 2) neutrófilos (esfaqueados e segmentados); 3) eosinófilos; 4) basófilos. Os linfócitos são os principais intervenientes na vigilância imunológica. Na medula óssea, os precursores dos linfócitos são divididos em dois grandes ramos. Um deles (mamíferos) completa seu desenvolvimento na medula óssea, e nas aves - em um órgão linfóide especializado - a bursa (bursa). Estes são linfócitos B. Depois que os linfócitos B deixam a medula óssea, eles circulam na corrente sanguínea por um curto período e depois invadem os órgãos periféricos. Eles parecem ter pressa em cumprir seu propósito, já que a vida útil desses linfócitos é curta - apenas 7 a 10 dias. Uma variedade de linfócitos B são formados já durante o desenvolvimento fetal, cada um deles direcionado contra um antígeno específico. Outra parte dos linfócitos da medula óssea segue para o timo, o órgão central do sistema imunológico. Este ramo são os linfócitos T. Após a conclusão do desenvolvimento no timo, alguns linfócitos T maduros continuam na medula e outros a deixam. Uma parte significativa dos linfócitos T torna-se T-killers, uma parte menor desempenha uma função reguladora: os T-helpers aumentam a reatividade imunológica e os T-supressores, pelo contrário, enfraquecem-na. Os auxiliares são capazes de reconhecer o antígeno e ativar o linfócito B correspondente (diretamente no contato ou à distância com a ajuda de substâncias especiais - linfocinas). A linfocina mais conhecida é o interferon, usado na medicina no tratamento de doenças virais (por exemplo, gripe), mas é eficaz apenas no estágio inicial do início da doença. Os supressores têm a capacidade de desligar a resposta imune, o que é muito importante: se o sistema imunológico não for suprimido após a neutralização do antígeno, os componentes do sistema imunológico destruirão as próprias células saudáveis do corpo, o que levará ao desenvolvimento de doenças autoimunes. doenças. Os assassinos são o principal elo da imunidade celular, pois reconhecem os antígenos e os afetam efetivamente. Os assassinos agem contra células que são afetadas por infecções virais, bem como células tumorais, mutantes e envelhecidas do corpo. 8. Neutrófilos. Basófilos. Eosinófilos. macrófagos Neutrófilos, basófilos e eosinófilos são tipos de glóbulos brancos. Eles receberam esse nome por sua capacidade de perceber substâncias corantes de diferentes maneiras. Os eosinófilos reagem principalmente a corantes ácidos (vermelho Congo, eosina) e apresentam coloração rosa-alaranjada em esfregaços de sangue; os basófilos são alcalinos (hematoxilina, azul de metila), por isso parecem azul-violeta nos esfregaços; os neutrófilos percebem ambos e, portanto, são pintados de cinza-violeta. Os núcleos dos neutrófilos maduros são segmentados, ou seja, possuem constrições (por isso são chamados de segmentados), os núcleos das células imaturas são chamados de núcleo-banda. Um dos nomes dos neutrófilos (microfagócitos) indica sua capacidade de fagocitar microrganismos, mas em quantidades menores que os macrófagos. Os neutrófilos protegem contra a penetração de bactérias, fungos e protozoários no corpo. Essas células eliminam células mortas do tecido, removem glóbulos vermelhos velhos e limpam a superfície da ferida. Ao avaliar um hemograma completo, um sinal de processo inflamatório é um desvio na contagem de leucócitos para a esquerda com aumento no número de neutrófilos. Os eosinófilos participam na destruição de parasitas (secretam enzimas especiais que os têm um efeito prejudicial) e em reações alérgicas. Os macrófagos (também conhecidos como fagócitos) são “comedores” de corpos estranhos e das células mais antigas do sistema imunológico. Os macrófagos vêm dos monócitos (um tipo de glóbulo branco). Eles passam pelos primeiros estágios de desenvolvimento na medula óssea, depois saem dela na forma de monócitos (células redondas) e circulam no sangue por um certo tempo. Da corrente sanguínea entram em todos os tecidos e órgãos, onde mudam de formato redondo para outro, com processos. É desta forma que adquirem mobilidade e conseguem aderir a quaisquer corpos potencialmente estranhos. Eles reconhecem certas substâncias estranhas e sinalizam-nas para os linfócitos T e estes, por sua vez, para os linfócitos B. Então os linfócitos B começam a produzir anticorpos - imunoglobulinas contra o agente que a célula fagocitária e o linfócito T “relataram”. Os macrófagos residentes podem ser encontrados em quase todos os tecidos e órgãos humanos, o que garante uma resposta equivalente do sistema imunológico a qualquer antígeno que entre no corpo em qualquer lugar. Os macrófagos eliminam não apenas microorganismos e venenos químicos estranhos que entram no corpo vindos de fora, mas também células mortas ou toxinas produzidas pelo próprio corpo (endotoxinas). Milhões de macrófagos os cercam, absorvem-nos e dissolvem-nos para removê-los do corpo. A diminuição da atividade fagocítica das células sanguíneas contribui para o desenvolvimento de um processo inflamatório crônico e o surgimento de agressões aos próprios tecidos do corpo (aparecimento de processos autoimunes). Quando a fagocitose é suprimida, também é observada disfunção na destruição e remoção de complexos imunes do corpo. 9. Substâncias com complexos imunes. Imunoglobulinas As imunoglobulinas (anticorpos) são uma molécula de proteína. Eles se combinam com uma substância estranha e formam um complexo imunológico, circulam no sangue e estão localizados na superfície das membranas mucosas. A principal característica dos anticorpos é a capacidade de se ligar a um antígeno estritamente definido. JgM, JgJ, JgA, JgD, JgE. JgM - este tipo de anticorpo aparece primeiro ao entrar em contato com um antígeno (micróbio), um aumento em seu título no sangue indica um processo inflamatório agudo, JgM desempenha um importante papel protetor quando as bactérias penetram no sangue nos estágios iniciais da infecção. JgJ - os anticorpos desta classe aparecem algum tempo após o contato com o antígeno. Eles participam da luta contra os micróbios - formam complexos com antígenos na superfície da célula bacteriana. Posteriormente, outras proteínas plasmáticas juntam-se a elas (o chamado complemento), e a célula bacteriana é lisada (sua membrana se rompe). JgA - são produzidos por linfócitos das membranas mucosas em resposta à exposição local a um agente estranho, protegendo assim as membranas mucosas de microorganismos e alérgenos. JgD é o menos estudado. Os pesquisadores sugerem que está envolvido nos processos autoimunes do corpo. JgE - anticorpos desta classe interagem com receptores que estão localizados em mastócitos e basófilos. Como resultado, a histamina e outros mediadores de alergia são liberados, resultando em uma reação alérgica. Após contato repetido com o alérgeno, a interação JgE ocorre na superfície das células sanguíneas, o que leva ao desenvolvimento de uma reação alérgica anafilática. Além das reações alérgicas, a JgE está envolvida na imunidade anti-helmíntica. Lisozima. A lisozima está presente em todos os fluidos corporais: nas lágrimas, saliva, soro sanguíneo. Esta substância é produzida pelas células sanguíneas. A lisozima é uma enzima antibacteriana que pode dissolver a casca do micróbio e causar sua morte. Quando exposta a bactérias, a lisozima precisa do apoio de outro fator de imunidade natural - o sistema complemento. Complemento. Este é um grupo de compostos proteicos envolvidos na cadeia de reações imunes. O complemento pode participar da destruição das bactérias, preparando-as para absorção pelos macrófagos. O sistema complemento consiste em nove compostos bioquímicos complexos. Ao alterar as concentrações de qualquer um deles, pode-se julgar o lugar de uma possível patologia no vínculo da imunidade. Interferons. Essas substâncias fornecem imunidade antiviral, aumentam a resistência das células aos efeitos dos vírus, impedindo assim sua reprodução nas células. Essas substâncias são produzidas principalmente por leucócitos e linfócitos. O resultado da ação dos interferons é a formação de uma barreira ao redor do foco da inflamação das células que não estão infectadas com o vírus. De todos os órgãos de imunidade acima, apenas o timo sofre desenvolvimento reverso. 10. Interação do organismo e meio ambiente A resposta imune começa imediatamente após a entrada de um agente estranho no corpo, mas somente após passar pela primeira linha de defesa do sistema imunológico. As próprias membranas mucosas e a pele intactas representam barreiras significativas aos patógenos e produzem muitas substâncias antimicrobianas. As defesas mais especializadas incluem acidez elevada (pH - cerca de 2,0) no estômago, muco e cílios móveis da árvore brônquica. A gama de influências ambientais seguras é limitada pelas especificidades da espécie e as características da pessoa individual, a taxa de adaptação do indivíduo, seu fenótipo específico, ou seja, a totalidade das propriedades do organismo que são congênitas e adquiridas. durante sua vida. Cada pessoa é biologicamente única porque dentro de certos genótipos são possíveis desvios de algumas características específicas, criando a singularidade de cada organismo e, consequentemente, a taxa individual de sua adaptação ao interagir com vários fatores ambientais, incluindo a diferença no nível de proteção do organismo de fatores prejudiciais. Se a qualidade do ambiente corresponde à taxa de adaptação do organismo, seus sistemas de proteção garantem a reação normal do organismo à interação. Mas as condições em que uma pessoa realiza sua atividade vital estão mudando, em alguns casos ultrapassando os limites da norma de adaptação do corpo. E então, em condições extremas para o corpo, são ativados mecanismos adaptativos-compensatórios que garantem a adaptação do corpo a cargas aumentadas. Os sistemas de proteção começam a realizar reações adaptativas, cujos objetivos finais são preservar o corpo em sua integridade, restaurar o equilíbrio perturbado (homeostase). Um fator prejudicial, por sua ação, causa a ruptura de uma certa estrutura do corpo: células, tecidos, às vezes um órgão. A presença de tal colapso ativa o mecanismo da patologia, causa uma reação adaptativa dos mecanismos de proteção. A ruptura da estrutura leva ao fato de que o elemento danificado altera suas conexões estruturais, adapta-se, tentando manter seus "deveres" em relação ao órgão ou organismo como um todo. Mas com uma sobrecarga grande (dentro dos limites da norma de adaptação do corpo), se exceder a norma de adaptação do elemento, o elemento pode ser destruído de tal forma que altera as suas funções, ou seja, torna-se disfuncional. Em seguida, é realizada uma reação compensatória por parte de um nível superior do organismo, cuja função pode ser prejudicada em decorrência da disfunção de seu elemento. A patologia está crescendo. Assim, a degradação celular, se não puder ser compensada pela sua hiperplasia, causará uma reação compensatória por parte do tecido. Se as células do tecido forem destruídas de tal forma que o próprio tecido seja forçado a se adaptar (inflamação), a compensação virá do tecido saudável, ou seja, o órgão será ativado. Assim, níveis cada vez mais elevados do corpo podem ser incluídos na reação compensatória, o que acabará por levar à patologia de todo o organismo - uma doença em que uma pessoa não consegue desempenhar normalmente as suas funções biológicas e sociais. 11. Sistemas de proteção específicos e não específicos A doença não é apenas um fenómeno biológico, mas também social, em contraste com o conceito biológico de “patologia”. Segundo especialistas da OMS, saúde é “um estado de completo bem-estar físico, mental e social”. No mecanismo de desenvolvimento da doença, distinguem-se dois níveis do sistema imunológico: inespecífico e específico. Os fundadores da imunologia (L. Pasteur e I. I. Mechnikov) definiram inicialmente imunidade como imunidade a doenças infecciosas. Atualmente, a imunologia define imunidade como um método de proteger o corpo de corpos vivos e substâncias que apresentam sinais de estranheza. O sistema de defesa não específico é projetado para resistir à ação de diversos fatores danosos externos ao organismo de qualquer natureza. Quando ocorre uma doença, o sistema inespecífico realiza a primeira defesa precoce do corpo, dando-lhe tempo para ativar uma resposta imunológica completa do sistema específico. A defesa inespecífica inclui a atividade de todos os sistemas do corpo. Forma processo inflamatório, febre, liberação mecânica de fatores prejudiciais com vômitos, tosse, etc., alterações no metabolismo, ativação de sistemas enzimáticos, excitação ou inibição de várias partes do sistema nervoso. O sistema específico (imune) reage à penetração de um agente estranho da seguinte maneira: na entrada inicial, desenvolve-se uma resposta imune primária e, após penetração repetida no corpo, desenvolve-se uma secundária. Eles têm certas diferenças. Em uma resposta secundária a um antígeno, é imediatamente produzida a imunoglobulina J. A primeira interação de um antígeno (vírus ou bactéria) com um linfócito causa uma reação chamada resposta imune primária. Durante ele, os linfócitos começam a se desenvolver gradativamente, sofrendo diferenciação: alguns se transformam em células de memória, outros se transformam em células maduras produtoras de anticorpos. Ao encontrar um antígeno pela primeira vez, os anticorpos da classe de imunoglobulina M aparecem primeiro, depois J e depois A. Uma resposta imune secundária se desenvolve após contato repetido com o mesmo antígeno. O sistema de defesa inespecífico inclui elementos celulares e humorais. Os elementos celulares de defesa inespecífica são os fagócitos descritos acima: macrófagos e granulócitos neutrofílicos (neutrófilos ou macrófagos). Estas são células altamente especializadas que se diferenciam das células-tronco produzidas pela medula óssea. Os macrófagos constituem um sistema mononuclear (mononuclear) separado de fagócitos no corpo, que inclui promonócitos da medula óssea, monócitos sanguíneos que se diferenciam deles e macrófagos teciduais. Sua característica é a motilidade ativa, a capacidade de aderir e realizar fagocitose intensamente. Os monócitos, tendo amadurecido na medula óssea, circulam no sangue por 1-2 dias e depois penetram nos tecidos, onde amadurecem em macrófagos e vivem 60 dias ou mais. 12. Macrófagos. micrófagos. fagócitos Os macrófagos contêm enzimas para digerir substâncias fagocitadas. Essas enzimas estão contidas em vacúolos (vesículas) chamados lisossomos e são capazes de quebrar proteínas, gorduras, carboidratos e ácidos nucléicos. Os macrófagos limpam o corpo humano de partículas de origem inorgânica, bem como de bactérias, partículas virais, células mortas, toxinas - substâncias tóxicas formadas durante a degradação das células ou produzidas por bactérias. Além disso, os macrófagos secretam no sangue algumas substâncias humorais e secretoras: elementos do complemento C2, C3, C4, lisozima, interferon, interleucina-1, prostaglandinas, o^-macroglobulina, monocinas que regulam a resposta imune, citotoxinas - tóxicas para a substância celular . Os macrófagos têm um mecanismo sutil para reconhecer partículas estranhas de natureza antigênica. Distinguem e absorvem rapidamente eritrócitos velhos e recém-nascidos, sem tocar nos normais. Por muito tempo, o papel de "limpadores" foi atribuído aos macrófagos, mas eles também são o primeiro elo de um sistema de defesa especializado. Os macrófagos, incluindo o antígeno no citoplasma, o reconhecem com a ajuda de enzimas. As substâncias são liberadas dos lisossomos que dissolvem o antígeno em aproximadamente 30 minutos, após o que é excretado do corpo. O antígeno é expresso e reconhecido pelos macrófagos, após o que passa para os linfócitos. Os granulócitos neutrófilos (neutrófilos ou micrófagos) também são formados na medula óssea, de onde entram na corrente sanguínea, onde circulam por 6 a 24 horas. Ao contrário dos macrófagos, os micrófagos maduros recebem energia não da respiração, mas da glicólise, como os procariontes, ou seja, tornam-se anaeróbios, podendo realizar suas atividades em zonas livres de oxigênio, por exemplo, em exsudatos durante a inflamação, complementando a atividade dos macrófagos . Macrófagos e micrófagos em sua superfície carregam receptores para imunoglobulina JgJ e complemento elemento C3, que ajudam o fagócito a reconhecer e fixar o antígeno à superfície de sua célula. A violação da atividade dos fagócitos muitas vezes se manifesta na forma de doenças sépticas purulentas recorrentes, como pneumonia crônica, piodermite, osteomielite, etc. Em várias infecções, ocorrem várias aquisições de fagocitose. Assim, as micobactérias da tuberculose não são destruídas por fagocitose. Staphylococcus inibe sua absorção pelo fagócito. A violação da atividade dos fagócitos também leva ao desenvolvimento de inflamação crônica e doenças associadas ao fato de que o material acumulado pelos macrófagos da decomposição de substâncias fagocitadas não pode ser removido do corpo devido à deficiência de certas enzimas fagocitárias. A patologia da fagocitose pode estar associada à interação prejudicada dos fagócitos com outros sistemas de imunidade celular e humoral. A fagocitose é facilitada por anticorpos e imunoglobulinas normais, complemento, lisozima, leucinas, interferon e várias outras enzimas e secreções sanguíneas que pré-processam o antígeno, tornando-o mais acessível para captura e digestão pelo fagócito. 