Pela primeira vez, foi obtido um príon humano sintético. Notícias gratuitas da biblioteca técnica

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Príon humano sintético obtido pela primeira vez

09.06.2018

Os príons são moléculas de proteínas, nem mesmo vírus, muito menos predadores, mas são uma das coisas mais perigosas e insidiosas conhecidas pelo homem. Uma vez no corpo, causam mudanças irreversíveis e fatais na estrutura do cérebro; sutilezas científicas à parte, podemos dizer que por causa delas o cérebro se transforma em uma esponja. Por vários anos, os príons corroem o cérebro, às vezes - inteiramente, às vezes - apenas alguns de seus departamentos; assim, os príons, que causam insônia hereditária fatal, são destruídos pelo tálamo - a parte do cérebro responsável, entre outras coisas, pelo sono; no pico da doença, os pacientes geralmente não conseguem dormir e morrem por exaustão do sistema nervoso.

Pouco se sabe sobre as doenças priônicas - felizmente, elas são bastante raras. Na maioria das vezes eles se desenvolvem de forma arbitrária (em 90% dos casos), cerca de 10% são herdados, outros 1% são devido à infecção de animais ou durante procedimentos médicos. Não há cura; Sabe-se que todos os príons de mamíferos são formas defeituosas da proteína PrPC, que é codificada pelo gene PRNP, mas a estrutura dessas formas é pouco compreendida, e os cientistas ainda não sabem exatamente como as formas de príons se ligam no cérebro e causam doenças patológicas. mudanças. A maior parte da pesquisa foi feita em príons de roedores — camundongos de laboratório, hamsters e ratos; provavelmente por esse motivo, os ensaios de métodos terapêuticos baseados nesses estudos terminaram em fracasso.

Uma das principais dificuldades que os cientistas que estudam os príons enfrentam é a dificuldade de isolar o objeto de estudo. Houve tentativas de introduzir uma mutação responsável pelo desenvolvimento de doenças de príons em roedores no genoma de bactérias inofensivas e forçar estas a sintetizar príons; entretanto, estudos recentes têm demonstrado a baixa eficiência desse método. Até agora, os príons humanos não puderam ser obtidos in vitro.

Os cientistas estudaram a reação da proteína humana normal PrPC e príons, os agentes causadores da doença de Creutzfeldt-Jakob, na presença de uma nova enzima. Comparando a estrutura dos príons obtidos dessa forma com os obtidos do corpo do paciente, os cientistas estavam convencidos de que os príons sintetizados por eles são idênticos aos que causaram a doença em humanos. Em camundongos que receberam injeções de príons sintéticos, distúrbios patológicos na estrutura do cérebro foram detectados cerca de 200 dias após a injeção; no artigo, os cientistas observam que conseguiram obter uma proteína "particularmente neurotóxica".

Tendo obtido uma quantidade suficiente da forma de príon da proteína usando sua técnica, os cientistas determinaram quais partes da molécula defeituosa são importantes para a replicação da proteína em um organismo vivo e quais são responsáveis pela ligação a outras moléculas no cérebro. Esse conhecimento ajudará os cientistas a entender como os príons funcionam e possivelmente sugerir tratamentos para doenças de príons.

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