13. Complemento O complemento é um sistema enzimático que consiste em 11 proteínas do soro sanguíneo que compõem 9 componentes (de C. a C9) do complemento. O sistema complemento estimula a fagocitose, a quimiotaxia (atração ou repulsão das células), a liberação de substâncias farmacologicamente ativas (anafilotoxina, histamina, etc.), potencializa as propriedades bactericidas do soro sanguíneo, ativa a citólise (quebra celular) e, juntamente com os fagócitos, participa da destruição de microrganismos e antígenos. Cada componente do complemento desempenha um papel na resposta imune. Assim, a deficiência de complemento C1 causa diminuição da atividade bactericida do plasma sanguíneo e contribui para o desenvolvimento frequente de doenças infecciosas do trato respiratório superior, glomerulonefrite crônica, artrite, otite média, etc. O complemento C3 prepara o antígeno para fagocitose. Com sua deficiência, a atividade enzimática e reguladora do sistema complemento é significativamente reduzida, o que leva a consequências mais graves do que a deficiência dos complementos C. e C2, até a morte. Sua modificação é depositada na superfície da célula bacteriana, o que leva à formação de buracos na casca do micróbio e sua lise, ou seja, dissolução por lisozima. Com deficiência hereditária do componente C5, há uma violação do desenvolvimento da criança, dermatite e diarréia. Artrite específica e distúrbios hemorrágicos são observados na deficiência de C6. As lesões difusas do tecido conjuntivo ocorrem com diminuição da concentração dos componentes C2 e C7. A insuficiência congênita ou adquirida de componentes do complemento contribui para o desenvolvimento de várias doenças, tanto como resultado da diminuição das propriedades bactericidas do sangue quanto pelo acúmulo de antígenos no sangue. Além da deficiência, também ocorre a ativação de componentes do complemento. Assim, a ativação de C1 leva ao edema de Quincke, etc. O complemento é consumido ativamente durante as queimaduras térmicas, quando é criada a deficiência de complemento, o que pode determinar um desfecho desfavorável da lesão térmica. Anticorpos normais são encontrados no soro de pessoas saudáveis que não estiveram doentes anteriormente. Ao que parece, esses anticorpos surgem durante a herança, ou os antígenos vêm com a comida sem causar a doença correspondente. A detecção de tais anticorpos indica a maturidade e funcionamento normal do sistema imunológico. Os anticorpos normais incluem, em particular, properdina. É uma proteína de alto peso molecular encontrada no soro sanguíneo. Properdin fornece propriedades bactericidas e de neutralização de vírus do sangue (juntamente com outros fatores humorais) e ativa reações de defesa especializadas. 14. Lisozima. Mecanismos de imunidade A lisozima é uma enzima chamada acetilmuramidase que quebra as membranas das bactérias e as lisa. Encontra-se em quase todos os tecidos e fluidos corporais. A capacidade de destruir as membranas celulares das bactérias, a partir das quais a destruição começa, é explicada pelo fato de que a lisozima é encontrada em alta concentração nos fagócitos e sua atividade aumenta durante a infecção microbiana. A lisozima aumenta a ação antibacteriana de anticorpos e complemento. Faz parte da saliva, lágrimas, secreções da pele como meio de aumentar as defesas de barreira do corpo. Os inibidores (retardadores) da atividade viral são a primeira barreira humoral que impede o contato do vírus com a célula. Pessoas com alto teor de inibidores de alta atividade são altamente resistentes a infecções virais, enquanto as vacinas virais são ineficazes para elas. Mecanismos de defesa inespecíficos - celulares e humorais - protegem o ambiente interno do corpo de diversos fatores prejudiciais de natureza orgânica e inorgânica ao nível dos tecidos. Eles são suficientes para garantir a atividade vital de animais pouco organizados (invertebrados). A crescente complexidade do corpo animal, em particular, levou ao facto de as defesas inespecíficas do corpo se terem revelado insuficientes. A crescente complexidade da organização levou a um aumento no número de células especializadas que diferem entre si. Neste contexto geral, como resultado da mutação, podem aparecer células prejudiciais ao corpo, ou células semelhantes, mas estranhas, podem invadir o corpo. O controle genético das células torna-se necessário e surge um sistema especializado para proteger o corpo de células diferentes das nativas. O mecanismo de imunidade, que surgiu como meio de controle interno sobre a composição celular dos tecidos dos órgãos, devido à sua alta eficiência, é utilizado pela natureza contra fatores antigênicos prejudiciais: células e produtos de sua atividade. Com a ajuda desse mecanismo, a reatividade do organismo a certos tipos de microrganismos, à interação com a qual não está adaptado, e a imunidade de células, tecidos e órgãos a outros são formadas e fixadas geneticamente. Surgem espécies e formas individuais de imunidade, que são formadas, respectivamente, na adaptogênese e na adaptiomorfose como manifestações da compensaçãoogênese e compensaçãoomorfose. Ambas as formas de imunidade podem ser absolutas, quando o organismo e o microrganismo praticamente não interagem sob nenhuma condição, ou relativa, quando a interação provoca uma reação patológica em determinados casos, enfraquecendo a imunidade do organismo, tornando-o suscetível aos efeitos de microrganismos que são seguros em condições normais. 15. Sistema de defesa imunológica específico A tarefa do sistema de defesa imunológica específico do organismo é compensar a deficiência de fatores inespecíficos de origem orgânica - antígenos, em particular microrganismos e produtos tóxicos de sua atividade. Começa a atuar quando mecanismos de defesa inespecíficos não conseguem destruir um antígeno de características semelhantes às células e elementos humorais do próprio corpo ou que possui proteção própria. Portanto, um sistema de defesa específico é projetado para reconhecer, neutralizar e destruir substâncias geneticamente estranhas de origem orgânica: bactérias e vírus infecciosos, órgãos e tecidos transplantados de outro organismo, alterados como resultado de mutação celular no próprio corpo. A precisão da discriminação é muito alta, até o nível de um gene que difere da norma. O sistema imunológico específico é um conjunto de células linfóides especializadas: linfócitos T e linfócitos B. Existem órgãos centrais e periféricos do sistema imunológico. Os centrais incluem a medula óssea e o timo, os periféricos incluem o baço, gânglios linfáticos, tecido linfóide do intestino, amígdalas e outros órgãos e sangue. Todas as células do sistema imunológico (linfócitos) são altamente especializadas, seu fornecedor é a medula óssea, a partir de cujas células-tronco se diferenciam todas as formas de linfócitos, assim como macrófagos, micrófagos, eritrócitos e plaquetas sanguíneas. O segundo órgão mais importante do sistema imunológico é o timo. Sob a influência dos hormônios do timo, as células-tronco do timo se diferenciam em células dependentes do timo (ou linfócitos T): elas fornecem as funções celulares do sistema imunológico. Além das células T, o timo secreta no sangue substâncias humorais que promovem a maturação dos linfócitos T nos órgãos linfáticos periféricos (baço, linfonodos) e algumas outras substâncias. O baço tem uma estrutura semelhante à do timo, mas ao contrário do timo, o tecido linfóide do baço está envolvido em respostas imunes do tipo humoral. O baço contém até 65% de linfócitos B, que proporcionam o acúmulo de um grande número de plasmócitos que sintetizam anticorpos. Os linfonodos contêm predominantemente linfócitos T (até 65%), e linfócitos B, plasmócitos (derivados de linfócitos B) sintetizam anticorpos quando o sistema imunológico está apenas amadurecendo, especialmente em crianças dos primeiros anos de vida. Portanto, a retirada das amígdalas (amigdalectomia), produzida em idade precoce, reduz a capacidade do organismo de sintetizar determinados anticorpos. O sangue pertence aos tecidos periféricos do sistema imunológico e contém, além dos fagócitos, até 30% dos linfócitos. Os linfócitos T predominam entre os linfócitos (50-60%). Os linfócitos B perfazem 20-30%, cerca de 10% são assassinos, ou "linfócitos nulos" que não têm as propriedades dos linfócitos Ti B (células D). 16. Linfócitos T Os linfócitos T formam três subpopulações principais: 1) T-killers realizam vigilância genética imunológica, destruindo células mutantes de seu próprio corpo, incluindo células tumorais e células de transplante geneticamente alienígenas. Os T-killers constituem até 10% dos linfócitos T no sangue periférico. São os T-killers que, pela sua ação, provocam a rejeição dos tecidos transplantados, mas esta é também a primeira linha de defesa do organismo contra as células tumorais; 2) Os T-helpers organizam uma resposta imune agindo nos linfócitos B e dando um sinal para a síntese de anticorpos contra o antígeno que apareceu no corpo. Os auxiliares T secretam interleucina-2, que atua nos linfócitos B, e interferon-g. Estão no sangue periférico até 60-70% do número total de linfócitos T; 3) Os T-supressores limitam a força da resposta imune, controlam a atividade dos T-killers, bloqueiam a atividade dos T-helpers e dos linfócitos B, suprimindo a síntese excessiva de anticorpos que podem causar uma reação autoimune, ou seja, voltar-se contra o próprias células do corpo. Os supressores T constituem 18-20% dos linfócitos T no sangue periférico. A atividade excessiva dos supressores de T pode levar à inibição da resposta imune até sua supressão completa. Isso acontece com infecções crônicas e processos tumorais. Ao mesmo tempo, a atividade insuficiente dos supressores T leva ao desenvolvimento de doenças autoimunes devido ao aumento da atividade dos T-killers e T-helpers que não são restringidos pelos T-supressores. Para regular o processo imunológico, os supressores T secretam até 20 mediadores diferentes que aceleram ou retardam a atividade dos linfócitos T e B. Além dos três tipos principais, existem outros tipos de linfócitos T, incluindo linfócitos T de memória imunológica, que armazenam e transmitem informações sobre o antígeno. Ao se depararem com esse antígeno novamente, fornecem seu reconhecimento e o tipo de resposta imunológica. Os linfócitos T, desempenhando a função de imunidade celular, além disso, sintetizam e secretam mediadores (linfocinas), que ativam ou retardam a atividade dos fagócitos, bem como mediadores com ações citotóxicas e do tipo interferon, facilitando e direcionando a ação dos um sistema não específico. 17. Linfócitos B Os linfócitos B diferenciam-se na medula óssea e agrupam os folículos linfáticos e desempenham a função de imunidade humoral. Ao interagir com antígenos, os linfócitos B se transformam em células plasmáticas que sintetizam anticorpos (imunoglobulinas). A superfície de um linfócito B pode conter de 50 a 150 moléculas de imunoglobulina. À medida que os linfócitos B amadurecem, eles mudam a classe de imunoglobulinas que sintetizam. Sintetizando inicialmente imunoglobulinas da classe JgM, após a maturação, 10% dos linfócitos B continuam a sintetizar JgM, 70% mudam para a síntese de JgJ e 20% mudam para a síntese de JgA. Assim como os linfócitos T, os linfócitos B consistem em várias subpopulações: 1) Linfócitos B1 - precursores de plasmócitos, sintetizando anticorpos JgM sem interagir com linfócitos T; 2) Linfócitos B2 - precursores de células plasmáticas, sintetizando imunoglobulinas de todas as classes em resposta à interação com T-helpers. Essas células fornecem imunidade humoral a antígenos reconhecidos por células T auxiliares; 3) Os linfócitos B3 (células K), ou B-killers, matam as células antigênicas revestidas com anticorpos; 4) Os supressores B inibem a função dos auxiliares T, e os linfócitos B de memória, preservando e transmitindo a memória de antígenos, estimulam a síntese de certas imunoglobulinas ao reencontrar um antígeno. Uma característica especial dos linfócitos B é que eles se especializam em antígenos específicos. Quando os linfócitos B reagem com um antígeno encontrado pela primeira vez, formam-se células plasmáticas que secretam anticorpos contra esse antígeno. É formado um clone de linfócitos B responsável por reagir com aquele antígeno específico. Durante uma reação repetida, apenas os linfócitos B se multiplicam e sintetizam anticorpos, ou mais precisamente, plasmócitos direcionados contra esse antígeno. Outros clones de linfócitos B não participam da reação. Os linfócitos B não estão diretamente envolvidos na luta contra os antígenos. Sob a influência de estímulos de fagócitos e T-helpers, eles são transformados em plasmócitos, que sintetizam anticorpos imunoglobulinas que neutralizam antígenos. 18. Imunoglobulinas As imunoglobulinas são proteínas no soro sanguíneo e outros fluidos corporais que atuam como anticorpos que se ligam a antígenos e os neutralizam. Atualmente, são conhecidas 5 classes de imunoglobulinas humanas (JgJ, JgM, JgA, JgD, JgE), que diferem significativamente em suas propriedades físico-químicas e funções biológicas. As imunoglobulinas da classe J constituem cerca de 70% do número total de imunoglobulinas. Estes incluem anticorpos contra antígenos de várias naturezas, produzidos por quatro subclasses. Desempenham principalmente funções antibacterianas e formam anticorpos contra polissacarídeos de membranas bacterianas, assim como anticorpos anti-Rhesus, proporcionam uma reação de sensibilidade cutânea e fixação do complemento. As imunoglobulinas da classe M (cerca de 10%) são as mais antigas, sintetizadas nos estágios iniciais da resposta imune à maioria dos antígenos. Esta classe inclui anticorpos contra polissacarídeos de microrganismos e vírus, fator reumatóide, etc. As imunoglobulinas da classe D representam menos de 1%. Seu papel no corpo é quase desconhecido. Há informações sobre seu aumento em algumas doenças infecciosas, osteomielite, asma brônquica, etc. As imunoglobulinas classe E, ou reaginas, têm concentração ainda menor. Os JgEs desempenham o papel de gatilho no desenvolvimento de reações alérgicas imediatas. Ao se ligar a um complexo com um alérgeno, o JgE provoca a liberação no corpo de mediadores de reações alérgicas (histamina, serotonina, etc.).As imunoglobulinas da classe A representam cerca de 20% do número total de imunoglobulinas. Esta classe inclui anticorpos contra vírus, insulina (para diabetes), tireoglobulina (para tireoidite crônica). Uma característica desta classe de imunoglobulinas é que elas existem em duas formas: sérica (JgA) e secretora (SJgA). Os anticorpos da classe A neutralizam vírus, neutralizam bactérias e evitam a fixação de microrganismos nas células da superfície epitelial das membranas mucosas. Resumindo, podemos tirar a seguinte conclusão: um sistema específico de defesa imunológica é um mecanismo multinível de elementos do corpo que garante sua interação e complementaridade, incluindo, se necessário, componentes de proteção contra qualquer interação do corpo com fatores prejudiciais, duplicando, em casos necessários, os mecanismos de defesa celular por meios humorais, e vice-versa. 19. Sistema imunológico O sistema imunológico, que se desenvolveu no processo de adaptação e que fixou geneticamente as reações específicas da espécie do corpo a fatores prejudiciais, é um sistema flexível. No processo de adaptomorfose, ela é corrigida e inclui novos tipos de reações a fatores prejudiciais que reapareceram e que o corpo não havia encontrado antes. Nesse sentido, desempenha um papel adaptativo, combinando reações adaptativas, em que as estruturas do corpo se alteram sob a influência de novos fatores ambientais, e reações compensatórias que preservam a integridade do corpo, buscando reduzir o custo de adaptação. Este preço são as mudanças adaptativas irreversíveis, em consequência das quais o organismo, adaptando-se às novas condições de existência, perde a capacidade de existir nas condições originais. Assim, uma célula eucariótica que se adaptou para existir em uma atmosfera de oxigênio não pode mais viver sem ela, embora os anaeróbios possam fazer isso. O custo da adaptação, neste caso, é a perda da capacidade de existir em condições anaeróbicas. Assim, o sistema imunológico inclui vários componentes que se envolvem independentemente na luta contra quaisquer fatores estranhos de origem orgânica ou inorgânica: fagócitos, T-killers, B-killers e todo um sistema de anticorpos especializados direcionados a um inimigo específico. A manifestação da resposta imune de um sistema imune específico é diversa. No caso de uma célula mutante do corpo adquirir propriedades diferentes das propriedades de suas células geneticamente inerentes, por exemplo, células tumorais, os T-killers infectam as células por conta própria, sem a intervenção de outros elementos do sistema imunológico . Os B-killers também destroem antígenos reconhecidos revestidos com anticorpos normais por conta própria. Uma resposta imune completa ocorre contra alguns antígenos que primeiro entram no corpo. Os macrófagos, fagocitando esses antígenos de origem viral ou bacteriana, não conseguem digeri-los completamente e jogá-los fora depois de um tempo. O antígeno que passou pelo fagócito tem uma etiqueta indicando sua "indigestibilidade". O fagócito prepara assim o antígeno para "alimentar" o sistema de defesa imune específico. Ele reconhece o antígeno e o rotula de acordo. Além disso, o macrófago secreta simultaneamente intelucina-1, que ativa os auxiliares T. O T-helper, diante de um antígeno tão "marcado", sinaliza aos linfócitos B sobre a necessidade de sua intervenção, secretando interleucina-2, que ativa os linfócitos. Assim, a resposta imune específica prevê vários casos de interação entre o antígeno e o sistema imune. Envolve um complemento que prepara o antígeno para a fagocitose, fagócitos que processam o antígeno e o fornecem aos linfócitos, linfócitos T e B, imunoglobulinas e outros componentes. Mas, como qualquer sistema complexo, a imunidade tem uma desvantagem. Um defeito em um dos elementos leva ao fato de que todo o sistema pode falhar. Existem doenças associadas à imunossupressão, quando o corpo não pode neutralizar independentemente a infecção. 20. Estado imunológico A violação dos mecanismos de implementação da resposta imune leva a várias patologias da imunidade que são perigosas para a saúde e a vida. A forma mais comum dessa patologia é a deficiência imunológica ou, de acordo com a terminologia internacional geralmente aceita, estados de imunodeficiência. Vamos considerar brevemente os padrões gerais de funcionamento do sistema imunológico. Primeiro, a eficácia do sistema imunológico é baseada no equilíbrio de seus componentes. Cada componente do sistema imunológico imita amplamente as funções dos outros componentes. Assim, um defeito em uma parte dos componentes (ou ligações) do sistema imunológico muitas vezes pode ser compensado por outros componentes do sistema imunológico. Portanto, se uma pessoa tiver um defeito em qualquer componente imunológico, drogas que melhorem o metabolismo celular devem ser usadas como adjuvante. Em segundo lugar, as células do sistema imunológico realizam suas funções básicas em um estado ativo. O principal estímulo para a ativação de todas as células do sistema imunológico é o antígeno. Mas há situações em que o antígeno atua como fator supressor. Por exemplo, é conhecido o fenômeno dos chamados leucócitos preguiçosos, que não reagem ativamente o suficiente a um substrato estranho. Em terceiro lugar, o grau de ativação do sistema imunológico está relacionado ao nível da totalidade de seus componentes. Em pessoas saudáveis, o número e a intensidade das interações entre os componentes do sistema imunológico são geralmente mínimos. Quando ocorre um processo inflamatório durante o trabalho ativo do sistema imunológico, seu número aumenta drasticamente. Com um resultado favorável (após a recuperação), a relação entre os componentes diminui novamente. O processo crônico é caracterizado pela manutenção de um alto nível da totalidade dos componentes imunológicos (principalmente várias vezes mais do que em pessoas saudáveis), o que é considerado uma síndrome de tensão do sistema imunológico. Isso se explica pelo fato de que, nessas circunstâncias, o sistema imunológico continua a combater ativamente o agente estranho, mantendo-o em algum nível compensado, mas não é capaz de eliminá-lo completamente. Assim, o estado imunológico determina no total a reatividade individual do organismo e reflete os limites da interação com o meio, além dos quais uma reação normal se transforma em uma reação patológica. Qualquer doença aguda não é consequência do fato de que no ambiente humano existem todos os tipos de bactérias patogênicas. Na luta contra o patógeno, níveis cada vez mais elevados do corpo, incluindo sistemas vitais, estão incluídos. O corpo, neste caso, trabalha até o limite. As reações compensatórias podem atingir tal força que os sistemas de suporte à vida começam a ser afetados. O estudo do estado imunológico inclui: 1) determinação do grupo sanguíneo e fator Rh; 2) um exame de sangue geral com um leucograma ou fórmula expandida; 3) determinação da quantidade de imunoglobulinas; 4) estudo de linfócitos; 5) estudo da atividade fagocítica dos neutrófilos. 21. Leucócitos Norma - 3,5-8,8 4 horas 109/l. Um aumento no número de leucócitos é leucocitose, uma diminuição é leucopenia. A leucocitose é dividida em fisiológica e patológica. As causas da leucocitose fisiológica podem ser a ingestão de alimentos (enquanto o número de leucócitos não excede 10-12 x109 / l), trabalho físico, banho quente e frio, gravidez, parto e período pré-menstrual. Por esse motivo, o sangue deve ser doado com o estômago vazio e não antes de realizar trabalho físico pesado. Para mulheres grávidas, mulheres em trabalho de parto e crianças, foram estabelecidos os seus próprios padrões. A leucocitose patológica ocorre em doenças infecciosas (pneumonia, meningite, sepse geral, etc.), doenças infecciosas com danos às células do sistema imunológico (mononucleose infecciosa e linfocitose infecciosa), várias doenças inflamatórias causadas por microrganismos (furunculose, erisipela, peritonite, etc. .d.). Mas também há exceções. Por exemplo, algumas doenças infecciosas ocorrem com leucopenia (febre tifóide, brucelose, malária, rubéola, sarampo, gripe, hepatite viral na fase aguda). A ausência de leucocitose na fase aguda de uma doença infecciosa é um sinal desfavorável, que indica fraca resistência corporal. A base das doenças inflamatórias de etiologia não microbiana, as chamadas doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, etc.), infartos de vários órgãos, é a inflamação não microbiana (necrose); queimaduras extensas, grande perda de sangue. Causas da leucopenia: 1) exposição a certos produtos químicos (por exemplo, benzeno); 2) tomar certos medicamentos (butadiona, reopirina, sulfonamidas, citostáticos, etc.); 3) radiação, raios-x; 4) violação da hematopoiese; 5) doenças do sangue (leucemia) - formas leucopênicas e aleucopênicas; 6) overdose de citostáticos durante a quimioterapia; 7) metástases de tumores na medula óssea; 8) doenças do baço, linfogranulomatose; 9) algumas doenças endócrinas (acromegalia, doença e síndrome de Cushing, algumas das doenças infecciosas mencionadas acima). 22. Linfócitos Norma: conteúdo absoluto - 1,2-3,0 x109 / l, mas mais frequentemente em um exame clínico de sangue, a porcentagem de linfócitos é indicada. Este número é de 19-37%. Há também linfocitose e linfopenia. A linfocitose é encontrada na leucemia linfocítica crônica, doença crônica por radiação, asma brônquica, tireotoxicose, algumas doenças infecciosas (coqueluche, tuberculose) e remoção do baço. Anomalias no desenvolvimento do sistema linfóide, radiação ionizante, doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico), doenças endócrinas (doença de Cushing, uso de medicamentos hormonais), AIDS levam à linfopenia. Linfócitos T Norma: teor relativo 50-90%, absoluto - 0,8-2,5 x 109 / l. O número de linfócitos T aumenta com doenças alérgicas, durante o período de recuperação, com tuberculose. Uma diminuição no conteúdo de linfócitos T ocorre com infecções crônicas, imunodeficiências, tumores, estresse, trauma, queimaduras, algumas formas de alergias, ataque cardíaco. Ajudantes em T Norma: teor relativo - 30-50%, absoluto - 0,6-1,6x109 / l. O conteúdo de T-helpers aumenta com infecções, doenças alérgicas, doenças autoimunes (artrite reumatóide, etc.). Uma diminuição no conteúdo de T-helpers ocorre em estados de imunodeficiência, AIDS, infecção por citomegalovírus. Linfócitos B Norma: conteúdo relativo - 10-30%, absoluto - 0,1-0,9x109 / l. Um conteúdo aumentado ocorre com infecções, doenças autoimunes, alergias, leucemia linfocítica. Uma diminuição no número de linfócitos B é encontrada em imunodeficiências, tumores. Fagócitos (neutrófilos) Sua atividade é avaliada por métodos que determinam a proporção de células capazes de formar um fagossoma (vesícula digestiva) dentro de si. Para avaliar a capacidade digestiva dos neutrófilos, é utilizado o teste NBT (NBT é um corante de nitrosina tetrazólio). A norma do teste NST é de 10 a 30%. A atividade fagocitária dos leucócitos aumenta em infecções bacterianas agudas, diminui em imunodeficiências congênitas, infecções crônicas, doenças autoimunes, alergias, infecções virais, AIDS. A atividade dos fagócitos, ou seja, células “devoradoras”, é estimada pelo chamado número fagocítico (normalmente, uma célula absorve de 5 a 10 partículas microbianas), capacidade sanguínea fagocítica, número de fagócitos ativos e índice de conclusão da fagocitose ( deve ser maior que 1,0). 23. Imunoglobulinas Jg (anticorpos) Imunoglobulina A. Norma: 0,6-4,5 g/l. JgA aumenta em infecções agudas, doenças autoimunes (geralmente nos pulmões ou intestinos), nefropatias. A diminuição da JgA ocorre em doenças crônicas (especialmente do sistema respiratório e do trato gastrointestinal), processos purulentos, tuberculose, tumores e imunodeficiências. Imunoglobulina M. Norma: 0,4-2,4 g/l. O conteúdo de JgM aumenta com asma brônquica, infecções (aguda e crônica), com exacerbações, doenças autoimunes (especialmente com artrite reumatóide). Jgl diminuído em imunodeficiências primárias e secundárias. Imunoglobulina J. Norma: 6,0-20,0 g/l. A quantidade de JgJ aumenta no sangue com alergias, doenças autoimunes, infecções passadas. Uma diminuição no conteúdo de JgJ ocorre em imunodeficiências primárias e secundárias. Imunoglobulina E. Norma: 20-100 g/l. A quantidade de JgE aumenta com reações alérgicas hereditárias, lesões alérgicas dos órgãos respiratórios com o fungo Aspergillus, invasão helmíntica e infecção parasitária (giardíase). A diminuição da JgE ocorre com infecções crônicas, uso de drogas que inibem a divisão celular e doenças de imunodeficiência congênita. Ao examinar o estado imunológico, o número de complexos imunes (IC) também é determinado. O complexo imune consiste em um antígeno, um anticorpo e seus componentes associados. O conteúdo de CI no soro sanguíneo varia normalmente de 30 a 90 UI/ml. O conteúdo de complexos imunes aumenta em infecções agudas e crônicas e permite distinguir essas etapas umas das outras, em reações alérgicas (e determina o tipo dessas reações), intoxicação do corpo (doença renal, imunoconflito), gravidez, etc. . Todas as normas acima para indicadores do estado imunológico podem diferir ligeiramente em diferentes laboratórios imunológicos. Isto depende da técnica de diagnóstico e dos reagentes utilizados. Indicadores normais do estado imunológico indicam um “escudo” confiável do corpo e, portanto, que uma pessoa está com boa saúde. Mas o sistema imunológico, como qualquer outro sistema do corpo, pode apresentar distúrbios em qualquer nível. Em outras palavras, o próprio sistema imunológico pode estar “doente”. Ocorrem as chamadas imunodeficiências. A base dos estados de imunodeficiência são violações do código genético que não permitem que o sistema imunológico execute uma ou outra parte da resposta imunológica. As condições de imunodeficiência podem ser primárias ou secundárias. Por sua vez, os primários são congênitos e os secundários são adquiridos. 24. Imunodeficiências congênitas Esta patologia é determinada geneticamente. Na maioria das vezes, as imunodeficiências congênitas aparecem nos primeiros meses de vida. As crianças muitas vezes sofrem de doenças infecciosas, que muitas vezes ocorrem com complicações. Existe uma classificação de trabalho dos estados de imunodeficiência congênita proposta por especialistas da OMS em 1971. De acordo com essa classificação, as imunodeficiências primárias são divididas em cinco grandes grupos. O primeiro grupo inclui doenças que estão associadas apenas a um defeito nas células B: agamaglobulinemia ligada ao sexo de Bruton, hipogamaglobulinemia transitória (transitória), imunodeficiência ligada ao X e hiperimunoglobulinemia M, etc. O segundo grupo inclui doenças de imunodeficiência com defeito apenas nas células T: hipoplasia do timo (síndrome de DiGeorge), linfocitopenia episódica, etc. O terceiro grupo são as doenças com dano simultâneo às células B e T: imunodeficiência com ou sem hipergamaglobulinemia, imunodeficiência com ataxia, telangiectasia (síndrome de Louis-Barr), trombocitopenia e eczema (síndrome de Wiskott-Aldridge), timoma (tumor do timo ), etc O quarto grupo inclui as condições de imunodeficiência em que as células-tronco B e T são afetadas simultaneamente: imunodeficiência com hipoplasia generalizada do sistema hematopoiético, imunodeficiência grave combinada ligada ao cromossomo X, etc. O quinto grupo final inclui os estados de imunodeficiência não qualificados acima. Na prática, as condições congênitas de imunodeficiência estão limitadas a três grupos principais: 1) defeitos na fagocitose; 2) insuficiência da imunidade celular e humoral (células T-, B- e tronco); 3) violação das funções do sistema complementar. Defeitos na fagocitose constituem um grande grupo de doenças. Aqui, existem principalmente disfunções de granulócitos e células relacionadas: neutrocitopenia idiopática crônica com linfocitose (granulocitopenia benigna essencial, geralmente afetando bebês prematuros), agranulocitose hereditária autossômica recessiva, que começa na primeira infância e termina com a morte de uma criança por infecções bacterianas. infecções nos primeiros anos de vida, disfunção de granulócitos, síndrome de degranulação (disfagocitose congênita), hipoplasia congênita do baço, etc. Defeitos na imunidade humoral e celular causam as seguintes condições: 1) síndrome do defeito imunológico combinado grave com imunidade celular prejudicada e formação de anticorpos; 2) hipoplasia do timo (síndrome de DiGeorge); 3) ausência de nucleosídeo fosforilase de purina; 4) síndrome de ataxia e telangiectasia; 5) timoma com síndrome de imunodeficiência, etc. 25. Agamaglobulinemia Deficiência seletiva de JgA Esta doença é baseada em um defeito isolado de linfócitos B que não podem amadurecer em células plasmáticas, é herdada recessivamente, é ligada ao cromossomo X e é o primeiro estado descrito de deficiência imunológica. Esta doença afeta apenas meninos. O corpo não pode produzir todas as classes de imunoglobulinas e, sem tratamento, as crianças morrem cedo devido a infecções recorrentes. Em muitos casos, os pacientes evoluem bem até os 6-8 meses de idade. Isso parece ser devido à transferência transplacentária de imunoglobulinas da mãe. A patologia se manifesta com o esgotamento final das reservas recebidas. Esta é uma doença relativamente rara - aproximadamente 13 pacientes por 1 meninos. Clinicamente, a doença se manifesta pelo fato de os meninos frequentemente sofrerem de infecções recorrentes causadas por pneumococos, estreptococos e vírus influenza. Menos frequentemente há infecções causadas por meningococos, estafilococos. O processo infeccioso está localizado nos seios paranasais, ouvido médio, brônquios, pulmões e nas membranas do cérebro. Nesses pacientes, o curso das infecções virais é o mesmo que em crianças saudáveis, com exceção das hepatites virais e infecções por enterovírus. Os meninos afetados não têm amígdalas (tecido tonsilar) e linfonodos. Em um estudo de laboratório, o número de linfócitos geralmente é normal. Ao determinar os linfócitos B e T, é encontrada uma diminuição muito pronunciada no número de linfócitos B e um número normal de linfócitos T. Deficiência seletiva de JgA Esta é uma deficiência isolada de JgA com níveis normais ou elevados de outras imunoglobulinas. É a condição de imunodeficiência mais comum, encontrada em indivíduos saudáveis de 1:300 a 1:3000 casos em vários estudos. A ausência de JgA é frequentemente combinada com anomalias cromossômicas (especialmente o 18º par de cromossomos), com defeitos de desenvolvimento após infecções intrauterinas. É provável que o 18º par de cromossomos contenha um gene que regula a síntese de JgA. As manifestações clínicas desta patologia são muito diversas: desde a completa ausência de sintomas até doenças graves. As mais comumente observadas são infecções pulmonares, diarreia e doenças autoimunes. Os danos aos sistemas digestivo e respiratório são explicados pela ausência do componente secretor JgA. Pacientes com deficiência seletiva de JgA apresentam maior tendência a formar complexos imunes. Isso explica a deficiência seletiva de JgA frequentemente observada no lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, anemia perniciosa, tireoidite, diabetes mellitus, doença de Addison, hepatite crônica ativa, etc. 26. Deficiência imunológica de JgM Gamaglobulinemia transitória A doença é determinada geneticamente, herdada de forma recessiva, transmitida no cromossomo X e é caracterizada por aumento de JgM com níveis normais ou diminuídos de JgJ e JgA no plasma sanguíneo. Existe outro nome para esta imunodeficiência - disgamaglobulinemia I e II. Os sinais clínicos aparecem no primeiro ou segundo ano de vida na forma de infecções bacterianas graves e frequentemente recorrentes. As infecções purulentas são as mais frequentes: abscessos cutâneos, ulcerações da cavidade oral, otite média, amigdalite, linfadenite, sinusite e lesões do trato respiratório. Às vezes, a doença se generaliza e leva à sepse. Pacientes com hiperimunoglobulinemia M frequentemente desenvolvem doenças autoimunes. A doença é complicada por neutropenia. Hipogamaglobulinemia transitória Sabe-se que apenas anticorpos da classe JgJ passam para a placenta. Tendo penetrado no feto nesta forma, eles são novamente ressintetizados em moléculas inteiras de JgJ. Como resultado, em alguns recém-nascidos, o nível de JgJ no sangue pode ser maior do que o nível no sangue da mãe. Os anticorpos maternos e as imunoglobulinas infantis geralmente são metabolizados após o nascimento, e os níveis de JgJ começam a declinar, atingindo seu mínimo entre o 3º e o 6º mês de vida. O sistema JgM é o primeiro a ser ativado, pelo que anticorpos deste sistema são detectados no sangue poucos dias após o nascimento. JgJ reage mais lentamente - ao longo de várias semanas, e a concentração de JgA atinge seus valores em adultos somente após vários meses ou mesmo anos. A JgA secretora é produzida em grandes quantidades em um tempo muito mais curto. A ativação da síntese de imunoglobulinas do próprio feto é possível com intensa estimulação antigênica. Neste caso, o sistema JgM reage de forma especialmente rápida e intensa. Portanto, a detecção de níveis aumentados de JgM no soro sanguíneo de recém-nascidos indica a presença de infecção intrauterina. Em lactentes, existem vários tipos de hipogamaglobulinemia transitória (transitória). A hipogamaglobulinemia fisiológica mais comum, que geralmente desaparece no final dos primeiros seis meses de vida da criança. A hipogamaglobulinemia patológica é observada em prematuros, uma vez que a transferência de imunoglobulinas pela placenta começa no final da 20ª semana e continua até o nascimento. Existe uma relação clara entre a idade gestacional e os níveis de imunoglobulina. Seu baixo valor é afetado pela possibilidade limitada de síntese de imunoglobulinas em prematuros. Além disso, a hipogamaglobulinemia patológica em bebês pode ser observada com hipogamaglobulinemia materna, que é compensada sob a influência de seus próprios produtos. E, finalmente, a hipogamaglobulinemia transitória patológica ocorre em casos de maturação tardia do sistema de produção de imunoglobulinas. Isso pode ser devido à falta de contato com antígenos, bem como por razões desconhecidas. O diagnóstico de hipogamaglobulinemia transitória em lactentes é baseado em baixos valores de imunoglobulina e na capacidade de formar anticorpos após a vacinação, o que não é observado na hipogamaglobulinemia persistente (agressiva). 27. Doenças da imunidade celular Hipoplasia do timo (síndrome de DiGeorge) Com esta síndrome, as células embrionárias são afetadas no útero, a partir das quais se desenvolvem as glândulas paratireoides e o timo. Como resultado, as glândulas paratireoides e o timo são subdesenvolvidos ou completamente ausentes na criança. Os tecidos a partir dos quais o rosto é formado também são afetados. Isso é expresso pelo subdesenvolvimento da mandíbula inferior, lábio superior curto, fissuras palpebrais características, posição baixa e deformação das aurículas. Além disso, as crianças têm distúrbios congênitos do coração e grandes vasos. A doença aparece esporadicamente, mas há sugestões de que seja geneticamente determinada e herdada de forma autossômica recessiva. Clinicamente, a síndrome de DiGeorge se manifesta já no nascimento. Desproporções da face, defeitos cardíacos são característicos. O sintoma mais característico no período neonatal são as convulsões hipocalcêmicas (devido ao subdesenvolvimento das glândulas paratireoides). A síndrome da imunodeficiência desenvolve-se mais frequentemente na segunda metade da vida do lactente e manifesta-se clinicamente por infecções recorrentes frequentes causadas por vírus, fungos e bactérias oportunistas, até processos sépticos graves. Dependendo do grau de subdesenvolvimento da glândula timo, os sintomas da deficiência imunológica podem ser muito diferentes (de grave a leve) e, portanto, em casos leves, falam de síndrome de DiGeorge parcial. No sangue, são encontrados um nível reduzido de cálcio e um nível aumentado de fósforo e uma diminuição ou ausência completa do hormônio da paratireóide, o que confirma o subdesenvolvimento ou ausência das glândulas paratireóides. Estados de imunodeficiência combinados graves Foi identificado um grupo de doenças do sistema imunológico, denominados estados graves de imunodeficiência combinada. Defeitos enzimáticos (enzimáticos) foram revelados na patogênese. Tais imunodeficiências são doenças relativamente raras. Ocorrem em casos de 1:20 a 000:1 em recém-nascidos. Apesar de um quadro clínico semelhante, as imunodeficiências combinadas graves são divididas em vários subgrupos com base em princípios patogenéticos e fisiopatológicos. 28. Tipo suíço Deficiência de adenosina desaminase Na maioria dos casos, este tipo de doença é hereditária. A herança pode ser recessiva ligada ao X ou autossômica recessiva. Nestas doenças, a reprodução e diferenciação de linfócitos B e linfócitos T são prejudicadas. Uma diminuição na concentração de células T e imunoglobulinas (anticorpos) no sangue é característica. Muitas vezes, essa patologia é acompanhada por outras malformações. Deficiência de adenosina desaminase Em imunodeficiências combinadas graves, aproximadamente 1/3 e 1/2 dos pacientes apresentam deficiência da enzima adenosina desaminase. A falta dessa enzima leva ao acúmulo de monofosfato de adenosina, que em altas concentrações é tóxico para os linfócitos. As manifestações da doença são típicas de pacientes com imunodeficiência combinada grave, mas em cerca de 50% dos casos também são observadas anormalidades do tecido cartilaginoso. Anteriormente, esses pacientes eram classificados como imunodeficientes com baixa estatura e membros curtos. No sangue, é encontrada uma leucopenia pronunciada, bem como a ausência de granulócitos e seus precursores na medula óssea. Não há JgA e JgM no sangue, e a quantidade de JgJ corresponde aos valores de JgJ que entraram no corpo da criança através da placenta da mãe. O principal sintoma clínico deste grupo de doenças é uma tendência pronunciada a doenças infecciosas que aparecem desde o primeiro mês de vida de uma criança e geralmente são extensas: todas as superfícies de contato do corpo (pele, sistema digestivo, trato respiratório) são afetadas. São observados piodermites, abscessos e vários tipos de erupções cutâneas. As lesões do trato gastrointestinal se manifestam como diarreia recorrente e refratária que causa desnutrição grave. As infecções do trato respiratório são complicadas por tosse seca profunda, coqueluche, pneumonia. As crianças frequentemente apresentam hipertermia prolongada, que é uma expressão de sepse hematogênica ou meningite. Nessas condições, os processos infecciosos são causados por uma grande variedade de microrganismos: bactérias saprófitas e bactérias que causam inflamação purulenta, vírus, patógenos protozoários e fungos. Em estudos de laboratório, a linfopenia grave é estabelecida. O número de células B e T no sangue é significativamente reduzido e a glândula timo não é detectada na radiografia. Normalmente, a clínica se manifesta após o terceiro mês de vida da criança, ou seja, quando o JgJ transferido do corpo da mãe pela placenta antes do parto se esgotar. Hemaglutininas e anticorpos específicos não são encontrados no sangue após as imunizações. A imunidade celular é significativamente prejudicada. Nesses pacientes, os linfonodos são muito pequenos com alterações estruturais, na mucosa intestinal há atrofia grave do sistema linfático. Se a glândula timo for encontrada, são observadas mudanças muito características na morfologia, distúrbios estruturais, linfopenia grave e ausência de corpos de Hassal. 29. Síndromes de Wiskott-Aldrich e Louis-Barr Essa síndrome é caracterizada por uma tríade: trombocitopenia, eczema e maior suscetibilidade a doenças infecciosas. É herdada de forma recessiva, transmitida com o cromossomo X e é relativamente rara. Clinicamente, esta doença manifesta-se muito precocemente, já no período neonatal. As crianças apresentam hemorragias cutâneas, principalmente petequiais, e diarreia com sangue. Mais tarde, aparecem sangramentos nasais. As hemorragias podem ser fatais. Nos primeiros três meses de vida surge o eczema, muitas vezes complicado por hemorragias. Pode haver outras manifestações de alergias com alta eosinofilia. Na primeira metade da vida da criança, durante o curso da doença, aparecem infecções graves do trato respiratório, eczema complicado, meningite e sepse. Com a idade, a deficiência imunológica se aprofunda e se agrava. Os agentes causadores mais comuns de infecções são os pneumococos, que causam pneumonias recorrentes, otites, meningites e sepse. Essas doenças ocorrem na primeira infância. Quando a imunidade celular já está afetada, as doenças podem ser causadas por fungos e vírus. É interessante o fato de que, na síndrome de Wiskott-Aldrich, foi identificado um risco bastante elevado de tumores malignos, chegando a 10-15%. Ataxia, telangiectasia (síndrome de Louis-Barr) A síndrome de Louis-Barr é uma doença complexa dos sistemas imunológico, nervoso e endócrino, com danos frequentes à pele e ao fígado. A doença é herdada através de um gene autossômico recessivo patológico. Um sintoma característico da doença é a ataxia cerebral progressiva, que geralmente aparece na idade escolar em crianças saudáveis antes dessa idade. Na idade de três a seis anos, as telangiectasias (alterações nos vasos) são estabelecidas. Na maioria das vezes, a conjuntiva é afetada (as veias pequenas são muito dilatadas e tortuosas). Tais expansões são observadas nas aurículas e nas bochechas. Nesse caso, a pele parece prematuramente envelhecida e o cabelo grisalho durante a puberdade é comum. Nos pacientes, em 80% dos casos, encontra-se tendência a infecções que acometem principalmente o trato respiratório. A generalização do processo infeccioso e danos ao sistema digestivo não são observados. Além dos principais sintomas, há também anormalidades endocrinológicas (distúrbios genitais, baixa estatura, intolerância à glicose, diabetes mellitus insulino-resistente) e disfunção hepática. Os pacientes têm tendência a doenças malignas do tipo linforreticular. Nesta doença, a deficiência seletiva de JgA é uma anormalidade imunológica comum, enquanto os valores de JgJ são normais ou levemente reduzidos e a concentração de JgM é normal ou elevada. Os níveis de JgE são geralmente baixos. A maioria dos pacientes apresenta sinais de imunidade celular prejudicada. O número total de linfócitos é ligeiramente reduzido e o número de linfócitos T circulantes é significativamente reduzido. 30. Doença granulomatosa crônica. Imunodeficiências adquiridas Esta doença é classificada como uma doença imune congênita associada à função fagocitária prejudicada dos leucócitos neutrófilos. Nesta doença, os granulócitos são incapazes de destruir microorganismos. Ocorre relativamente raramente. Pode ser herdado através de um gene recessivo, ligado ao X, anormal, ou através de um gene autossômico recessivo. Manifesta-se clinicamente por inúmeras infecções recorrentes que aparecem no período mais precoce da vida. A pele é mais frequentemente afetada, na qual aparecem pequenos abscessos, que penetram rapidamente nos tecidos subjacentes e são muito difíceis de curar. A maioria apresenta lesões dos gânglios linfáticos (especialmente os cervicais) com a formação de abcessos. Muitas vezes também há fístulas cervicais. Os pulmões podem ser afetados, o que se manifesta por pneumonia recorrente, o sistema digestivo na forma de processos inflamatórios no esôfago, fígado e também no mediastino. No sangue, é detectada uma leucocitose pronunciada com desvio para a esquerda, aumento da VHS, hipergamaglobulinemia e anemia. O prognóstico da doença granulomatosa crônica é ruim. A maioria dos pacientes morre na idade pré-escolar. Imunodeficiência com deficiência de complemento Complemento refere-se à imunidade humoral (do latim gumor - "líquido"). Trata-se de um grupo de proteínas circulantes no soro sanguíneo que preparam as bactérias e suas toxinas para a fagocitose, além de serem capazes de destruir diretamente os microrganismos. Uma quantidade insuficiente de complemento leva ao fato de que o corpo luta com micróbios com grande dificuldade, e isso leva ao desenvolvimento de doenças infecciosas graves (até sepse). Em algumas doenças, como o lúpus eritematoso sistêmico, pode ocorrer deficiência secundária de complemento. Deficiências imunológicas adquiridas Eles também são chamados de imunodeficiências secundárias, pois aparecem durante a vida de uma pessoa por vários motivos. Em outras palavras, eles surgem como resultado do impacto de muitos fatores prejudiciais no corpo, que ao nascer tinha um sistema imunológico saudável. Esses fatores prejudiciais podem ser: 1) ecologia desfavorável (poluição da água, do ar, etc.); 2) transtornos alimentares (dietas irracionais que causam distúrbios metabólicos, fome); 3) doenças crônicas; 4) estresse prolongado; 5) infecções bacterianas e virais agudas não completamente curadas; 6) doenças do fígado e dos rins (órgãos que proporcionam a desintoxicação do organismo); 7) radiação; 8) medicamentos selecionados incorretamente. 31. Doenças autoimunes. Vasculite sistêmica Essas doenças podem ocorrer quando expostas a fatores ambientais adversos. A base da patogênese das patologias autoimunes é uma violação do trabalho dos linfócitos T (supressores). Como resultado, o sistema imunológico começa a mostrar agressão contra suas próprias células (saudáveis) de seu próprio corpo. Há uma "automutilação" de tecidos ou órgãos. As doenças autoimunes têm uma predisposição hereditária. Essas doenças incluem artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, periartrite nodosa, esclerodermia, vasculite sistêmica, dermatomiosite, reumatismo, espondilite anquilosante (doença de Bekhterev), algumas doenças do sistema nervoso, como esclerose múltipla, etc. desenvolvimento do círculo. Esquematicamente, este círculo pode ser descrito como segue. Quando agentes estranhos (bactérias, vírus, fungos) invadem a célula, desenvolve-se uma reação inflamatória, que visa isolar e rejeitar o agente nocivo. Ao mesmo tempo, o próprio tecido muda, morre e se torna estranho ao próprio corpo, e a produção de anticorpos já começa nele, como resultado do qual a inflamação se desenvolve novamente. Ao atingir o estágio de necrose, o tecido necrótico também se torna um antígeno, um agente nocivo, contra o qual os anticorpos são novamente produzidos, resultando em inflamação novamente. Anticorpos e inflamação destroem esse tecido. E assim continua sem parar, formando um círculo doloroso e destrutivo. O agente primário (bactérias, vírus, fungos) se foi e a doença continua a destruir o corpo. O grupo de doenças autoimunes é bastante grande, e o estudo dos mecanismos de desenvolvimento dessas doenças é de grande importância para o desenvolvimento de táticas para seu tratamento e prevenção, pois a maioria dessas doenças leva os pacientes à incapacidade. Uma proporção particularmente significativa de doenças autoimunes é ocupada por colagenoses, vasculites, lesões reumáticas das articulações, coração e sistema nervoso. Vasculite sistêmica Trata-se de um grupo de doenças em que há lesão vascular sistêmica com reação inflamatória da parede vascular. Existem vasculites sistêmicas primárias e secundárias. No primário, as lesões vasculares sistêmicas são uma doença independente, enquanto as secundárias se desenvolvem no contexto de alguma doença infecciosa-alérgica ou outra. As vasculites sistêmicas secundárias em doenças como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, são de suma importância no quadro clínico dessas doenças. A vasculite sistêmica primária inclui vasculite hemorrágica, arterite temporal de células gigantes, granulomatose de Wegener, tromboangeíte obliterante, síndromes de Goodpasture, Moshkovich e Takayasu. 32. Artrite reumatóide Esta é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo, que se manifesta principalmente pela inflamação progressiva das articulações. As causas da ocorrência não são bem conhecidas. A mais provável é a teoria imunogenética. Sugere a presença de um defeito geneticamente determinado no sistema imunológico. O mecanismo de desenvolvimento da doença está associado a distúrbios autoimunes. Os principais distúrbios dizem respeito aos chamados fatores reumatóides, que são anticorpos para imunoglobulinas. Processos imunocomplexos levam ao desenvolvimento de sinovite e, em alguns casos, a vasculite generalizada. Na membrana sinovial, forma-se e cresce o tecido de granulação, que acaba por destruir a cartilagem e outras partes dos ossos com a ocorrência de erosões (usur). Desenvolvem-se alterações escleróticas, fibrosas e, em seguida, anquilose óssea (a articulação é deformada e torna-se rígida). Alterações patológicas ocorrem nos tendões, bolsas serosas e cápsula articular. Clinicamente, a doença se manifesta por inflamação persistente da articulação (artrite). Mas a mais comum é a poliartrite, que acomete principalmente as pequenas articulações (metacarpofalângicas, interfalângicas e metatarsofalângicas). Existem todos os sinais de inflamação (dor, inchaço das articulações, febre local). A doença é caracterizada por uma progressão gradual, lenta, mas constante da artrite e o envolvimento de novas articulações no processo patológico. O estágio avançado da doença é caracterizado por artrite deformante. As deformidades das articulações metacarpofalângicas (contraturas em flexão, subluxações) e interfalângicas proximais (distantes) são especialmente típicas. Essas alterações formam a chamada mão reumatóide e pé reumatóide. Na artrite reumatoide, é raro, mas também são observadas manifestações extra-articulares. Estes incluem nódulos subcutâneos, muitas vezes localizados nas articulações do cotovelo, serosite (inflamação na pleura e pericárdio), linfadenopatia e neuropatia periférica. A gravidade das manifestações extra-articulares, via de regra, é pequena. Geralmente eles não vêm à tona no quadro geral da doença. Aproximadamente 10-15% dos pacientes desenvolvem lesão renal na forma de amiloidose com aumento gradual da proteinúria, síndrome nefrótica, que termina com insuficiência renal. Os indicadores laboratoriais são inespecíficos. Em 70-80% dos pacientes, o fator reumatóide (reação de Waaler-Rose) é detectado no soro sanguíneo. Esta forma de artrite reumatóide é chamada de soropositiva. Desde o início da doença, há um aumento da VHS, fibrinogênio, "2-globulinas, aparecimento de proteína C reativa no soro sanguíneo, diminuição dos níveis de hemoglobina. Todos esses indicadores geralmente correspondem à atividade do doença. 33. Vasculite hemorrágica Granulomatose de Wegener Estas são lesões sistêmicas de capilares, arteríolas e veias. O processo ocorre principalmente na pele, articulações, cavidade abdominal e rins. A doença geralmente ocorre em crianças e adolescentes, sendo menos frequente em adultos de ambos os sexos. O desenvolvimento da doença ocorre após uma infecção (amigdalite estreptocócica ou exacerbações de amigdalite crônica ou faringite), bem como após a vacinação, por intolerância a medicamentos, hipotermia, etc. Danos aos vasos sanguíneos na forma de microtrombose, hemorragias (hemorragias), alterações no revestimento interno da artéria (endotélio) têm uma gênese imune. Fatores prejudiciais são complexos imunes que circulam no sangue. Clinicamente, a doença se manifesta por uma tríade: 1) pequenas células, às vezes mesclando erupções hemorrágicas na pele (púrpura); 2) dor nas articulações ou inflamação das articulações, principalmente as grandes; 3) síndrome abdominal (dor na cavidade abdominal). A erupção é mais comum nas pernas. Inicialmente, as erupções cutâneas localizam-se nas superfícies extensoras dos membros, às vezes no tronco, muitas vezes terminando com pigmentação residual. Mais de 2/3 dos pacientes têm poliartrite simétrica migratória, geralmente de grandes articulações. A inflamação das articulações é frequentemente acompanhada de hemorragias no interior da cavidade das articulações, o que leva a dores de natureza diferente: desde dores leves a dores intensas, até imobilidade. Granulomatose de Wegener Vasculite granulomatoso-necrótica com lesão primária do trato respiratório, pulmões e rins. O motivo ainda não é conhecido. A doença é provocada por resfriados (ARVI), resfriamento, superaquecimento ao sol, trauma, intolerância a medicamentos, etc. Os principais mecanismos para o desenvolvimento da doença são autoimunes. A doença se desenvolve com mais frequência em homens. Primeiro, o trato respiratório é afetado, o que se manifesta de duas maneiras. Na primeira opção, há coriza persistente com secreção seroso-purulenta, sangramento nasal; na segunda, tosse persistente com expectoração purulenta e sanguinolenta e dor no peito. Além disso, o quadro clínico se desenvolve com muitas síndromes. Esta é a fase de generalização, que é acompanhada de febre, poliartrite transitória ou apenas dores nas articulações e músculos, lesões cutâneas (até lesões necróticas graves da pele facial), etc. -rinite necrótica, sinusite, nasofaringite e laringite Os sintomas clínicos e radiológicos dos pulmões manifestam-se sob a forma de pneumonia focal e confluente com formação de abscessos e cavidades. Nesta fase, os rins, o coração, o sistema nervoso, etc. estão envolvidos no processo patológico. Nos exames de sangue, as alterações não são específicas (sinais brilhantes de inflamação - leucocitose, VHS acelerada). O prognóstico da doença é muitas vezes desfavorável. Os pacientes morrem de insuficiência cardíaca ou renal pulmonar, hemorragia pulmonar. O diagnóstico é feito com base em uma biópsia das membranas mucosas do trato respiratório, pulmões, onde a natureza granulomatosa da doença é revelada. 34. Arterite de células gigantes. Síndrome de Goodpasture Esta é uma doença sistêmica com lesão predominante das artérias temporal e craniana. Assume-se uma etiologia viral, e o mecanismo de desenvolvimento (patogênese) é uma lesão imunocomplexa das artérias, o que é confirmado pela detecção de imunocomplexos fixos na parede arterial. O tipo granulomatoso de infiltrados celulares também é característico. Idosos de ambos os sexos adoecem. Com a variante mais comum, a doença começa de forma aguda, com febre alta, dores de cabeça na região temporal. Há um espessamento visível da artéria temporal afetada, sua tortuosidade e dor à palpação, às vezes vermelhidão da pele. Quando o diagnóstico é feito tardiamente, observam-se danos nos vasos do olho e o desenvolvimento de cegueira parcial ou completa. Desde os primeiros dias da doença, o estado geral também sofre (falta de apetite, letargia, perda de peso, insônia). Nos exames de sangue, são determinados leucocitose alta, neutrofilia, VHS acelerada, hiper-o^ e gamaglobulinemia. O curso da doença é progressivo, mas o tratamento precoce pode levar à melhora permanente. Síndrome de Goodpasture Trata-se de uma capilarite sistêmica com lesão primária dos pulmões e rins na forma de pneumonia hemorrágica (com hemorragias no tecido pulmonar) e glomerulonefrite (lesão nos glomérulos renais). Homens jovens (20-30 anos) adoecem com mais frequência. O motivo não é claro, mas uma conexão com uma infecção viral ou bacteriana, a hipotermia é considerada mais provável. É característico que essa doença tenha sido descrita pela primeira vez durante a epidemia de gripe em 1919. A patogênese é autoimune, uma vez que anticorpos para as membranas basais dos rins e pulmões são encontrados circulando e fixados nos tecidos. O exame de microscopia eletrônica mostra alterações nas membranas basais dos alvéolos dos pulmões e capilares renais na forma de fixação de anticorpos a essas membranas basais. Clinicamente, a doença inicia-se de forma aguda, com febre alta, hemoptise ou hemorragia pulmonar e falta de ar. Nos pulmões, ouve-se uma abundância de estertores úmidos nas seções média e inferior, e nas radiografias há muitos escurecimentos focais ou confluentes em ambos os lados. Quase simultaneamente, desenvolve-se glomerulonefrite grave e de rápida progressão com síndrome nefrótica (edema, proteínas e sangue na urina) e rápido desenvolvimento de insuficiência renal. O prognóstico é muitas vezes desfavorável: os pacientes morrem nos próximos seis meses ou um ano após o início da doença por insuficiência pulmonar-cardíaca e renal. Anemia, leucocitose e VHS acelerada são detectados no sangue. Um sinal imunológico da doença são os anticorpos contra as membranas basais dos rins. 35. Síndrome de Moshkovich Síndrome de Takayasu Púrpura trombocitopênica trombótica (síndrome de Moshkovich) Esta é uma microangiopatia trombótica sistêmica, que é acompanhada por púrpura trombocitopênica, coagulação intravascular (hemólise), sintomas cerebrais e renais. A causa e o mecanismo do desenvolvimento da doença ainda não são conhecidos. Assuma a natureza imunológica de uma doença. Principalmente as mulheres jovens ficam doentes. A doença começa repentinamente, com febre, sinais de coagulação intravascular, púrpura trombocitopênica e vários distúrbios neuropsiquiátricos devido a danos cerebrais. Outros órgãos também são afetados, principalmente os rins com o rápido desenvolvimento de insuficiência renal. Clinicamente, a doença se manifesta por síndrome hemorrágica, hemorragias petequiais (pequenas células) na pele, sangramento nasal, gástrico, ginecológico, renal, hemorragias no fundo. Os exames de sangue revelam anemia, reticulocitose (células sanguíneas imaturas), trombocitopenia (falta de plaquetas), bilirrubina elevada e hipergamaglobulinemia. O curso é constantemente progressivo com um resultado letal rápido. Síndrome de Takayasu (síndrome do arco aórtico, doença sem pulso) Esta síndrome é um processo inflamatório no arco aórtico (aortite) e nos ramos que dele se estendem. Ao mesmo tempo, sua obliteração parcial ou completa se desenvolve. Outras partes da aorta também podem ser afetadas. As causas (etiologia) e os mecanismos (patogênese) desta doença ainda não estão claros. Assume-se a importância dos distúrbios imunológicos, que se baseiam em defeitos genéticos na formação da parede aórtica. As mulheres jovens ficam doentes com mais frequência. A síndrome se manifesta como um aumento gradual dos sinais de distúrbios circulatórios nas áreas dos vasos afetados. O principal sintoma é a ausência de pulso em um ou ambos os braços, menos frequentemente nas artérias carótida, subclávia e temporal. Os pacientes sentem dor e dormência nas extremidades, que se intensificam com a atividade física, fraqueza nos braços, tontura, muitas vezes com perda de consciência. Ao examinar os olhos, são detectadas cataratas e alterações nos vasos do fundo (estreitamento, formação de anastomoses arteriovenosas). Muito menos frequentemente, as artérias coronárias estão envolvidas no processo com sintomas correspondentes. Quando a aorta abdominal e os vasos renais são danificados, desenvolve-se hipertensão vasorrenal (renal). Os sinais gerais da doença incluem febre baixa e astenia. Os indicadores laboratoriais são moderados. A doença progride lentamente, com exacerbações na forma de isquemia de uma determinada área. O diagnóstico pode ser feito nos estágios iniciais por meio de arteriografia. 36. Lúpus eritematoso sistêmico É uma doença autoimune sistêmica crônica do tecido conjuntivo e dos vasos sanguíneos. Esta doença autoimune grave é causada por uma infecção viral crônica. Estes são vírus de RNA que estão próximos do sarampo ou semelhantes ao sarampo. O mecanismo de desenvolvimento da doença é bastante complexo. Os autoanticorpos circulantes são formados no corpo, dos quais anticorpos antinucleares para todo o núcleo e seus componentes individuais são do valor diagnóstico mais importante, complexos imunes circulantes, principalmente anticorpos de DNA para complementar o DNA, que são depositados nas membranas basais de vários órgãos, causar seus danos com reação inflamatória. A doença tem um início gradual. Aparecem astenia (fraqueza), poliartrite recorrente. Muito menos frequentemente há um início agudo, caracterizado por febre, dermatite, poliartrite aguda e, em seguida, há um curso com recaídas e sintomas multissindrômicos. Lesões articulares múltiplas (poliartrite) e dor nelas são os sintomas mais frequentes e precoces. As lesões afetam principalmente as pequenas articulações das mãos, punhos, tornozelos, mas as articulações do joelho também podem ser afetadas. A gravidade e a persistência da lesão são diferentes. Um sintoma característico da doença são lesões cutâneas na forma de erupções eritematosas no rosto (vermelhidão) na forma de uma borboleta, ou seja, na ponte do nariz, bochechas e na metade superior do peito na forma de uma decote, bem como nas extremidades. Dermatite, poliartrite e poliserosite são a tríade diagnóstica do lúpus eritematoso sistêmico. Caracterizado por danos ao sistema cardiovascular. A pericardite geralmente se desenvolve com a adição de miocardite. A endocardite verrucosa de Libman-Sachs é frequentemente observada com lesão das valvas mitral, aórtica e tricúspide. Danos vasculares ocorrem em órgãos individuais, mas a síndrome de Raynaud é possível, que aparece muito antes do desenvolvimento de um quadro típico da doença. A lesão pulmonar está associada a uma síndrome do tecido conjuntivo vascular que se desenvolve com a doença subjacente e com uma infecção secundária. A chamada pneumonia lúpica se manifesta por tosse, falta de ar, estertores úmidos surdos nas partes inferiores dos pulmões. A radiografia revela um aumento e deformação do padrão pulmonar devido ao componente vascular nas partes inferiores dos pulmões, às vezes são encontradas sombras focais. A pneumonia se desenvolve no contexto da poliserosite, portanto, em raios-x, adicionalmente com alterações básicas, uma posição alta do diafragma com sinais de aderências e as chamadas sombras lineares paralelas ao diafragma (selos de tecido pulmonar em forma de disco) são detectou. Nos estágios iniciais da doença, há um aumento no fígado, embora a própria hepatite lúpica seja extremamente rara. Como regra, o aumento do fígado é devido a insuficiência cardíaca, pancardite (danos ao pericárdio, miocárdio e endocárdio) ou pericardite de efusão grave. Pode ser fígado gordo. 37. Quadro clínico de lúpus eritematoso sistêmico Um sinal frequente e precoce de doença sistêmica é o aumento em todos os grupos de linfonodos e baço, o que indica lesão do sistema reticuloendotelial. A nefrite lúpica, a chamada nefrite lúpica, desenvolve-se em 50% dos pacientes. Seu desenvolvimento geralmente ocorre durante o período de generalização do processo. A lesão renal no lúpus eritematoso sistêmico tem várias opções: síndrome urinária, nefrítica ou nefrótica. No diagnóstico da nefrite lúpica, a biópsia por punção intravital com estudo profundo da biópsia (imunomorfológica e microscópica eletrônica) é de grande importância. A combinação de febre, síndrome articular recorrente e VHS persistentemente acelerada requer a exclusão da nefrite lúpica. Observações mostram que quase todo quinto paciente com síndrome nefrótica tem lúpus eritematoso sistêmico. Em muitos pacientes, em todas as fases da doença, observam-se danos na esfera neuropsíquica. No estágio inicial da doença, observa-se a síndrome astenovegetativa e, em seguida, os sinais de dano a todas as partes do sistema nervoso central e periférico se desenvolvem na forma de encefalite, mielite, polineurite. Muitas vezes, há lesões combinadas (sistêmicas) do sistema nervoso na forma de meningoencefalo-, mielo-polirradiculoneurite. Os dados laboratoriais são de grande valor diagnóstico, principalmente para a detecção de um grande número de células LE (células lúpicas, ou lúpus). Altos títulos de anticorpos para DNA são específicos para lúpus eritematoso sistêmico. No caso de um desenvolvimento agudo (rápido) da doença, a nefrite lúpica é detectada já após 3-6 meses, que prossegue de acordo com o tipo de síndrome nefrótica. No curso subagudo, a ondulação é característica com envolvimento de vários órgãos e sistemas no processo patológico, que no quadro clínico se manifesta por polissindromicidade. O curso crônico de longo prazo da doença é caracterizado por recaídas de poliartrite e (ou) poliserosite, síndrome de Raynaud e convulsões epileptiformes. Somente no 5-10º ano uma polissindromicidade característica se desenvolve gradualmente. De acordo com as características clínicas e laboratoriais, distinguem-se três graus de atividade do processo: alto (III grau), moderado (II grau) e mínimo (I grau). Os pacientes precisam de tratamento contínuo a longo prazo. Os melhores resultados são observados com o tratamento precoce, então uma remissão clínica estável se desenvolve. 38. Dermatomiosite (polimiosite) Refere-se a doenças sistêmicas do tecido conjuntivo com danos predominantes aos músculos e à pele. Supõe-se que o gatilho para esta doença seja uma infecção viral, e os fatores desencadeantes sejam resfriamento, lesões, exposição prolongada ao sol, gravidez e intolerância a medicamentos. 20-30% dos pacientes podem ter dermatomiosite tumoral. A patogênese é baseada em doenças autoimunes. O início clínico da doença pode ser agudo ou gradual. A síndrome muscular vem à tona na forma de fraqueza muscular e dores musculares (miastenia gravis e mialgia). Não menos significativas manifestações da doença são artralgia, febre, lesões cutâneas, edema denso e disseminado. No futuro, a doença adquire um curso recorrente. Em todos os pacientes, os músculos esqueléticos são afetados. Isso se manifesta pela mialgia durante o movimento e em repouso, bem como com a pressão, e o aumento da fraqueza muscular é característico. Nos estágios iniciais da doença, os músculos ficam doloridos e frequentemente inchados; posteriormente sofrem distrofia e miólise (reabsorção das fibras musculares). Em estágios ainda mais avançados da doença, a miofibrose se desenvolve no lugar das fibras musculares (substituição do tecido muscular por tecido conjuntivo), o que leva à atrofia muscular e contraturas. A calcificação (deposição de cálcio) pode ocorrer nos músculos e no tecido subcutâneo, especialmente em jovens. A calcificação é facilmente detectada pelo exame de raios X. As alterações eletromiográficas são inespecíficas. Uma variedade de lesões cutâneas são características. São todos os tipos de erupções cutâneas na forma de áreas avermelhadas da pele, aparecimento de tubérculos e bolhas, dilatação dos vasos da pele, queratinização de certas áreas da pele, despigmentação ou hiperpigmentação, etc. A presença de edema periorbital (ao redor dos olhos) com eritema púrpura-púrpura - os chamados óculos de dermatomiosite - é muito patognomônica. As articulações são afetadas na forma de poliartralgia (dor em muitas articulações ao mesmo tempo), até o desenvolvimento de rigidez articular. Há dano inflamatório ou distrófico ao miocárdio. Na miocardite difusa, desenvolve-se um quadro grave de insuficiência cardíaca. A síndrome de Raynaud é observada em 1/3 dos pacientes. Danos pulmonares devido à hipoventilação são comuns. Em quase metade dos pacientes, o trato gastrointestinal está envolvido no processo patológico. Isso se manifesta por anorexia, dor abdominal, gastroenterocolite e diminuição do tônus do terço superior do esôfago. Às vezes há sintomas que simulam obstrução intestinal. Os achados laboratoriais são inespecíficos. Geralmente é leucocitose moderada com eosinofilia pronunciada (até 25-70%), aceleração moderada persistente da VHS, hipergamaglobulinemia. Exames bioquímicos de sangue e urina e biópsia muscular são importantes para o diagnóstico. No curso agudo, observa-se uma lesão generalizada catastroficamente crescente dos músculos estriados, até a imobilidade completa. Os pacientes não conseguem engolir ou falar. Existe um quadro geral grave com febre, intoxicação e várias erupções cutâneas. Se não for tratada, a morte geralmente ocorre dentro de 3 a 6 meses. As principais causas de evolução desfavorável são pneumonia aspirativa e insuficiência cardíaca pulmonar. 39. Periarterite nodular Esta é uma doença vascular sistêmica com lesão predominante das artérias do tipo muscular e vasos de menor calibre. A doença ocorre por uma razão desconhecida. Na patogênese, o principal é a reação mais alta (hiperérgica) do corpo em resposta à influência de vários fatores. Um papel essencial é desempenhado pelos complexos imunes circulantes e fixados na parede do vaso. Principalmente homens com idade entre 30-40 anos ficam doentes. O início da doença é agudo ou gradual, com sintomas gerais como febre, perda progressiva de peso, dor nas articulações, músculos, abdômen, erupções cutâneas, lesões do trato gastrointestinal. Com o tempo, o coração, os rins e o sistema nervoso periférico são afetados, ou seja, desenvolvem-se sintomas poliviscerais (todos os órgãos são afetados). Quase todos os pacientes têm glomerulonefrite de gravidade variável: desde nefropatia leve com hipertensão transitória (transitória) e síndrome urinária moderada até glomerulonefrite difusa com hipertensão persistente e curso rapidamente progressivo. Desfavorável em termos de prognóstico é o desenvolvimento da síndrome de hipertensão maligna e síndrome nefrótica, que leva rapidamente à insuficiência renal. A dor abdominal aguda é muito característica da periarterite nodosa. Eles estão associados a um processo patológico nos vasos da cavidade abdominal. Danos aos vasos do estômago levam à gastrite, danos aos vasos do intestino delgado levam à enterite, etc. Apendicite, colecistite aguda, pancreatite, perfuração intestinal devido a necrose, infarto, hemorragias podem se desenvolver. Em 50% dos pacientes, o dano ao sistema nervoso se manifesta por neurite múltipla associada a patologia nos vasos que alimentam um ou outro nervo. Possível meningoencefalite com comprometimento da fala e audição, dor de cabeça e tontura, convulsões, bem como lesões cerebrais focais devido a trombose, ruptura de aneurisma. Um dos primeiros sintomas da doença é o dano ocular. O exame do fundo revela aneurismas arteriais, trombose da artéria central da retina, etc. Uma característica da periarterite nodosa é a palidez pronunciada em rápido desenvolvimento dos pacientes, que, em combinação com a exaustão, cria um quadro de insanidade clorótica. O dano pulmonar é manifestado por pneumonia e asma brônquica. Os sintomas pulmonares estão associados a danos vasculares. Existem observações que indicam que a asma brônquica pode preceder o quadro completo da periarterite nodosa em muitos anos. Os dados de laboratório são atípicos. Possível leucocitose com desvio neutrofílico, eosinofilia, às vezes alta. Em casos graves, ocorrem anemia moderada e trombocitopenia. Para esclarecer o diagnóstico, uma biópsia muscular é realizada na parte inferior da perna ou na parede abdominal. Ao mesmo tempo, as modificações vasculares características desta doença são reveladas. 40. Reumatismo Doença inflamatória sistêmica do tecido conjuntivo com localização predominante no coração. As crianças e os jovens costumam ficar doentes. As mulheres ficam doentes cerca de 3 vezes mais do que os homens. A principal causa da doença é o estreptococo β-hemolítico do grupo A. No entanto, em pacientes com formas prolongadas e continuamente recorrentes de doença cardíaca reumática (cardiopatia reumática), a associação da doença com estreptococo muitas vezes não é estabelecida, embora o dano cardíaco seja totalmente atende a todos os principais critérios para reumatismo. Isso indica outras razões para o desenvolvimento de reumatismo: alérgica (sem conexão com estreptococos ou antígenos infecciosos em geral), infeccioso-tóxico, viral. As alergias desempenham um papel significativo no desenvolvimento do reumatismo. Supõe-se que agentes sensibilizantes (estreptococos, vírus, alérgenos inespecíficos, etc.) podem inicialmente levar à inflamação alérgica no coração e, em seguida, a uma alteração nas propriedades antigênicas de seus componentes com sua transformação em autoantígenos e o desenvolvimento de uma doença autoimune processo. A predisposição genética desempenha um papel importante. Morfologicamente, o processo inflamatório sistêmico no reumatismo se manifesta em alterações de fase características do tecido conjuntivo. Isto é inchaço mucóide - alteração fibrinóide - necrose fibrinóide. As manifestações clínicas da doença em casos típicos se desenvolvem 1-2 semanas após sofrer uma dor de garganta ou outra infecção. Mas com ataques repetidos, esse período pode ser mais curto. Em alguns pacientes, mesmo reumatismo primário ocorre 1-2 dias após o resfriamento sem qualquer conexão com infecção. As exacerbações se desenvolvem após quaisquer doenças concomitantes, operações, esforço físico. No primeiro período da doença, a febre é frequentemente observada (geralmente subfebril), o estado geral não é alterado. Em alguns pacientes com poliartrite ou serosite, a condição pode ser grave: com febre alta persistente de até 38-40 ° C com flutuações diárias de 1-2 ° C e suores fortes (mas sem calafrios). No entanto, nos últimos anos, esta condição foi observada extremamente raramente. Miocardite reumática. Esta doença em adultos, por via de regra, não é particularmente grave. Os pacientes queixam-se de dor leve e desconforto vago na região do coração, leve falta de ar durante o exercício e, menos comumente, sensação de palpitações ou irregularidades no coração. No exame radiográfico, o coração apresenta tamanho normal ou moderadamente aumentado. A insuficiência circulatória praticamente não se desenvolve. Endocardite reumática. Procede isoladamente e é muito pobre em sintomas gerais. Os principais sinais de endocardite reumática são sopros sistólicos e diastólicos, que parecem ser devidos a sobreposições trombóticas em válvulas inflamatórias. Se a endocardite é a única localização do reumatismo, então os pacientes constituem o chamado grupo ambulatorial. Isso significa que com este curso de reumatismo, a boa saúde geral e a capacidade de trabalho são mantidas por muito tempo. Depois de um certo tempo, uma doença cardíaca é formada com distúrbios hemodinâmicos concomitantes, e isso faz com que os pacientes consultem um médico pela primeira vez. 41. Pericardite A pericardite seca se manifesta por dor constante na região do coração e atrito pericárdico. A pericardite exsudativa é caracterizada pelo acúmulo de exsudato seroso-fibroso no saco cardíaco e é essencialmente o próximo estágio da pericardite seca. Caracterizada por falta de ar, que aumenta na posição supina. Com um acúmulo significativo de exsudato, a região do coração incha um pouco, os espaços intercostais são suavizados, o batimento apical não é palpado. O alargamento do coração é significativo, assume a forma característica de um trapézio ou um decantador redondo. Tons e ruídos são muito abafados. Muitas vezes, o resultado da pericardite reumática são pequenas aderências entre a folha externa e os tecidos circundantes. Muito menos comum é a fusão completa das lâminas da bolsa do coração, ou seja, desenvolve-se uma pericardite adesiva obliterante, o chamado coração blindado. Doença vascular reumática. Com o reumatismo, os vasos nos órgãos internos (arterite dos órgãos internos) são afetados principalmente, o que é a base das manifestações de viscerite reumática rara: nefrite, meningite, encefalite, etc. Danos articulares. Atualmente, a febre reumática aguda é relativamente rara. As manifestações características da poliartrite reumática são o aumento da dor aguda nas articulações, agravada pelo movimento e palpação. Dentro de algumas horas, a dor torna-se extremamente aguda. Muito rapidamente, os sintomas de danos nas articulações juntam-se às dores: inchaço, às vezes hiperemia. Lesões simétricas de grandes articulações e volatilidade da artrite são características. A artrite reumatóide é completamente reversível: todas as manifestações articulares (independentemente da gravidade no início da doença) desaparecem sem deixar vestígios. Lesões de pele. No reumatismo, as lesões cutâneas ocorrem na forma de nódulos reumáticos, eritema anular ou nodular, urticária, etc. pernas. Lesões reumáticas dos pulmões. Existem pneumonias reumáticas e pleurisia, mas isso é extremamente raro. Geralmente eles ocorrem no contexto de reumatismo já desenvolvido. A pleurisia no reumatismo é frequentemente bilateral e bem reversível. A nefrite reumática é rara e os medicamentos antirreumáticos são especialmente eficazes no seu tratamento. Afecções reumáticas dos órgãos digestivos. Tais lesões reumáticas não têm significado clínico significativo. Gastrite ou úlceras do estômago e intestinos são as consequências de medicamentos de longo prazo, especialmente hormônios esteróides. Apenas as crianças que sofrem de reumatismo às vezes apresentam dor abdominal intensa associada à peritonite alérgica, que passa rapidamente, ou seja, é completamente reversível. 42. Dados laboratoriais para pericardite Pacientes com o grau máximo de atividade do processo têm leucocitose neutrofílica de até 12-15x103. Ao mesmo tempo, há um deslocamento da fórmula para a esquerda devido a um aumento nos leucócitos da facada. Metamielócitos e mielócitos podem aparecer no leucograma. Na maioria dos pacientes, o número de leucócitos e o leucograma não são significativos. No período agudo da doença, o número de plaquetas aumenta, mas esse aumento não dura muito. A maioria dos pacientes com reumatismo apresenta VHS acelerada, atingindo números máximos (40-60 mm/h) com poliartrite e poliserosite. Os deslocamentos em indicadores imunológicos são muito característicos. Estes incluem um aumento nos títulos de anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptohialuronidase, antiestreptoquinase, antiestreptolisina). Um aumento no nível desses anticorpos reflete a reação do corpo à exposição aos estreptococos e, portanto, geralmente ocorre após qualquer infecção estreptocócica (assim como a detecção no sangue ou na urina de antígenos estreptocócicos). Mas a altura dos títulos de anticorpos antiestreptocócicos e sua dinâmica não refletem o grau de atividade do reumatismo. Em muitos pacientes com formas crônicas de reumatismo, não há sinais de participação de infecção estreptocócica. Os indicadores bioquímicos da atividade do processo reumático são inespecíficos, ou seja, ocorrem em vários tipos de inflamação e deterioração tecidual. Nos casos em que o diagnóstico de reumatismo é justificado por dados clínicos e instrumentais, estudos bioquímicos são importantes para determinar a atividade da doença. Esses estudos bioquímicos incluem aumento do nível de fibrinogênio, aumento de o^-globulinas, gamaglobulinas, hexoses, ceruloplasmina, reações seromucóides, difenilamina, etc. Mas o mais revelador e acessível de todos os estudos bioquímicos é a detecção de C- reativo no esquilo sanguíneo. Na maioria dos casos, os indicadores bioquímicos de atividade são paralelos aos valores da VHS, que é o melhor sinal laboratorial da atividade do reumatismo, bem como de sua dinâmica. Existem duas fases do reumatismo: inativa e ativa. A atividade da doença pode ser de três graus: o primeiro grau é mínimo, o segundo grau é médio, o terceiro grau é máximo. A atividade do reumatismo é avaliada pela gravidade das manifestações clínicas e alterações nos parâmetros laboratoriais. Nas condições modernas, a natureza da doença mudou significativamente. O número de pacientes com manifestações violentas e brilhantes e um curso prolongado e continuamente recidivante diminuiu drasticamente. Outras lesões viscerais tornaram-se casuísticas. A suspeita de reumatismo deve ser causada por qualquer doença que ocorra 1-3 semanas após uma dor de garganta ou outra infecção nasofaríngea e seja caracterizada por sinais de danos nas articulações e no coração. Os critérios diagnósticos essenciais são sinais objetivos de dano cardíaco, artrite rapidamente reversível de grandes articulações, coreia menor, eritema anular e nódulos subcutâneos com rápida regressão. O prognóstico das lesões reumáticas baseia-se principalmente no grau de reversibilidade dos sintomas da cardite reumática. As mais desfavoráveis são a cardite reumática continuamente recorrente, que leva à formação de cardiopatias e miocardiosclerose. O reumatismo é mais grave em crianças. Neles, mais frequentemente leva a alterações persistentes nas válvulas cardíacas. Além disso, a probabilidade de desenvolver defeitos cardíacos aumenta com o tratamento tardio. 43. Síndrome de Reiter Espondilite anquilosante É uma doença de etiologia incerta com uma combinação característica de artrite, uretrite, conjuntivite e, em alguns casos, uma espécie de dermatite. No desenvolvimento da doença, considera-se provável que as características genéticas do sistema imunológico desempenhem um papel decisivo. A doença afeta principalmente homens jovens. Frequentemente, a doença é precedida por uretrite não gonocócica ou desconforto intestinal agudo. Clinicamente, a artrite varia de moderada, transitória a grave, prolongada ou recorrente. Mais frequentemente, uma grande articulação é afetada. A duração da artrite na síndrome de Reiter é de 2 a 6 meses, raramente mais. Muitos pacientes têm lesões da coluna vertebral. A gravidade da uretrite pode ser diferente, muitas vezes é encontrada apenas durante exames especiais ou exames de urina, ou seja, é quase assintomática. A conjuntivite geralmente também não é grave, passando rapidamente. Em alguns casos, pode haver dermatite. Raramente, mas podem ocorrer lesões de órgãos internos: artrite com desenvolvimento de insuficiência da válvula aórtica, miocardite, pericardite, enterite, polineurite, meningoencefalite. Os dados laboratoriais são inespecíficos. A atividade da doença é determinada pelo valor de ESR (aceleração) e um aumento no nível de indicadores bioquímicos de inflamação (fibrinogênio, proteína C reativa, etc.). O curso da doença varia, a recuperação espontânea é frequentemente observada. O diagnóstico na presença de toda a tríade de sintomas não causa dificuldades. Espondiloartrite anquilosante (doença de Bekhterev) Doença inflamatória crônica das articulações da coluna com tendência a desenvolver uma limitação gradual dos movimentos nelas. A etiologia e patogênese ainda não são claras. Grande importância é atribuída às características genéticas do sistema imunológico. A doença afeta principalmente homens. Um sintoma obrigatório da espondilite anquilosante é o dano à coluna vertebral. Mas esta lesão é frequentemente limitada por muito tempo apenas às articulações sacroilíacas (sacropleíte). As manifestações da sacropleíte podem ser vagas (na forma de desconforto, dor leve) e inconsistentes. Às vezes, as sensações subjetivas podem estar completamente ausentes e apenas o exame de raios X revela danos à articulação sacroilíaca. À medida que as pequenas articulações da coluna são envolvidas no processo, a dor aparece em uma ou outra parte dela (às vezes em toda a coluna). Muitas vezes a dor se intensifica à noite e pela manhã há rigidez. Posteriormente, acrescentam-se restrições aos movimentos da coluna: o paciente não consegue alcançar o chão com os dedos sem dobrar os joelhos, ou o esterno com o queixo; há diminuição da excursão respiratória do tórax. As curvas fisiológicas da coluna são gradualmente suavizadas e forma-se hipercifose da região torácica, ou seja, surge uma postura suplicante muito característica. O curso desta forma de espondilite anquilosante (central) costuma ser lento, de longo prazo, com períodos de exacerbações e remissões. O diagnóstico é feito com base em um exame radiográfico (raio X), onde são detectadas alterações características. A sacropleíte é o sintoma radiológico mais precoce de lesão medular; em alguns casos, desenvolve-se dentro de 4 a 6 meses após o início da doença. 44. Esclerodermia sistêmica Doença vascular sistêmica crônica do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose progressiva. A etiologia provavelmente é viral, pois ao examinar os tecidos afetados com um microscópio eletrônico, foram detectadas partículas semelhantes a vírus e observou-se um aumento nos títulos de vários anticorpos antivirais. Os mecanismos patogenéticos são bastante complexos e estão associados a distúrbios metabólicos e estruturais por parte da formação do colágeno e da principal substância do tecido conjuntivo. Também na patogênese, um papel importante é desempenhado por distúrbios da microcirculação, bem como pela imunidade humoral e celular. O papel da predisposição genética familiar é significativo. As mulheres adoecem três vezes mais que os homens. O início da doença é geralmente gradual, raramente agudo. Os fatores desencadeantes são resfriamento, trauma, infecções, vacinações, etc. Mais frequentemente, a doença começa com a síndrome de Raynaud (distúrbios vasomotores). Há também violações do trofismo tecidual, dor nas articulações, perda de peso, astenia, febre. Como regra, a esclerodermia sistêmica, começando com um único sintoma, gradualmente ou rapidamente se torna uma doença multissindrômica generalizada. O sinal patognomônico (específico) da doença é uma lesão cutânea. Este é um edema denso generalizado e, no futuro, espessamento e atrofia da pele. As maiores mudanças ocorrem na pele da face e dos membros. Mas muitas vezes a pele de todo o corpo torna-se densa. Ao mesmo tempo, desenvolve-se pigmentação focal ou generalizada com áreas de despigmentação e expansão de pequenos vasos. Ulcerações e pústulas nas pontas dos dedos são características, muito dolorosas e demoram a cicatrizar, deformação das unhas, queda de cabelo (até calvície) e outros distúrbios tróficos. Os sintomas periféricos da esclerodermia são causados por danos nas pequenas artérias, arteríolas. As consequências dessas lesões são a síndrome de Raynaud, telangiectasia, gangrena dos dedos. Danos aos vasos dos órgãos internos leva a patologia visceral grave. Observam-se hemorragias, fenômenos isquêmicos e até alterações necróticas em órgãos. O envolvimento pulmonar geralmente é acompanhado por enfisema e bronquiectasias devido a pneumofibrose focal ou difusa. A nefrite focal geralmente se desenvolve nos rins, mas em alguns casos é possível glomerulonefrite difusa com hipertensão e insuficiência renal. Danos ao sistema nervoso se manifestam por polineurite, instabilidade vegetativa, caracterizada por sudorese prejudicada, termorregulação e reações vasomotoras da pele. Também pode haver labilidade emocional, irritabilidade, choro, desconfiança, insônia. Em casos muito raros, ocorre um quadro de encefalite ou psicose. Os pacientes sofrem principalmente de danos à pele, articulações e distúrbios tróficos. Na esclerodermia sistêmica crônica, calcificação, síndrome de Raynaud, telangiectasia e danos nos dedos são isolados. Todas essas patologias são caracterizadas por um longo curso benigno com um desenvolvimento extremamente lento de danos aos órgãos internos. Os dados laboratoriais não são representativos. 45. Síndrome de Sjögren Agranulocitose São uma inflamação crônica das glândulas endócrinas, principalmente salivares e lacrimais, levando à sua insuficiência secretora. Pode ser uma síndrome isolada (esta é a chamada síndrome seca). O nome fala por si, já que os sinais clínicos mais marcantes são boca e olhos secos. A causa da doença não foi totalmente elucidada, mas a opinião mais provável é sobre a gênese autoimune, o que é confirmado pela frequente combinação com outras doenças de natureza autoimune: artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia sistêmica etc. mulheres envelhecidas ficam doentes. A síndrome de Sjögren é caracterizada por uma combinação de ceratoconjuntivite seca (xeroftalmia) e estomatite seca (xerostomia), que estão associadas a danos nas glândulas lacrimais e salivares e insuficiência secretora. As consequências da secura constante na boca são a dificuldade de mastigação e deglutição. Glossite (inflamação da língua), queilite (inflamação da borda vermelha dos lábios), cárie dentária progressiva se desenvolvem. Os pacientes estão preocupados com a dor constante nas articulações, inchaço periódico, mas não há deformidades e destruições graves com síndrome seca. A síndrome de Raynaud também é observada e a intolerância às drogas está frequentemente presente. Os dados laboratoriais são bastante característicos: fator reumatóide positivo, ESR acelerado. O diagnóstico é baseado em duas das três características: xeroftalmia, xerostomia e doença autoimune. A síndrome de Sjögren prossegue como uma doença crônica recidivante com envolvimento dos linfonodos e órgãos internos no processo. Agranulocitose A agranulocitose é uma diminuição do número de leucócitos (menos de 1000 em 1 μl de sangue) ou do número de granulócitos (menos de 750 em 1 μl de sangue). Os haptenos são drogas que, ao serem ingeridas, se combinam com uma proteína e adquirem as propriedades de um antígeno. A agranulocitose de hapteno é causada por diamox, amidopirina, antipirina, ácido acetilsalicílico, barbitúricos, isoniazida (tubazida), meprobamato, fenacetina, butadiona, plasmoquina, indometacina, levamisol, sulfonamidas, biseptol, cloroquina, medicamentos antidiabéticos sulfanilamida, inseticidas (inseticidas). O mecanismo de desenvolvimento da agranulocitose não é bem compreendido. Nas formas autoimunes de dano, a morte prematura de granulócitos e seus precursores na medula óssea é causada por autoanticorpos. O próprio mecanismo da reação individual do organismo à ingestão de uma droga na agranulocitose de hapteno ainda não está claro. O prognóstico da agranulocitose autoimune é determinado pelas doenças subjacentes (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, etc.). A agranulocitose de hapteno-novo dá uma alta porcentagem de mortes (até 80%). O prognóstico é acentuadamente agravado com a ingestão repetida de haptenos no corpo. Como muitas vezes é muito difícil determinar qual droga foi o hapteno, é necessário excluir todas as drogas suspeitas de uso vitalício. É esta regra que é a principal medida preventiva para agranulocitose repetida do tipo hapteno. 46. Anemia hemolítica imune Estas são anemias que são causadas pela ação de anticorpos nos glóbulos vermelhos. Existem várias formas de anemia hemolítica imune. São anemias autoimunes causadas pela formação no organismo de anticorpos contra as próprias hemácias; haptênico, causado pela fixação nos eritrócitos de antígenos haptenos estranhos ao corpo (drogas, vírus, etc.) com anticorpos formados em resposta à combinação do hapteno com a proteína do corpo; isoimune, associada à ingestão de anticorpos maternos dirigidos contra os eritrócitos da criança no corpo do recém-nascido (com incompatibilidade entre a criança e a mãe em termos de fator Rh e muito menos frequentemente em termos de tipo sanguíneo). Anemias hemolíticas autoimunes A base do processo patológico é a quebra da insensibilidade imunológica ao seu próprio antígeno. O principal sintoma do quadro clínico é a síndrome anêmica. A gravidade da condição é determinada pela gravidade e gravidade da anemia. Quando o processo se desenvolve lentamente, o primeiro sinal da doença pode ser uma leve icterícia (devido à bilirrubina indireta), e a anemia também é detectada ao mesmo tempo. Em outros casos, o início da doença é violento, com hemólise (destruição dos glóbulos vermelhos), aumento rápido da anemia e icterícia. Muitas vezes a temperatura do corpo aumenta. Às vezes, o baço e o fígado estão aumentados. Um sopro sistólico é ouvido no ápice e base do coração, que tem natureza funcional. No exame de sangue, a anemia normocrômica é determinada e, no curso agudo da doença, o nível de hemoglobina pode cair para números catastróficos. Em seguida, o paciente pode entrar em coma anêmico. Na hemólise aguda, eritrocariócitos isolados podem ser determinados no sangue. O nível de reticulócitos também é alto. O leucograma não muda significativamente, mas uma crise hemolítica pode ser acompanhada por uma leucocitose neutrofílica curta. A contagem de plaquetas geralmente é normal. No entanto, ocorre citólise autoimune (quebra celular), afetando dois germes: plaquetas e eritrócitos (síndrome de Ivens-Fischer). Neste caso, há sinais de anemia hemolítica e púrpura trombocitopênica. O prognóstico da doença não pode ser dado. Pode ser o único episódio de quebra de glóbulos vermelhos, ou pode se transformar em um processo hemolítico crônico. Além dessa forma mais comum de anemia hemolítica autoimune, na qual a hemólise ocorre intracelularmente, existe uma forma da doença com hemólise intravascular. A diferença entre essas formas é que com a hemólise intravascular, a urina escura é liberada devido à hemoglobinúria e hemossiderinúria. O diagnóstico de anemia hemolítica autoimune é feito com base nos sinais gerais de hemólise: aumento do nível de bilirrubina no sangue ou aparecimento de bilirrubina na urina, aumento da porcentagem de reticulócitos no sangue e detecção de autoanticorpos na superfície dos glóbulos vermelhos usando o teste de Coombs (um teste laboratorial especial), que é positivo em quase 60% dos casos de hemólise autoimune. 47. Esclerose múltipla Doença do sistema nervoso, que se baseia na ocorrência de focos de desmielinização espalhados por todo o cérebro e medula espinhal, que desaparecem com o tempo ou são substituídos por placas (cicatrizes de gliose). A causa desta doença não é suficientemente clara. Muito provavelmente, reações autoimunes estão envolvidas no mecanismo. O processo desmielinizante afeta principalmente a substância branca do sistema nervoso central. A área afetada sofre remielinização, após a quebra da mielina, os cilindros axiais também são danificados, seguido pela formação de uma placa glial densa característica que varia em tamanho de vários milímetros a vários centímetros. A remielinização (restauração da mielina) é a base das remissões clínicas. Com o desenvolvimento de cicatrizes, as funções das áreas afetadas do sistema nervoso central são irreversivelmente perdidas. A doença geralmente ocorre em uma idade jovem. Na infância e após os 50 anos, a doença se desenvolve extremamente raramente. Os primeiros sintomas da doença são distúrbios motores transitórios, sensoriais (muitas vezes dormência) ou visuais. Com o tempo, as lesões emergentes não estão mais sujeitas ao desenvolvimento reverso. Há um aumento constante na gravidade do quadro clínico. Mais frequentemente do que outros, os sistemas piramidal e cerebelar e os nervos ópticos são afetados. Quase sempre (em 90% dos casos) na fase avançada da doença há paraparesia espástica inferior ou tetraparesia (fraqueza nas extremidades inferiores ou nas extremidades superiores e inferiores). Ao mesmo tempo, os distúrbios cerebelares são expressos: distúrbios da marcha, distúrbios da fala, movimentos involuntários dos globos oculares (nistagmo). Há um tremor pronunciado dos membros e da cabeça, e o tremor é detectado durante movimentos ativos e tensão, mas também pode estar em repouso. A combinação de nistagmo, distúrbios da fala (fala cantada) e tremores juntos formam a tríade de Charcot, que é uma característica da esclerose múltipla. Danos aos nervos ópticos levam a uma diminuição da acuidade visual. No fundo observa-se o branqueamento dos discos temporais. Distúrbios urinários são comuns. Muitos pacientes têm uma espécie de euforia e, em casos avançados, a demência (demência) não é incomum. Em cerca de 85% dos casos, a esclerose múltipla é caracterizada por um curso remitente, ou seja, os períodos de exacerbação são substituídos por uma melhora significativa e, muitas vezes, pelo desaparecimento completo de todos ou sinais individuais da doença. A duração das melhorias pode variar de algumas horas a vários anos. Remissões especialmente boas são observadas nos primeiros anos da doença. No entanto, após alguns anos, a maioria dos pacientes torna-se incapacitada até certo ponto. Nos estágios desenvolvidos e irreversíveis da doença, a combinação de paresia com sataxia (marcha cambaleante) é especialmente característica. O início da doença em muitos pacientes pode ser precedido por doença febril, vacinação, trauma, cirurgia, gravidez. 48. AIDS A AIDS é uma síndrome da imunodeficiência adquirida que é causada pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), por isso a doença tem um nome duplo: AIDS ou infecção pelo HIV. O vírus da imunodeficiência humana foi isolado em 1983 por pesquisadores franceses e depois americanos. A detecção do vírus em determinados substratos associados ao doente (sangue, saliva, sêmen) permitiu esclarecer as formas de transmissão da doença. Por sua vez, o estabelecimento da etiologia possibilitou o desenvolvimento de trabalhos de diagnóstico sorológico da infecção. Assim, a AIDS foi claramente diferenciada de outras imunodeficiências adquiridas. A AIDS é uma doença grave, com uma doença muito avançada, a morte do paciente é quase inevitável. Em termos de mortalidade, a AIDS ficou em terceiro lugar, depois da aterosclerose e do câncer. O vírus da imunodeficiência humana é o chamado retrovírus. Os retrovírus são as únicas criaturas vivas no mundo capazes de sintetizar DNA com RNA, enquanto outros só conseguem sintetizar RNA com DNA. Para tanto, os vírus desse grupo possuem a enzima transcriptase reversa. Daí o nome retrovírus (do latim “retro” - “reverso”). Esta infecção tem uma série de características clínicas e epidemiológicas. Esses incluem: 1) um período de incubação excepcionalmente longo (para a grande maioria das infecções) (às vezes superior a 5 anos), de modo que a AIDS pode ser atribuída às chamadas infecções virais lentas; 2) uma aplicação excepcionalmente "estreita" do vírus - afeta apenas algumas categorias de células imunocompetentes, mas isso não impede a ocorrência de uma derrota total de todo o sistema de defesa do corpo; 3) a infecção não tem um quadro clínico definido - suas manifestações são determinadas por condições oportunistas (ou seja, adaptação a determinadas condições), cuja clínica é extremamente diversificada, o que impossibilita o diagnóstico puramente clínico da doença. Muitas características da doença não são atualmente passíveis de explicação racional. A origem da AIDS permanece obscura. No entanto, o mecanismo de impacto do vírus da AIDS no organismo já foi suficientemente estudado e as manifestações clínicas da doença em estágio avançado foram descritas. O principal na patogênese da infecção pelo HIV é a capacidade revelada do vírus de desligar seletivamente as células T auxiliares, como resultado da qual a resposta imune não se desenvolve e a pessoa fica completamente indefesa contra qualquer infecção ou patologia (é pode até morrer de bactérias oportunistas). O vírus, entrando em T-helpers, pode ficar inativo por muitos anos, mas uma pessoa já está infectada. Quando o HIV por algum motivo se torna ativo, a AIDS se desenvolve, a maioria dos pacientes morre dentro de 1-2 anos. 49. Diagnóstico de AIDS O exame histológico do material mostra ausência de granulomas como sinal característico da AIDS. A microscopia eletrônica em biópsias de vários tecidos revela múltiplas inclusões tubulares reticulares no retículo citoplasmático de células endoteliais, histócitos e linfócitos. Nas preparações feitas a partir de esfregaços brônquicos, saliva, urina e suco gástrico, são encontradas atipias celulares pronunciadas e aumento de elementos linforeticulares maduros e imaturos. Na medula óssea, observa-se um número normal e ligeiramente aumentado de células nucleares com uma proporção normal de células mieloides e eritrocitárias, plasmocitose moderada e um ligeiro aumento da reticulina. O número de linfócitos é reduzido. Na medula óssea existem histiócitos, muitos dos quais são engolfados por células eritróides nucleadas ou granulócitos, o que é semelhante à síndrome fagocítica associada a vírus descrita em pacientes com disfunção do sistema imunológico. Nos gânglios linfáticos - intensa hiperplasia folicular, tamanho e forma dos folículos, distúrbios na composição celular, semelhantes aos encontrados no sangue, em particular o predomínio de supressores T. A patologia do timo em crianças com AIDS tem sido estudada. Foi observada uma diminuição acentuada no número de linfócitos e corpos de Hassal. Naqueles que morreram devido ao curso maligno da AIDS, não houve divisão nas camadas cortical e medular do timo, e os corpos de Hassall e acúmulos de células epiteliais não foram detectados. O tecido do timo foi infiltrado com células plasmáticas e mastócitos. Alterações no timo na AIDS e na imunodeficiência congênita estão associadas a danos no sistema T, mas um estudo patológico e anatômico completo permite diferenciar claramente a AIDS da imunodeficiência congênita. A AIDS é caracterizada por uma posição anatômica normal e configuração do timo com vasos sanguíneos normais. As alterações descritas nas imunodeficiências e em um dos órgãos centrais do sistema imunológico (glândula timo) levam a graves violações de sua função. As reações de hipersensibilidade do tipo retardado (a tuberculina, estreptoquinase, tricofitina) suprimem-se agudamente. A atividade proliferativa dos linfócitos quando estimulados por seus antígenos solúveis é reduzida. Ao mesmo tempo, o nível de imunoglobulinas (JgM, JgJ, JgA) é aumentado. Foi estabelecida a presença de anticorpos linfocitotóxicos no soro sanguíneo de pacientes com AIDS, que estão associados a uma deficiência de imunidade celular. Os pacientes com AIDS não possuem a síntese de interleucina-na-2. A produção de interleucina-2 é inibida pela hipersecreção de prostaglandinas. Depois de isolar o agente causador da AIDS e desenvolver métodos para determinar anticorpos contra o vírus, descobriu-se que o número de pessoas com anticorpos contra o agente causador excede significativamente (cerca de 50-100 vezes) o número de pacientes com AIDS clinicamente manifesta. Quanto às vias de transmissão, não há dúvida de que a AIDS é transmitida por contato direto durante a relação sexual. Outra via de transmissão da infecção é pelo contato domiciliar - por meio de objetos contaminados com sangue de fontes de infecção, quando o vírus entra no corpo por meio de pequenos defeitos na pele e nas mucosas. Não há dúvidas sobre a possibilidade de transmissão “vertical” da infecção por mães ou pacientes portadores do vírus. 50. Clínica de AIDS Caracterizando a clínica desta grave e perigosa doença, há razão para distinguir três formas principais de infecção: assintomática; uma infecção que progride de acordo com o tipo de linfadenopatia generalizada e a própria AIDS, quando, além dos sintomas gerais característicos da imunodeficiência, ocorrem várias doenças oportunistas com lesão predominante de determinados sistemas. A principal característica desta infecção é a duração do período de incubação. Sem dúvida, a AIDS é uma infecção com uma incubação muito longa (de vários meses a vários anos). Os primeiros sinais de AIDS são o agravamento dos sintomas do período anterior - o período pré-AIDS: 1) febre de etiologia desconhecida com evolução não passível de tratamento convencional; 2) linfadenopatia; 3) fraqueza geral crescente; 4) perda de apetite; 5) diarreia; 6) perda de peso; 7) aumento do fígado e baço; 8) tosse; 9) leucopenia com possível adição de eritroblastopenia. Danos ao sistema nervoso central ocorrem em cerca de 1/3 dos pacientes com AIDS, e existem várias formas principais: 1) abscessos causados por toxoplasma; 2) leucoencefalopatia multifocal progressiva; 3) meningite criptocócica, encefalite subaguda (geralmente etiologia por citomegalovírus); 4) tumores, como linfomas cerebrais primários e secundários; 5) lesões vasculares (endocardite trombótica não bacteriana e hemorragia cerebral associada à trombocitopenia); 6) lesões do sistema nervoso central com lesão cerebral focal com meningite não difusa (autolimitada). Outro tipo de curso da AIDS é o gastrointestinal, que se caracteriza por diarreia e diminuição significativa do peso corporal. O processo patológico nos intestinos delgado e grosso tem um caráter específico. Mas esses tipos de doenças não se limitam às patologias de vários sistemas observados na AIDS. A especificidade da AIDS é tanta que especialistas de vários perfis vêm estudando essa infecção: virologistas, imunologistas, epidemiologistas, parasitologistas, dermatologistas e oncologistas. Há uma opinião entre os clínicos de que para conhecer a AIDS é preciso conhecer toda a medicina. Em pacientes com AIDS, os rins são afetados, sendo mais comum a glomerulonefrite com síndrome nefrótica. A maioria dos pacientes com doença renal da AIDS desenvolve rapidamente insuficiência renal terminal. 51. Pneumonia por Pneumocystis. Candidíase. Infecção por citomegalovírus O agente causador da pneumonia por Pneumocystis é um protozoário pneumocystis, descrito pela primeira vez em 1909. Esse microrganismo pode causar pneumonia intersticial em bebês prematuros e debilitados. A doença tem uma ampla distribuição geográfica, mas é bastante rara. Extremamente raramente, as doenças ocorrem em adultos que sofrem de doenças do sangue, tumores, em pessoas tratadas com corticosteróides e imunossupressores, durante o transplante de órgãos. Casos de infecção generalizada foram relatados. Com pneumonia por pneumocystis, a infiltração inflamatória dos septos interalveolares leva ao enchimento dos alvéolos com uma massa espumosa, o que reduz a superfície respiratória dos pulmões, causando uma violação das trocas gasosas, deficiência de oxigênio. Clinicamente, a doença se desenvolve gradualmente; em alguns casos pode haver um curso ondulado. No início, aparecem falta de ar, falta de ar e cianose. A temperatura é frequentemente subfebril. No futuro, pode se formar falta de ar, respiração rápida, progressão da cianose, que mais tarde são acompanhadas por tosse seca e obsessiva, acitose respiratória e pneumotórax. A insuficiência cardiopulmonar se desenvolve. O fígado e o baço estão aumentados. A pneumonia por Pneumocystis pode ser complicada por uma infecção bacteriana. Um diagnóstico presuntivo pode ser feito com base em dados clínicos, epidemiológicos e um quadro radiográfico característico, o diagnóstico final pode ser feito com base na detecção do patógeno no muco do trato respiratório superior, bem como usando um reação de imunofluorescência. Esta infecção afeta apenas pessoas; ela se espalha através de gotículas e poeira transportadas pelo ar. A pneumonia por Pneumocystis em pacientes com SIDA recorre frequentemente e tem um curso exclusivamente maligno com uma taxa de mortalidade de 90 a 100%, enquanto esta doença é geralmente relativamente ligeira. Candidíase Esta doença é causada por fungos leveduriformes do gênero Candida. Uma doença clinicamente pronunciada se desenvolve, como regra, em violação das funções do sistema protetor, que é principalmente característico da AIDS. A localização mais comum da candidíase na AIDS é a cavidade oral e, principalmente, o esôfago. Também pode haver candidíase cutânea e uma forma comum (até 80%). Infecção por citomegalovírus Causado por um vírus de mesmo nome. O nome da doença está associado ao mecanismo de desenvolvimento da infecção. Nos tecidos afetados, formam-se células gigantes com inclusões intranucleares características (do grego citos - “célula” e megalos - “grande”). Pode haver alterações nos pulmões, trato gastrointestinal e sistema nervoso central. Na forma pulmonar, ocorre pneumonia intersticial e, às vezes, formam-se múltiplos cistos nos pulmões. Na forma gastrointestinal ocorre diarreia persistente com dor abdominal. São observadas enterite ulcerativa e, às vezes, pancreatite. Quando o sistema nervoso central é danificado, desenvolve-se um quadro clínico de meningoencefalite. Na ausência de SIDA, a infecção por citomegalovírus afecta apenas crianças. Na AIDS, a infecção por citomegalovírus é encontrada em 70% dos pacientes. A natureza maligna desta infecção é geralmente observada. 52. Sarcoma de Kaposi Descrito pela primeira vez em 1872. Também conhecido por muitos outros nomes (cerca de 70 termos). O sarcoma de Kaposi é uma doença tumoral maligna do sistema reticulo-histiocítico com lesões cutâneas predominantes. De acordo com a classificação dos tumores de pele, o sarcoma de Kaposi pertence a doenças malignas dos vasos sanguíneos - hemangioendoteliomas hemorrágicos. Clinicamente, durante o curso normal da doença (não em pacientes com AIDS), as lesões cutâneas aparecem na forma de manchas, placas, nódulos com focos de hemorragia. As lesões são caracterizadas por simetria. O tamanho dos elementos chega a 5 cm de diâmetro, a cor é azul-avermelhada, marrom-avermelhada, posteriormente a cor fica mais escura. Os elementos são nitidamente delimitados pela pele circundante, sua superfície é lisa com leve descamação. Nenhuma dor é sentida. Ocorre aumento gradativo dos elementos em tamanho e quantidade, seu agrupamento em forma de arcos e anéis com posterior compactação, retração do centro, formação de placas e nódulos tumorais de 1 a 5 cm de tamanho, de formato hemisférico, salientes acima a superfície da pele. A ulceração de tumores é possível. O sarcoma de Kaposi está mais frequentemente localizado na superfície anterior da perna, com muito menos frequência - nas orelhas, abdômen e pênis. Às vezes, desenvolve-se elefantíase das extremidades (inchaço intenso devido à estagnação da linfa), aparece dor aguda em formações semelhantes a tumores e a generalização do processo é observada com a formação de nódulos tumorais no trato gastrointestinal, fígado, pulmões, linfonodos e ossos. O sarcoma de Kaposi, não associado à AIDS (como doença independente), em 3/4 dos casos tem um curso longo (6 a 10 anos, menos frequentemente - 15 a 20 anos). Menos comumente, é observado um curso subagudo (2-3 anos); em alguns casos - uma forma aguda com morte rápida dos pacientes. Sem associação com a AIDS, o sarcoma de Kaposi é uma doença rara (0,06 por 100 habitantes), embora recentemente tenha se tornado significativamente mais ativo. Via de regra, os homens com mais de 000 anos adoecem. A maior incidência foi observada na população indígena da África Central. Existem variantes europeias, africanas e norte-americanas da doença. O sarcoma de Kaposi, que ocorre em pacientes com AIDS, não é histologicamente diferente do normal, mas apresenta diversas características. Não afeta principalmente as extremidades inferiores, mas está associada aos gânglios linfáticos, membranas mucosas e membranas de órgãos internos. A doença adquire caráter maligno disseminado. Também pode haver uma corrente elétrica. Existe a opinião de que o sarcoma de Kaposi é uma doença oportunista na AIDS devido ao fato de o vírus da AIDS induzir a tumorigênese ao estimular a proliferação de células B com predominância de um clone. 53. Infecções associadas a vírus do herpes Doenças causadas por vírus herpes simplex (herpes simplex) e vírus herpes zoster (herpes zoster) são menos comuns em pacientes do que doenças associadas ao citomegalovírus. Dos dois vírus do herpes, as infecções oportunistas causadas pelo vírus do herpes simples são mais frequentes. Como regra, com AIDS, essas doenças são malignas. Desenvolvem-se pneumonia intersticial, coriorretinite (lesão ocular), hepatite, danos nos rins, cérebro e glândulas endócrinas. A infecção por herpes zoster é duas vezes mais rara. O herpes zoster, que ocorre sem relação com a AIDS, afeta mais frequentemente pessoas com mais de 60 anos. Com AIDS, esta infecção ocorre em pessoas com idade entre 20-30 anos. As condições oportunistas na AIDS têm várias características. 1. Microrganismos condicionalmente patogênicos muitas vezes aparecem como patógenos, que em condições normais não causam processos patológicos ou os causam apenas em um determinado contingente (crianças pequenas, idosos tratados com hormônios ou irradiados). 2. Microrganismos que permanecem no corpo por muito tempo e em seu estado normal não causam patologia agem como patógenos. 3. As infecções oportunistas que complicam a AIDS são caracterizadas por um curso maligno, tendência à disseminação, duração e alta mortalidade. 4. Muitas vezes, as infecções oportunistas se repetem, é possível mudar uma infecção para outra, às vezes várias doenças oportunistas ocorrem simultaneamente. Todas essas características são devidas à própria patogênese da doença - uma forte supressão da imunidade. Características do curso da AIDS em crianças. As crianças constituem uma proporção relativamente pequena de pacientes com AIDS. Eles são infectados principalmente no útero, bem como durante as transfusões de sangue e o tratamento da hemofilia. Em média, a doença ocorre 5 meses após o nascimento. Em crianças com AIDS, febre prolongada, subdesenvolvimento, hipergamaglobulinemia e imunidade celular prejudicada foram observados. As infecções oportunistas são dominadas por pneumocystis e pneumonia por citomegalovírus, sepse por salmonela. Em algumas crianças doentes, observam-se simultaneamente várias formas de infecções e patologias, causadas por diferentes fatores etiológicos. O sarcoma de Kaposi em crianças com AIDS é muito raro. Ao mesmo tempo, infecções causadas por microflora bacteriana são encontradas em crianças com mais frequência do que em pacientes adultos. A diarreia é especialmente comum em crianças com menos de um ano de idade. 54. Alergia O termo "alergia" refere-se ao aumento da sensibilidade do corpo à ação de certas substâncias do ambiente externo e interno. As substâncias que podem causar essa hipersensibilidade são chamadas de alérgenos. Os alérgenos, como os antígenos, causam a formação de anticorpos no corpo. As reações alérgicas são caracterizadas por: 1) o alérgeno e o anticorpo se combinam na membrana citoplasmática da célula alvo; 2) como resultado da ação do complexo alérgeno-anticorpo em certas células (mastócitos), são liberadas substâncias quimicamente ativas (histamina, serotonina, bradicinina, etc.), que iniciam uma reação alérgica; 3) substâncias quimicamente ativas que foram formadas no segundo estágio afetam o corpo, causando danos às células dos tecidos e inflamação. A alergia é objeto de imunologia, que estuda a resposta inadequada do mecanismo imunológico à introdução de um antígeno, causando danos ao organismo. O aumento do número de doenças alérgicas se deve a vários motivos. Em primeiro lugar, a redução do nível ou mesmo a eliminação completa das doenças epidémicas reduziu o contacto humano com alergénios fortes dos seus agentes patogénicos, o que inibiu a reacção a alergénios ambientais predominantemente fracos. Em segundo lugar, a introdução de vacinas, soros e outras substâncias de natureza antigênica provoca aumento da sensibilidade (sensibilização) dos organismos predispostos a isso. Terceiro, tem havido um aumento acentuado no número de novos produtos químicos que nem sequer existem na natureza. Essas substâncias incluem medicamentos cujo uso descontrolado provoca alterações na reatividade do organismo e afeta o sistema neuroendócrino. Em quarto lugar, a mudança do estilo de vida e das condições nutricionais. A perda de contato com a natureza e as condições de vida urbana leva ao fato de que os produtos naturais da natureza (pólen de plantas, caspa, pêlos de animais, etc.), que uma pessoa encontrou anteriormente desde o momento do nascimento, se tornam estranhos e a química descontrolada da agricultura leva ao aumento do conteúdo de produtos químicos em produtos alimentícios. Cada classe de imunoglobulinas é projetada para proteger o corpo de certos grupos de antígenos, portanto, pode-se supor que o sistema imunológico forma um novo elemento de proteção - reaginas para combater antígenos alérgenos incomuns, uma vez que as imunoglobulinas de outras classes não causam um efeito protetor universal a reação com esses antígenos é a inflamação, ou seja, o sistema imunológico evolui, adaptando-se às novas condições ambientais, fortalecendo o elemento de proteção correspondente. O resultado da adaptação é o aumento da reatividade dos indivíduos, causado pelas características individuais do seu sistema imunológico. 55. Tipos de alérgenos alérgenos domésticos A poeira doméstica desempenha o papel principal entre eles. Este é um alérgeno complexo em sua composição, que inclui partículas de poeira (de roupas, roupas de cama, colchões), fungos (em quartos úmidos), partículas de insetos domésticos, bactérias (estafilococos não patogênicos, etc.). Os principais alérgenos da poeira doméstica são os ácaros e seus resíduos. Eles vivem em camas, travesseiros, onde se alimentam de partículas da epiderme humana. Ao agitar a cama, os carrapatos, suas partículas e excrementos entram no trato respiratório. Este tipo de carrapato é muito difundido. Daphnia, que está incluída na alimentação de peixes de aquário, é altamente alergênica. Os alérgenos domésticos geralmente causam doenças respiratórias alérgicas. alérgenos de insetos São alérgenos do veneno dos ferrões, saliva de insetos que picam e partículas da cobertura corporal dos insetos. Esses alérgenos causam reações alérgicas locais e gerais. As pessoas que são hipersensíveis a um inseto têm a mesma hipersensibilidade a outros insetos dentro da ordem e família, uma vez que possuem antígenos comuns. alérgenos epidérmicos Este grupo inclui caspa, pêlos de animais, penas de pássaros, escamas de peixes. Um alérgeno em particular é a caspa de cavalo. Este tipo de alérgeno causa alergias ocupacionais em trabalhadores de viveiro, criadores de ovelhas, trabalhadores de aves, criadores de cavalos e cabeleireiros. Manifestada por rinite, asma brônquica, urticária. Alérgenos de drogas Quase qualquer droga pode levar ao desenvolvimento de alergias a medicamentos. As drogas ou seus metabólitos são, por via de regra, haptenos e tornam-se alérgenos de pleno direito somente após a ligação a proteínas teciduais. A molécula do fármaco tem um sítio no qual os anticorpos são formados, ou seja, este sítio (e não a molécula inteira como um todo) desempenha o papel de um determinante antigênico. Alérgenos de pólen As doenças alérgicas não são causadas pelo pólen de todos os tipos de plantas, mas apenas pequenas (não mais que 35 mícrons de diâmetro) e também têm um bom efeito volátil. Na maioria das vezes é o pólen de vários tipos de plantas polinizadas pelo vento. Uma alergia causada por pólen de plantas é chamada febre do feno. A composição antigênica do pólen é bastante complexa e consiste em vários componentes. Por exemplo, o pólen de ambrósia contém 5-10 antígenos e o pólen de timóteo contém até 7-15 componentes antigênicos. alérgenos alimentares Os alérgenos podem ser muitos alimentos. Mas na maioria das vezes são peixes, carnes (especialmente carne de porco), ovos, leite, chocolate, trigo, feijão, tomate. Além disso, os alérgenos também podem ser aditivos alimentares que estão incluídos nos produtos e são produtos químicos. São antioxidantes, corantes, substâncias aromáticas e outras. 56. Estágios do desenvolvimento da alergia Pela natureza dos mecanismos envolvidos no desenvolvimento de alergias, distingue-se o estágio IV. I - estágio imunológico. Abrange todas as alterações no sistema imunológico que ocorrem desde o momento em que o alérgeno entra no corpo, a formação de anticorpos e linfócitos sensibilizados e sua conexão com o alérgeno que entrou ou existe repetidamente no corpo. II - estágio patoquímico. Nesta fase, os mediadores biologicamente ativos são formados. Os mediadores são formados quando um alérgeno é combinado com anticorpos ou linfócitos sensibilizados no final do estágio imunológico. III - estágio fisiopatológico, ou estágio das manifestações clínicas. Caracteriza-se pelo fato de que os mediadores resultantes têm um efeito patogênico nas células, órgãos e tecidos do corpo. Existem vários tipos de danos nos tecidos nas reações alérgicas: 1) tipo reagínico de dano tecidual. 2) tipo citotóxico de dano tecidual. 3) danos por complexos imunes. 4) uma reação alérgica de tipo retardado. Os principais mediadores da alergia tipo IV As reações são linfocinas, que são substâncias macromoleculares de natureza polipeptídica, proteica ou glicoproteica, formadas durante a interação de linfócitos T e B com alérgenos. As linfocinas atuam em várias células (macrófagos, linfócitos, fibroblastos, células epiteliais, etc.) através dos receptores correspondentes nessas células. As linfocinas mais estudadas são as seguintes: 1) um fator que inibe a migração de macrófagos. 2) um fator que estimula a formação de pirogênios endógenos. 3) fatores mitogênicos. 4) fatores quimiotáticos. 5) linfotoxinas. 6) o interferon é secretado pelos linfócitos sob a influência de um alérgeno específico (o chamado interferon imune) e mitógenos inespecíficos. 7) fator reativo da pele. Tendo considerado os tipos de reações alérgicas, a seguinte conclusão deve ser feita. A inclusão de um ou outro tipo de reação alérgica é determinada por muitos fatores, mas eles podem ser reduzidos a dois principais. Estas são as propriedades do antígeno e a reatividade do organismo. Alérgenos insolúveis (bactérias, esporos de fungos, etc.) muitas vezes levam a uma reação alérgica do tipo retardado. Os alérgenos solúveis (soros antitóxicos, g-globulinas, produtos de lise bacteriana, etc.), especialmente em grandes quantidades, geralmente causam uma reação alérgica do tipo imunocomplexo. Autor: Anokhina N.V.
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